Tolosa-Hunt syndróm Príznaky, príčiny, liečba

Tolosa-Hunt syndróm je zriedkavý typ bolestivej oftalmoplegie (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez a Onsurbe Ramírez, 2015).

Klinicky je táto choroba je charakterizovaná prítomnosťou epizód bolesti alebo hemicranial preorbitario, okohybných paralýza, pupilárny abnormality a hypoestézia alebo hyperalgesii v rôznych oblastiach oblastí (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Pôvod klinickými príznakmi tohto ochorenia je v dôsledku vývoja lézií v rôznych hlavových nervov: III, IV, IV a / alebo V. V dôsledku toho spôsobuje opuch sínus cavernosus, orbitálne vrchole a vynikajúce orbitálnej štrbiny (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Etiologická príčina tohto patologického procesu však stále nie je presne známa. Zvyčajne nesúvisí s primárnymi alebo sekundárnymi faktormi, ako sú trauma, nádory, infekcie atď. (Granados Reyes, Soriano Redondo a Durán Ferreras, 2012).

Popri fyzickom vyšetrení sa v diagnóze syndrómu Tolosa Hunta zvyčajne používajú aj kritériá, ktoré navrhla Medzinárodná klasifikácia chorôb hlavy II (Díaz, Aedo a González Hernández, 2009)..

V tomto prípade je výberovým testom na identifikáciu nervových porúch nukleárna magnetická rezonancia (NMR) (Díaz, Aedo a González Hernández, 2009).

Štandardná liečba syndrómu Tolosa Hunt je založená na podávaní perorálnych kortikoidových liekov (Zimmermann Paiz, 2008).

Charakteristika syndrómu Tolosa-Hunt

Syndróm Tolosa-Hunt je bolestivý oftalmoplegiu spôsobenú idiopatickým zápalom rôznych očných a orbitálnych oblastí (Zimmermann Paiz, 2008).

Termín bolestivý oftalmoplegia sa používa v lekárskej a experimentálnej oblasti na označenie stavu definovaného (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010):

• Bolesť v orbitálnych alebo lebečných oblastiach (najmä na jednostrannej úrovni).
• Ipsilaterálne ochrnutie okulomotorických svalov.
• Abnormality v kontrakcii pupily.
• Zmeny citlivosti v rôznych oblastiach tváre.

Tento klinický obraz je zvyčajne spôsobený širokou škálou procesov, medzi ktorými sa vyznačujú traumatické udalosti, vaskulárne ochorenia, nádorové, infekčné alebo zápalové procesy, diabetická neuropatia, migréna atď. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz a Gómez Cerezo, 2013).

V prípade Tolosa Hunt syndrómu, hoci patologický proces, ktorý vedie k jeho klinickým priebehom nie je presne známe, že najviac postihnuté oblasti sú Martinez Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010):

• Cavernous Sinus: kavernózne dutiny sú umiestnené na endokraniálnej úrovni, obklopené dura mater medzi orbitárnym apendixom a vyššou orbitálnou fisúrou. Je to venózny plexus, to znamená tenkostenný venózny klaster, ktorý musí tvoriť dutinu. Vnútri obsahuje vnútornú karotídu a niektoré lebečné časti (III, IV, V atď.).
• Orbital apx: označuje vrchol orbitálneho kanála, ktorým prechádza optický nerv, vlákna choroidného plexu a oftalmickej artérie.
• Vynikajúca orbitálna trhlina: táto štruktúra je umiestnený v drážke, tvoriace najväčšiu a najmenšiu plochu klinové kosti (nachádzajúce sa vo vnútornej oblasti tváre v nasledujúcich medziach očných jamôk. obsahuje spodnú a hornú vetvu lebečnej II, IV a VI (inervujú okohybné svaly).

Tento syndróm pôvodne opísal španielsky neurochirurg Eduardo Tolosa v roku 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo a Durán Ferreras, 2012).

V úvodnom opise Tolosa odkazoval na pacienta, ktorého klinický obraz je charakterizovaný:

• Orbitálna bolesť v ľavej časti.
• Ipsilaterálna oftalmoplegia.
• Významná strata zrakovej ostrosti.
• Hyposestézia v prvej vetve trojklaného nervu.

Pitva odhalila granulomatózny zápal kavernózneho sinusu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

O niekoľko rokov neskôr, v roku 1982, William Hunt definoval celkovo 6 podobných prípadov. Okrem toho bola schopná preukázať účinnosť liečby kortikosteroidmi pri zlepšovaní asociovanej symptomatológie (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010)..

