Symptómy, príčiny, liečba

Hellpov syndróm je porucha odvodená z variantu preeklampsie, tj zvýšenia krvného tlaku počas tehotenstva (Preclampsia Foundation, 2015).

Táto patológia má mülsisitémický charakter a je definovaná prítomnosťou hemolytickej anémie, trombocytopénie a pečeňových zmien (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero a Paricio Paricio, 2012).

Na klinickej úrovni teda Hellpov syndróm vedie k závažným zdravotným komplikáciám, ako pre tehotnú matku (neurologickú, pečeňovú, renálnu, hematologickú dysfunkciu atď.) (Molina Hita, Jiménez Alfaro a Sánchez Gila, 2016) a pre plod (predčasne narodené, trombocytopénia, vnútromaternicová smrť atď.) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).

Čo sa týka etiologického pôvodu Hellpovho syndrómu, príčiny nie sú presne známe, avšak jeho výskyt súvisí s rôznymi genetickými, endokrinnými, metabolickými, ischemickými a imunologickými mechanizmami, popri rôznych rizikových faktoroch spojených s tehotná žena (Khan, 2015).

Na druhej strane, diagnóza Hellpovho syndrómu, okrem identifikácie klinických príznakov a symptómov, je založená na laboratórnych nálezoch prostredníctvom krvných testov, okrem iného (Moore, 2015).

Pokiaľ ide o liečbu, ukončenie tehotenstva sa považuje za jediné definitívne opatrenie, často sa však používajú iné typy farmakologických prístupov, ktoré podliehajú dôležitým etickým diskusiám (Foundation of Dimes Foundation, 2016)..

Charakteristika Hellpovho syndrómu

V tejto patológii pojem Hellp vychádza z anglickej skratky lekárskych pojmov, ktoré charakterizujú jej klinický priebeh (Molina Hita, Jiménez Alfaro a Sánchez Gila, 2016):

- Hemolýza (HE) -Hemolysis-

- Zvýšenie pečeňových enzýmov (EL) -Elevated Lhladiny enzýmu-

- Nízky počet krvných doštičiek (LP) -LOW Ppočet buniek-

Okrem toho sa na špecifickej úrovni Hellpov syndróm považuje za závažnú komplikáciu preeklampsie počas tehotenstva alebo tehotenstva (Khan, 2015)..

Preeklampsia je typ patológie, ktorá sa vyskytuje počas tehotenstva a klinicky je definovaná prítomnosťou hypertenzie a abnormalít súvisiacich s funkciou obličiek (Mayo Clinic, 2014)..

Vo všeobecnosti je preeklampsia patologickou charakteristikou štádia po 20. týždni tehotenstva a navyše môže viesť k závažným zdravotným komplikáciám (Mayo Clinic, 2014)..

Môžu sa vyskytnúť mozgové krvácania, respiračná a / alebo renálna insuficiencia, placentárna insuficiencia, redukcia rastu plodu atď., Z ktorých všetky sú potenciálne fatálne pre matku aj pre plod (Cararach Ramoneda a Botet Mussons, 2008)..

Okrem toho, napriek tomu, že všetky tieto vlastnosti sú liečiteľné na symptomatickej úrovni, preeklampsia je patológia, ktorej definitívne ukončenie závisí od prerušenia tehotenstva (Cararach Ramoneda a Botet Mussons, 2008).

V tomto zmysle bol Hellpov syndróm pôvodne opísaný Pritchardom a kolegami v roku 1954. Vo svojej klinickej správe opísal sériu klinických prípadov, v ktorých pozoroval významnú súvislosť medzi preeklampsiou [U1], zvýšením pečeňových enzýmov a anomália zrážania krvi (Nogales García, Blanco Ramos a Calvo García, 2016).

Až v roku 1982, keď Weinstein prvýkrát používal termín "syndróm HELLP" (Nogales García, Blanco Ramos a Calvo García, 2016).

Týmto spôsobom je táto porucha definovaná ako komplikácia tehotenstva, ktorá sa vyvinula najmä medzi 27. a 37. týždňom a ktorej produkčný mechanizmus ešte nie je známy s presnosťou (Nogales García, Blanco Ramos a Calvo García, 2016).

