Hornerov syndróm Príznaky, príčiny, liečba



Hornerov syndróm aleboBernard-Hornerov syndróm je porucha neurologického pôvodu spôsobená prerušením alebo poranením dráh sympatického nervu v určitom bode cesty od nervového systému k očnej guľôčke (Herrero-Morín et al., 2008).

Klinicky je Hornerov syndróm charakterizovaný prezentáciou rôznych oftalmologických a sympatických zmien, medzi ktorými môžeme okrem iného nájsť miózu, ptózu alebo anhidrózu (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo a Morenco de la Fuente). , 2016).

Hornerov syndróm sa môže zdať spojený so získaným alebo vrodeným nástupom. V dôsledku toho sa jeho etiológia vzťahuje na širokú škálu faktorov: cerebrovaskulárne príhody, nádorové formácie, bolesti hlavy a migrény, trauma hlavy, chirurgia atď. (Vicente, Canelles, Díaz a Fons, 2014).

Čo sa týka diagnózy, táto patológia vyžaduje ako fyzikálne, tak aj oftalmologické vyšetrenie, ako aj použitie rôznych testov. Jedným z najčastejšie používaných testov na potvrdenie jeho prítomnosti a lokalizáciu príčiny syndrómu je test očných kvapiek sprevádzaný niektorými neuroimagingovými technikami (Escrivá a Martínez-Costa, 2013).

Nakoniec, hoci neexistuje špecifický terapeutický prístup pre Hornerov syndróm, základným cieľom lekárskeho zásahu je liečba, kontrola a eliminácia etiologickej príčiny (Mayo Clinic, 2014)..

Charakteristika Hornerovho syndrómu

Hornerov syndróm je typ patológie, ktorý primárne postihuje oko a okolité oblasti na jednej strane tváre v dôsledku poranenia rôznych nervových vetiev (Genetics Home Reference, 2016).

Konkrétne dochádza k prerušeniu sympatickej dráhy, ktorá vedie z mozgu do očných oblastí (Pizarro et al., 2006)..

Náš nervový systém je rozdelený do dvoch častí na základe jeho anatomických charakteristík (Redolar, 2014):

Na jednej strane nachádzame centrálny nervový systém (CNS), zložený hlavne z mozgu alebo mozgu a miechy.

Na druhej strane, periférny nervový systém (SNP) zahŕňa gangliá chrbtice a lebečného nervu, ktoré sú zodpovedné za transport všetkých zmyslových a motorických informácií obojsmerne medzi mozgovými centrami a rôznymi oblasťami tela..

Okrem toho v tomto poslednom rozdelení môžeme rozlišovať dva ďalšie základné systémy:

Prvý z nich sa vzťahuje na autonómny nervový systém (ANS), ktorého základnou funkciou je kontrola vnútornej regulácie organizmu, tj nedobrovoľných alebo automatických funkcií, ktoré sú nevyhnutné vo vnútorných orgánoch..

Zatiaľ čo druhý sa vzťahuje na somatický nervový systém (SNSo), zodpovedný za riadenie toku informácií medzi štruktúrou tela a vnútornými orgánmi, s rôznymi oblasťami centrálneho nervového systému.

V druhom môžeme identifikovať tri základné zložky, sympatiku, parasympatiku a enterické vetvy.

V tomto prípade nás sympatická oblasť zaujíma. To je v podstate zodpovedné za reguláciu organickej a telesnej mobilizácie v prítomnosti udalosti alebo situácie nebezpečenstva, či už skutočnej alebo potenciálnej..

Sympatická nervová vetva je schopná kontrolovať širokú škálu mimovoľných pohybov a organických homeostatických reakcií.

Na špecifickej úrovni súvisí s potením, zvýšením alebo znížením srdcovej frekvencie, dilatáciou žiakov, motorickým letom, bronchodilatáciou atď..

Prítomnosť prechodných alebo trvalých lézií v rôznych častiach sympatického systému môže preto viesť k rozvoju klinických charakteristík Hornerovho syndrómu..

Túto patológiu pôvodne opísal oftalmologický chirurg Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002)..