Smith a Taxal boli prví autori, ktorí pomenovali túto klinickú jednotku ako syndróm Tolosa Hunt v roku 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

V súčasnosti klinické a diagnostické kritériá tohto syndrómu kategorizovala Medzinárodná spoločnosť pre bolesti hlavy v roku 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010)..

Je to častá patológia?

Syndróm Tolosa Hunt je zriedkavé ochorenie vo všeobecnej populácii (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Niektorí autori ako Taylor (2015) poukazujú na to, že v Spojených štátoch a na medzinárodnej úrovni je to nezvyčajné, aj keď nie sú známe presné údaje o jeho prevalencii..

Klinické záznamy ukazujú, že syndróm Tolosa Hunt predstavuje približne 9% zápalových stavov orbity (Zimmermann Paiz, 2008).

Odhaduje sa preto, že jeho výskyt predstavuje 1 až 2 prípady na milión ľudí na celom svete (Aguirre, Zúñiga a Barrera, 2014).

Je prezentovaný ekvivalentným spôsobom u mužov a žien, pričom priemerný vek nástupu je 41 rokov (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Niektoré prípady skorej prezentácie u ľudí mladších ako 30 rokov však boli zdokumentované. V niektorých sporadických prípadoch môže tento syndróm postihnúť deti mladšie ako 10 rokov (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Príznaky a príznaky

Syndróm Tolosa Hunt je charakterizovaný najmä prítomnosťou bolestivej oftalmológie (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Najčastejšie príznaky a symptómy súvisia s prítomnosťou epizód bolesti, zápalu, parestézie, paralýzy atď..

Orbitálny zápal

Ako už bolo uvedené vyššie, jedným z charakteristických príznakov Tolosa-Hunt syndróm je zápal sinus cavernosus, orbitálne vrchol a lepšia orbitálnej štrbina (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Na zrakovej úrovni je identifikovaný významný zápal všetkých oblastí tváre v okolí očných buľiev (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Je možné identifikovať (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016):

• proptosis: hojnosť očných buliev po anatomickom zápale priľahlých štruktúr.
• ptóza: ochabnutosť a pokles horných viečok sekundárne k postihnutiu nervu.

Orbitálna bolesť

Postihnuté osoby zvyčajne trpia opakovanými epizódami akútnej lokalizovanej bolesti v orbitálnych oblastiach a tváre v blízkosti očí (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Toto je zvyčajne jednostranné, týka sa iba jednej strany tváre, hoci boli popísané prípady s bilaterálnym zapojením (Granados Reyes, Soriano Redondo a Durán Ferreras, 2012).

Je časté, že sa táto bolesť postupne rozširuje smerom k čelným a časovým oblastiam. To môže trvať až 8 týždňov v neprítomnosti efektívneho terapeutického prístupu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Okrem toho epizódy bolesti popisujú postihnutí ľudia (Granados Reyes, Soriano Redondo a Durán Ferreras, 2012):

• intenzívny.
• Urentes.
• lacerating
• Sharps.

Môže byť sprevádzaný ďalšími príznakmi, ako sú okulomotorické parestézie v prvých týždňoch nástupu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Tento typ bolesti je v podstate odvodený od neuralgie očnej vetvy lebečného nervu V a od čeľustnej vetvy. Zamestnanosť však môže znížiť alebo odstrániť bolesť počas prvých 24 hodín (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Okulomotorická paréza

Jedným z ústredných zistení pri syndróme Tolosa Hunt je prítomnosť parézy, tj významná absencia alebo pokles dobrovoľného pohybu..

Pri tomto type patológie svalová slabosť a / alebo čiastočná paralýza prednostne ovplyvňuje okulomotorické oblasti.

Najbežnejšie je identifikovať epizódy parézy, ktoré ovplyvňujú kraniálne nervy (Sánchez Iñigo a Navarro González, 2014).

• III (okulomotorický nerv): kontroluje kontrakciu pupily a pohyb očných buliev.
• IV (Trochlear nerve)Zodpovedá za kontrolu motorickej funkcie vrchného očného šikmého svalu
• VI (Abducensov nerv): je zodpovedný za kontrolu vonkajších očných motorických funkcií, tj pohyb vyvolaný laterálnym rectus svalom.

Na vizuálnej úrovni môžeme pozorovať, ako sú postihnuté osoby neschopné vykonávať motorické úkony očami. Nie sú schopní pohnúť očami alebo sa pozerať iným smerom (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Poruchy pupily

Napriek tomu, že nie sú prítomné vo všetkých prípadoch, u niektorých postihnutých môžeme identifikovať zmeny súvisiace s funkciou pupily.