štatistika

Hoci klinické štúdie považujú Hellpov syndróm za zriedkavú poruchu, môže sa vyvinúť v približne 1 alebo 2 prípadoch na 1 000 tehotenstiev v populácii (National Institutes of Health, 2014)..

Hellpov syndróm sa teda môže vyskytnúť u 0,1% - 0,6% všetkých tehotenstiev au približne 4% - 12% tehotných žien postihnutých preeklampsiou (Khan, 2015).

Na druhej strane, pokiaľ ide o sociodemografické charakteristiky postihnutých osôb, identifikovalo sa niekoľko faktorov spojených so značným nárastom ich výskytu (Molina Hita, Jiménez Alfaro a Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- Prítomnosť preeklampsie.

- Viacnásobné objatie.

- Vek matky nad 25 rokov.

- Kaukazský pôvod.

- Lekárska anamnéza potratov.

Príznaky a príznaky

Ako sme už uviedli, Hellpov syndróm je definovaný prítomnosťou troch kardinálnych lekárskych nálezov, hemolytickej anémie, trombocytopénie a poruchy pečene (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero a Parrilla Paricio, 2012).

a) Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je lekársky termín, ktorý sa používa na označenie súboru porúch, ktoré spôsobujú abnormálny pokles červených krviniek v krvnom riečisku..

Červené krvinky sú v podstate zodpovedné za úmerný prívod kyslíka do všetkých orgánov tela. Sú produkované kostnou dreňou a prežívajú v tele približne 120 dní (National Institutes of Health, 2014)..

Avšak hemolytická anémia je diagnostikovaná, keď je schopná periodicky dopĺňať červené krvinky, ktoré sú prirodzene eliminované procesom hemolýzy (National Institutes of Health, 2014)..

Tento typ poruchy môže pokrývať širokú škálu komplikácií, medzi najčastejšie príznaky a symptómy patrí (National Institutes of Health, 2014):

- Všeobecná únava, únava a pretrvávajúca fyzická slabosť.

- Opakujúce sa bolesti hlavy.

- Zmeny nálady.

- Ťažkosti s udržaním pozornosti a sústredením.

- Bledá koža.

- Vývoj modrastého sfarbenia v očiach.

- Epizódy závratov a dočasná strata vedomia.

- Ťažkosti s dýchaním.

b) trombocytopénia

V tomto prípade sa termín trombocytopénia používa na označenie abnormálneho a patologického poklesu počtu krvných doštičiek v krvi (American Society of Clinical Oncology, 2014)..

Krvné doštičky, tiež známe ako trombokty, sa nachádzajú v krvnom obehu a majú základnú funkciu zrážania krvi a opravy poškodených krvných ciev, aby sa zabránilo krvácaniu (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Rôzne patológie však môžu viesť k ich nedostatočnej produkcii v kostnej dreni, zvýšeniu ich deštrukcie a / alebo rozkladu (Clínica DAM, 2016)..

Niektoré z príznakov a symptómov, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu, súvisia s rozvojom hematómov, krvácania z nosa a úst, abnormálneho krvácania a hojných oblastí tela alebo erupcie petechií (Clínica DAM, 2016)..

c) Poruchy pečene

Anomálie súvisiace s touto oblasťou sú spojené najmä so zvýšením pečeňových enzýmov a rozvojom hepatálnych hematómov.

Pečeň je jednou zo základných štruktúr nášho tela. Má množstvo funkcií, medzi ktorými vyniká skladovanie rôznych látok, ako sú glukóza, vitamíny, železo alebo iné minerály (PKID, 2016).

Okrem toho je zodpovedný za filtrovanie a odstraňovanie škodlivých látok (chemických produktov, toxínov, alkoholu atď.) Z krvného obehu (PKID, 2016).

Na druhej strane, pečeň má tiež dôležitú úlohu pri výrobe rôznych látok, ako sú žlčové kyseliny, proteíny a lipidy, ako sú triglyceridy, lipoproteíny alebo cholesterol (PKID, 2016)..