Vo svojej klinickej správe poukázal na prípad pacienta vo veku 40 rokov, ktorého patológia bola charakterizovaná (Ioli, 2002):

  • Unilaterálne očné kvapky alebo pád.
  • Zníženie kontrakcie pupily.
  • Posunutie očnej gule.
  • Zmena produkcie potu.

Okrem toho Horner identifikoval významnú asociáciu týchto klinických nálezov s poškodením sympatického nervu na cervikálnej úrovni (Ioli, 2002)..

Značný počet prípadov Hornerovho syndrómu umožnil identifikovať súvislosť s léziami alebo blokmi sympatických nervových vlákien na rôznych úrovniach (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla a Gilsanz, 2006):

  • centrálnej: lokálne prerušenie na úrovni krčka maternice, mozgového kmeňa alebo hypotalamu.
  • periférne: lokalizované prerušenie na preganglionickej úrovni (predná oblasť krčka maternice, mediastinum, pľúcny vrchol alebo miecha krčka maternice) alebo postganglionické (oblasti kavernózneho sínusu, kraniálnej bázy, karotidy alebo nadradeného krčka ganglia).

Preto Hornerov syndróm môže vyvolať paralýzu svalov dúhovky (miosis), Müllerovho svalu (ptóza), sudomotorických vlákien a vazomotorických vlákien (anhidróza, vazodilatácia, začervenanie atď.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla a Gilsanz, 2006).

Najnovšie lekárske klasifikácie definujú Hornerov syndróm ako neurologický zdravotný stav, spôsobený poranením nervových dráh, ktoré vedú z mozgu do očí a tváre (Príručka poranenia poranenia, 2016)..

Hoci ide o patológiu, ktorá zvyčajne nespôsobuje významné abnormality vizuálnej kapacity alebo všeobecného funkčného stavu postihnutej osoby, príčina poranenia nervu môže spôsobiť ďalšie závažné zdravotné komplikácie (Genetics Home Reference, 2016).

štatistika

Rôzne epidemiologické vyšetrenia sa domnievajú, že Hornerov syndróm je zriedkavá porucha vo všeobecnej populácii (Genetics Home Reference, 2016).

Vo všeobecnosti sa odhaduje, že výskyt tohto syndrómu sa pohybuje okolo 1 prípadu na 6 250 pôrodov (Genetics Home Reference, 2016).

Existuje však málo údajov o hodnotách prevalencie v detstve, adolescente alebo dospelosti.

Okrem toho Národný inštitút pre zriedkavé poruchy (2016) poznamenáva, že Hornerov syndróm sa môže vyskytnúť u žien aj u mužov, v rôznych vekových skupinách alebo v akejkoľvek špecifickej geografickej oblasti alebo etnickej / rasovej skupine..

Najčastejšie príznaky a symptómy

Klinické charakteristiky Hornerovho syndrómu sú spojené s oftalmologickou oblasťou a homeostatickými funkciami organizmu.

Normálne sa všetky zmeny zvyčajne vyskytujú jednostranne, to znamená, že ovplyvňujú len jednu stranu tváre alebo tela (Národný inštitút pre zriedkavé poruchy, 2016).

Táto patológia je v podstate charakterizovaná symptomatickou triádou zloženou z ptózy, miózy a anhidrózy, ktorá bude opísaná nižšie (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

ptóza

Termín póza sa používa na označenie abnormálneho pádu horných viečok (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

Hoci to môže byť spôsobené rôznymi faktormi (svalová slabosť, ochabnutosť kože, patologický proces, starnutie atď.), V prípade Hornerovho syndrómu je spôsobená nervovou léziou (National Institutes of Health, 2016).

Konkrétne sa spája s léziami nachádzajúcimi sa v nervovom zakončení, ktoré inervuje Müllerov sval (Iolli, 2002).

Müllerov sval, známy aj ako levator palpebrae levator sval, je primárne zodpovedný za udržiavanie očných viečok vo funkčnej polohe a umožnenie ich dobrovoľného pohybu..

Na vizuálnej úrovni môžeme pozorovať, ako je horné viečko mimo háčika alebo v nižšej polohe, než je obvyklé (National Institutes of Health, 2016).