V týchto prípadoch je jednou z najčastejších dysfunkcií mydriáza alebo pupilárna mióza.

• mydriáza: abnormálne zvýšenie veľkosti a priemeru žiaka. Vyskytuje sa prehnaná dilatácia.
• mióza: abnormálne zníženie veľkosti a priemeru zornice. Vyskytuje sa prehnané kontrakcie.

Vizuálne anomálie

Vyššie opísané očné a orbitálne abnormality môžu mať za následok variabilné zníženie zrakovej ostrosti (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

príčiny

Klinické príznaky a symptómy Tolosa Hunt syndrómu je odvodený od nešpecifického zápalu orbitálne vrchole, orbitálne štrbiny a sinus cavernosus (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez a Onsurbe Ramirez, 2015).

Tento patologický proces má svoj pôvod v ovplyvnení lebečných nervov III, VI, IV a V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez a Onsurbe Ramírez, 2015).

Súčasný výskum však zatiaľ neidentifikoval špecifickú etiológiu (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez a Onsurbe Ramírez, 2015).

Okrem toho niektoré klinické správy poukazujú na autoimunitné faktory ako pôvod syndrómu Tolosa Hunt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Niektoré zo sérových analýz postihnutých pacientov ukázali prítomnosť lupus protilátok, ANCA a antiperoxidázy (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Okrem toho existujú ďalšie možné príčiny (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016):

• Granulomatózny zápal.
• Generalizovaný zápal kraniálnych ciev.

diagnóza

Ako dobrá časť patológií, v diagnostike syndrómu Tolosa Hunt, je základná analýza rodinnej a individuálnej anamnézy a fyzikálne vyšetrenie, aby sa určili klinické charakteristiky klinického obrazu postihnutého..

Na klasifikáciu klinických príznakov a príznakov sa zvyčajne používajú kritériá, ktoré navrhla Medzinárodná klasifikácia chorôb hlavy II (Díaz, Aedo a González Hernández, 2009)..

• Jedna alebo viac epizód bolesti sa nachádza v orbitálnych oblastiach na jednostrannej úrovni. Predstavuje trvalý kurz bez lekárskeho ošetrenia.
• Čiastočná alebo úplná paralýza jedného alebo viacerých z nasledovných kraniálnych nervov: pár II, pár IV, pár VI alebo identifikácia granulómu prostredníctvom zobrazenia biopsiou kože alebo zobrazením magnetickou rezonanciou (MRI).
• Epizódy bolesti a parézy sa musia vyriešiť po 72 hodinách od aplikácie adekvátnej liečby.
• Etiologické príčiny spojené s nádormi, vaskulitídou, sarkoidózou, migrénami, diabetom alebo bazálnou meningitídou sú vylúčené..

Okrem toho sa na presné preskúmanie týchto charakteristík zvyčajne používajú niektoré laboratórne testy.

V syndróme Tolosa Hunt je nukleárna magnetická rezonancia (NMR) lekčnou technikou na štúdium zápalu kavernózneho sínusu (Diáz, Aedo a González Hernández, 2009).

liečba

Po vykonaní diferenciálnej diagnózy je klasickým terapeutickým prístupom podávanie kortikoidných liekov.

Aj keď u niektorých postihnutých je možné, že dochádza k spontánnej remisii symptómov. Ak sa liečba kortikosteroidmi nepoužíva, tento zdravotný stav môže časom pretrvávať.

Zdravotná prognóza je priaznivá. Rozlíšenie epizód bolesti je zvyčajne kompletné s alebo bez špecifickej liečby, hoci remisia je častá.

Až 40% postihnutých opisuje utrpenie rôznych epizód orbitálnej bolesti.

Okrem toho v niektorých prípadoch môžu pretrvávať určité zmeny v práci, najmä tie, ktoré sa týkajú palpebrálnej a očnej motility..

referencie

1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa-hunt syndróm: kazuistika a prehľad literatúry. Acta Neurol Colomb.
2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Huntov syndróm, diagnóza vylúčenia. Rev Pediatr. Aten. primárny.
3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt syndróm: Prehľad z klinického prípadu. Revistqa Memoriza.
4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Prípadové riešenie 46. Syndróm Tolosa-Hunt. rádiológmi.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Huntov syndróm po očnej traumatizme. Rev Neurol.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
7. NORD. (2016). Tolosa Hunt syndróm. Získané z Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.
8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt syndróm, ešte jedna bolesť hlavy. Neurol Arg.
9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt syndróm. Získané z Medscape.
10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt syndróm predchádza paralýza tváre. Správa o prípade ... Rev Mex Oftalmol.