Predtým, ako môžu určité patologické procesy akumulovať rôzne látky, ako napríklad alkalickú fosfatázu, dehydrogensázu laktátu, aspartátaminotransferasan alebo alanínaminotransferázu (Chemocare, 2016).

Medzi príznaky, ktoré môžu spôsobiť, je fyzická únava, abnormálne krvácanie, bolesť brucha, žltačka, retencia tekutín, okrem iného (Chemocare, 2016).

Aké sú najčastejšie lekárske komplikácie?

Lekárske komplikácie Hellpovho syndrómu predstavujú závažnú závažnosť, môžu vážne ohroziť prežitie postihnutých a môžu tiež spôsobiť dôležité patologické stavy matky aj plodu počas tehotenstva alebo vo chvíľach po pôrode (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

a) Zdravotné komplikácie matky

Druhotné patologické príznaky Hellpovho syndrómu, ktoré postihujú tehotnú matku, sú rôzne, najčastejšie však súvisia so zlyhaním pečene a obličiek, mozgovým krvácaním alebo pľúcnym edémom.

Najčastejšou patológiou sú teda niektoré alebo viaceré zo zoznamu, ktorý vystavujeme ďalej (Nogales García, Blanco Ramos a Calvo García, 2016):

- Diseminovaná intravaskulárna koagulácias týmito pojmami označujeme zmenu procesu zrážania krvi, ktorá môže viesť k nadmernej produkcii proteínov tvoriacich zrazeniny alebo k nedostatku spôsobujúcemu závažné krvácanie. Táto patológia je prítomná v 30% prípadov Hellpovho syndrómu.

- eklampsia: V tomto prípade sa termín eklampsia týka vývoja konvulzívnych epizód, podobných epileptickým krízam, ktorým predchádza preeklampsia a hyperreflexia. Táto patológia sa zvyčajne vyskytuje aspoň v 9% prípadov Hellpovho syndrómu.

- Abruptio placentaPredčasné uvoľnenie placenty je ďalším z častých zdravotných komplikácií, ktoré sa vyskytujú najmenej v 16% prípadov. Dôsledky odpojenia zahŕňajú spontánny potrat, vaginálne krvácanie alebo rozvoj bolestivých kontrakcií..

- Pľúcny edém: hromadenie tekutého materiálu v pľúcach je ďalšou z medicínskych komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť pri tejto patológii, zvyčajne okolo 6% prípadov.

- Syndróm respiračnej insuficiencie: Tento syndróm je jednou z najzávažnejších zdravotných komplikácií, pretože sa vyznačuje nedostatočným prísunom kyslíka na pľúcne a krvné hladiny. Zhruba 7% ľudí s Hellpovým syndrómom môže mať zlyhanie dýchania.

- Mozgové krvácanie: deficity zrážania krvi môžu ovplyvniť zásobovací systém mozgu, čo vedie k
strata krvi na intracerebrálnej úrovni alebo tvorba zrazenín v 1,2% prípadov.

- Materské úmrtie: klinické charakteristiky Hellpovho syndrómu a sekundárne zdravotné komplikácie ohrozujú prežitie matiek, čo spôsobuje smrť v približne 1 - 24% prípadov.

b) Lekárske komplikácie plodu

V prípade medicínskych komplikácií postihujúcich embryo sú najčastejšie predčasné, vnútromaternicové úmrtie a trombofénia..

- Predčasné narodenie alebo predčasné narodeniePredčasný pôrod nastáva, keď sa pôrod uskutočňuje pred 37. týždňom tehotenstva, vo všeobecnosti má dôležité zdravotné dôsledky v dôsledku prítomnosti nezrelých alebo čiastočne vyvinutých životne dôležitých orgánov. Na špecifickej úrovni sa považuje za jednu z najčastejších zdravotných komplikácií, ktorá postihuje 70% prípadov.

- trombocytopéniaV prípade plodu sa môže abnormálna redukcia krvných doštičiek identifikovať aj v približne 15% prípadov.