Normálne, ptóza postihuje len jedno oko. Nie je to zvyčajne spojené s inými typmi oftalmologických patológií, ktoré znižujú vizuálnu schopnosť osoby trpiacej touto chorobou.

Boli však popísané niektoré prípady, pri ktorých boli hlásené rozmazané alebo dvojité videnie, zvýšené slzenie, epizódy bolesti alebo amblyopia (lenivé oko), sekundárne k ptóze (National Institutes of Health, 2016)..

mióza

Ďalším z charakteristických znakov Hornerovho syndrómu je prítomnosť abnormálnej kontrakcie očnej dúhovky (Iolli, 2002)..

Iris je jednou zo štruktúr očí. Je to svalová membrána, ktorá je spolu so žiakom zodpovedná za reguláciu množstva svetla, ktoré k nemu pristupuje prostredníctvom jeho kontrakcie a dilatácie (National Institutes of Health, 2016)..

Na vizuálnej úrovni identifikujeme dúhovku ako okrúhly farebný povrch očí (National Institutes of Health, 2016).

Najčastejšou pri Hornerovom syndróme je dysfunkcia svalov, ktoré kontrolujú otvorenie dúhovky a žiaka, takže sa zvyčajne zdá, že je svetlejšia ako zvyčajne uzavretá (Iolli, 2002)..

Okrem toho je pravdepodobné, že sa vyvinú aj iné typy zmien (Iolli, 2002):

  • Konjunktiválna kongesciaV mnohých prípadoch je možné pozorovať zápal a sčervenanie očných spojivových tkanív.
  • Iris heterochrómia: označuje prítomnosť asymetrickej farby dúhovky očí, to znamená, že má určitú farbu a druhá má šedý alebo modrastý vzhľad.
  • enophthalmos: s týmto pojmom hovoríme o vysídlení očí. Na vizuálnej úrovni môžeme pozorovať, ako sa jedno alebo obe oči pohybujú smerom do vnútra orbity.

Hoci sa neberú do úvahy vážne zdravotné stavy, v niektorých prípadoch to môže zhoršiť schopnosť a zrakovú účinnosť postihnutej osoby.

anhidrosis

Termín anhidróza sa v lekárskej literatúre používa na označenie zmeny produkcie potu (National Institutes of Health, 2015)..

V prípade Hornerovho syndrómu sa zvyčajne identifikuje absencia alebo drastické zníženie potenia v oblastiach tváre, krku alebo hrudníkových oblastí (Iolli, 2002)..

Avšak, ako v predchádzajúcich prípadoch, táto patológia sa zvyčajne vyskytuje jednostranne, ovplyvňuje jednu stranu tváre alebo tela (Escrivá a Martínez-Costa, 2013).

Hoci v miernych prípadoch nevedie k významným zdravotným komplikáciám, anhidróza sa môže vyvinúť smerom k významnej zmene regulácie telesnej teploty (National Institutes of Health, 2015)..

Iné zmeny

V závislosti od závažnosti nervových lézií sa môžu objaviť aj iné typy zdravotných komplikácií, ako je napríklad všeobecné zvýšenie telesnej teploty postihnutých oblastí, návaly na tvári, sekrécie nosa, supercitlivosť, epiphora (hojnosť lachrymácie), medzi inými ( Iolli, 2002).

príčiny

Hornerov syndróm môže mať nadobudnutý (po narodení) alebo vrodený (pred narodením) pôvod, oba súvisiace s neurologickými poruchami.

Existuje široká škála faktorov, ktoré môžu viesť k léziám sympatického nervového systému a následne k rozvoju Hornerovho syndrómu..

Zvyčajne sa zranenia zvyčajne delia do troch skupín (Mayo Clinic, 2014):

Prvá objednávka

Zapojenie sa zvyčajne nachádza v nervovej dráhe, ktorá vedie z hypotalamu, mozgového kmeňa do horných oblastí miechy.

V tomto prípade najčastejšie etiologické faktory zahŕňajú:

  • Cerebrovaskulárna príhoda.
  • Kranio-encefalická trauma.
  • Trauma v krku.
  • Tvorba nádorov.
  • Patológia alebo demyelinizačné ochorenie.
  • Sirigomelia (tvorba medulárnych cyst)

Druhý poriadok

Postihnutie sa zvyčajne nachádza v nervovej dráhe, ktorá prebieha z oblastí miechy do hornej časti hrudníka a krku..

V tomto prípade najčastejšie etiologické faktory zahŕňajú:

  • Pľúcne nádory.
  • Nádory súvisiace s myelínom (Shwannoma).
  • Aortálne lézie.
  • Operácia hrudníka.

Tretí poriadok

Postihnutie sa zvyčajne nachádza v nervových dráhach, ktoré siahajú od krku po kožu tváre a svalovej štruktúry dúhovky a očných viečok..

V tomto prípade najčastejšie etiologické faktory zahŕňajú:

  • Poranenie aorty v krku.
  • Poranenie krčnej žily.
  • Tvorba nádorov alebo infekčný proces v oblastiach blízko základne lebky.
  • Epizódy migrény.
  • Epizódy bolesti hlavy klastra.

Na druhej strane bolo identifikovaných aj niekoľko etiologických faktorov, ktoré sú častejšie u detí (Mayo Clinic, 2014):

  • Traumatické poranenie krku alebo ramien pri pôrode.
  • Vrodená aortálna zmena.
  • Tvorba nádorov na neurologickej úrovni.

HODNOTENIE

Diagnóza Hornerovho syndrómu je založená v podstate na identifikácii klinických príznakov, nervovej lézie a etiologickej príčiny.

Klinická analýza

Zvyčajne sa vykonáva všeobecné fyzikálne vyšetrenie sprevádzané analýzou palpebrálnej polohy, svalovej integrity dúhovky a potením..

V prípade polohy očných viečok je možné identifikovať poruchy umiestnenia na vizuálnej úrovni.

V prípade kontrakcie dúhovky a žiakov je však potrebné okrem vizuálnej analýzy použiť aj iné metódy (Iolli, 2002).

  • Svetelná stimulácia.
  • Test očných kvapiek.
  • Test hydrochloridu kokaínu.
  • Hydroxyamínový test.

Na vyhodnotenie potenia sa zvyčajne používa záznam o miere produkcie potu v rôznych oblastiach tela..

Identifikácia poranenia nervu a etiologickej príčiny

V tomto prípade sú použité techniky v podstate založené na neuroimaging mozgových a periférnych oblastí (Iolli, 2002)..

  • Počítačová tomografia.
  • Jadrová magnetická rezonancia.

liečba

Ako sme uviedli v úvodnom popise, neexistuje liečba ani špecifická liečba pre Hornerov syndróm (Mayo Clinic, 2014).

Všetky lekárske zákroky sa zameriavajú na liečbu etiologickej príčiny (Mayo Clinic, 2014).

Väčšinu času, Hornerov syndróm je spôsobený prítomnosťou nádoru alebo traumatického poškodenia. V oboch prípadoch je možné použiť na ich elimináciu chirurgické a farmakologické postupy (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

referencie

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Hornerov syndróm a ipsilaterálny blok brachiálneho plexu v prípade epidurálnej analgézie pri pôrode. Soc., Esp. Pain.
  2. Prírodné zranenia Sprievodca. (2016). Hornerov syndróm Získané z Príroda zranenia Guide.
  3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Neúplný Hornerov syndróm ako znak prezentácie ependymómu štvrtej komory. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín a kol. (2008). Vrodený Hornerov syndróm. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Claude Bernard-Hornerov syndróm a ďalšie neznáme navždy. Časopis Súkromnej komunitnej nemocnice.
  6. Mayo Clinic (2014). Hornerov syndróm Získané z Mayo Clinic.
  7. NIH. (2015). Spadnuté viečka. Získané z MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Hornerov syndróm Získané z Genetics Home Reference.
  9. NORD. (2016). Hornerov syndróm Získané z Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Pediatrický Hornerov syndróm: Analýza 5 prípadov. Získané zo Scielo.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). Hornerov syndróm po epidurálnej analgézii pri pôrode. Správa z troch prípadov. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Ireverzibilný Hornerov syndróm po obojstrannej torakoskopickej sympatektómii. Arch Soc Esp Oftalmol.