- Intrauterinná smrťV tomto prípade sa vzťahuje na smrť plodu pred narodením, ako výsledok lekárskych komplikácií odvodených z Hellpovho syndrómu. Uskutočňuje sa v približne 7 - 34% všetkých diagnostikovaných prípadov.

Ako sa diagnostikuje??

Pred zistením príznakov a symptómov zlučiteľných s týmto stavom bude nevyhnutné vykonať niektoré laboratórne testy na potvrdenie vášho stavu (Moore, 2015):

- Krvný testOdoberá sa malá vzorka krvi na analýzu koncentrácie krvných doštičiek a červených krviniek v krvnom obehu.

- Analýza močuŠtúdia vzoriek moču je nevyhnutná na vyhodnotenie hladín enzýmov a pečeňových proteínov prítomných v tele.

- Počítačová tomografia (TC): niektoré anatomické vizualizačné techniky umožňujú detekciu rôznych zmien, ako je napríklad prítomnosť pečeňového krvácania pri Hellpovom syndróme.

liečba

Lekárske intervencie v počiatočných momentoch sú zamerané hlavne na stabilizáciu vitálnych funkcií matky (Cararach Ramoneda a Botet Mussons, 2008).

- Hypotenzívne lieky.

- Antikonvulzívna liečba, na prevenciu eklampsie a rozvoj neurologických komplikácií.

- Podávanie kortikosteroidov na stimuláciu dozrievania plodu.

Okrem toho jediným opatrením, ktoré je schopné ochromiť vývoj tejto patológie, je prerušenie tehotenstva (Cararach Ramoneda a Botet Mussons, 2008).

V niektorých prípadoch je tehotenstvo v pokročilom štádiu, v ktorom má plod vysoké šance na prežitie, ak je pôrod stimulovaný, avšak inokedy to nie je možné..

Vzhľadom na túto skutočnosť a ďalšie faktory, ako sú vedľajšie účinky liekov počas tehotenstva, je liečba Hellpom neustále vystavená rozsiahlym etickým diskusiám o prežití a fyzickej integrite plodov počas tehotenstva..

referencie

1. AP. (2016). HELLP-Sundrome. Získané z American Pregnacy Association.
2. ASCO. (2014). trombocytopénia. Získané z Americkej spoločnosti klinickej onkológie.
3. Cararach Ramoneda, V., a Botet Mussons, F. (2008). Preeklampsie. Eklampsia a HELLP syndróm. Terapeutické diagnostické protokoly AEP: Neonatológia, 139-144.
4. DAM klinika. (2016). trombocytopénia. Získané z Clinica DAM.
5. Khan, H. (2015). Syndróm HELLP. Získané z MedScape.
6. Mayo Clinic (2014). preeklampsia. Získané z Mayo Clinic.
7. MDF. (2016). HELLP syndróm. Získané z nadácie March of Dimes.
8. Molina Hita, M., Jiménez Alfaro, R., & Sánchez Gila, M. (2016). Hellpov syndróm.
9. Moore, K .; (2015). Syndróm HELLP. Získané z Healthline.
10. NIH. (2012). hemolýza. Získané z MedlinePlus.
11. NIH. (2014). Hemolytická anémia. Získané z MedlinePlus.
12. NIH. (2014). HELLP syndróm. Získané z MedlinePlus.
13. Nogales García, A., Blanco Ramos, M., & Calvo García, E. (2016). Hellpov syndróm v primárnej starostlivosti. Med Gen y Fam., 64-67.
14. PF. (2015). Hellpov syndróm. Získané z nadácie Preeclampsia Foundation.
15. PKIDS. (2016). ŽIVOT Vyhodnotenie tichého vývoja ochorenia pečene. Získané z PKIDS.
16. Sánchez-Bueno, F., García Pérez, R., Torres Salmerón, G., Fernández-Carrión, J., Ramírez Romero, P., & Parrilla Aparicio, P. (2012). Hellpov syndróm s ťažkou dysfunkciou pečene: prezentácia štyroch prípadov. Cir. esp. , 33-37.
17. Shick, P. (2016). Hemolytická anémia. Získané z MedScape.