Symptómy, príčiny, následky a liečba Guillain-Barrého syndrómu



Syndróm Guillain-Barré (SGB) je autoimunitný proces, pri ktorom telo vytvára protilátky, ktoré napádajú zložky periférnych nervov (Peña et al., 2014). Je to jedna z najčastejších získaných polyneuropatií (KopyKo & Kowalski, 2014). Rôzne štúdie ukazujú, že je to prvá príčina rozsiahlej akútnej paralýzy v rozvinutých krajinách od eradikácie poliomyelitídy (Ritzenthaler et al., 2014).

Zdá sa, že táto patológia je výsledkom procesu sprostredkovaného imunitným systémom, ktorý sa v mnohých prípadoch objavuje po epizóde infekčného typu v dôsledku vírusov a ktorý v podstate ovplyvňuje motorické neuróny (Janeiro et al., 2010).

Tento typ syndrómu je charakterizovaný vzostupnou ochabnutou paralýzou alebo slabosťou, ktorá začína v dolných končatinách a je symetrická a dysflexická; Môže byť tiež spojený so zmyslovými symptómami a autonómnymi zmenami (Vázquez-López et al., 2012).

Pretože ide o evolutívnu alebo progresívnu patológiu, ktorá môže zanechať pokračovanie, je nevyhnutné dôkladné a opakované skúmanie na potvrdenie diagnózy a kontroly možných komplikácií vyplývajúcich z vývoja akútnej respiračnej insuficiencie (Ritzenthaler et al.).

index

  • 1 Prevalencia
  • 2 Príznaky
    • 2.1 Fáza rozšírenia
    • 2.2 Plateau fáza
    • 2.3 Fáza obnovy
  • 3 Príčiny a patofyziológia
  • 4 Diagnóza
  • 5 Dôsledky a možné komplikácie
  • 6 Liečba
    • 6.1 Plazmaferéza
    • 6.2 Liečba imunoglobulínmi
    • 6.3 Hormóny steroidov
    • 6.4 Asistované dýchanie
    • 6.5 Fyzická intervencia
    • 6.6 Včasná rehabilitácia
    • 6.7 Fyzioterapeutická intervencia
  • 7 Závery
  • 8 Referencie

převládání

Syndróm Guillain-Barré (GBS) sa považuje za zriedkavé alebo zriedkavé ochorenie. Napriek intenzívnej liečbe sa ich úmrtnosť pohybuje od 4% do 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

V západných krajinách sa jej výskyt odhaduje na približne 0,81 až 1,89 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne (Ritzenthaler et al., 2014).

Štatistické údaje ukazujú, že táto choroba sa môže objaviť v ktoromkoľvek štádiu života a že postihuje proporcionálne mužov a ženy (KopyKo & Kowalski, 20014).

Existujú však dôkazy o väčšom podiele ochorenia u mužov, ktoré je 1, 5 krát náchylnejšie na ich stav (Peña et al., 2014). Okrem toho sa zdá, že riziko vzniku syndrómu Guillain-Barré sa zvyšuje s vekom, čím sa zvyšuje jeho výskyt po 50 rokoch na 1,7-3,3 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne (Peña et al., 2014)..

Na druhej strane v prípade detí sa jeho výskyt odhaduje na 0,6 - 2,4 na 100 000 prípadov.

príznaky

Je to progresívne ochorenie, ktoré postihuje periférny nervový systém, ktorý má zvyčajne tri fázy alebo fázy: fázu predĺženia, fázu plató a fázu obnovy (Ritzenthaler et al., 2014)

Fáza rozšírenia

Prvé príznaky alebo príznaky tejto patológie sa prejavujú prítomnosťou rôznych stupňov slabosti alebo paralýzy alebo pocitmi brnenia v dolných končatinách, ktoré sa budú postupne rozširovať do rúk a trupu (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2014).

Symptómy sa pravdepodobne zvýšia až do okamihu, keď sú končatiny a svaly funkčné a dôjde k ťažkej paralýze. Táto paralýza môže spôsobiť závažné problémy pri udržiavaní respirácie, krvného tlaku a srdcovej frekvencie, dokonca vyžadujúce asistovanú respiráciu (Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice, 2014).

Plateau fáza

Normálne sa v prvých dvoch týždňoch objavenia sa prvých príznakov zvyčajne dosiahne významná slabosť. V treťom týždni je približne 90% pacientov vo fáze najväčšej slabosti (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2014).

Teda v 80% parestézii a bolestivých procesoch alebo areflexii sú už prítomné, aj v 80% je areflexia generiacodada, čo spôsobuje stratu chôdze u 75% pacientov. Okrem toho 30% prípadov prechádza do srdcového zlyhania (Ritzenthaler et al., 2014).

Fáza zotavenia

Po tomto zvýšení symptómov zvyčajne nasleduje remisná fáza, ktorá trvá 6 až 14 mesiacov (KopyKo & Kowalski, 20014)..

V prípade reacquisition motora, väčšina jedincov sa neobnoví z paralýzy až do asi 6 mesiacov neskôr. Okrem toho, približne 10% môže mať reziduálne symptómy až 3 roky po vyriešení epizódy (Ritzenthaler et al., 2014)

Na druhej strane sa relapsy zvyčajne nevyskytujú často, vyskytujú sa v 2-5% prípadov. Hoci sa po začatí liečby môžu objaviť fluktuácie (Ritzenthaler et al., 2014).

Väčšina pacientov sa zotavuje, vrátane najzávažnejších prípadov Guillainovho-Barrého syndrómu, hoci niektorí naďalej majú určitý stupeň slabosti (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2014)..

Príčiny a fyziopatológia

Presné príčiny faktorov, ktoré spúšťajú syndróm Guillain-Barré, nie sú známe. Viaceré výskumy však naznačujú, že rôzne infekčné alebo vírusové látky môžu vyvolať abnormálnu imunitnú reakciu (Janeiro et al., 2010).

V mnohých prípadoch sa považuje za postinfekčný syndróm. V anamnéze pacienta je zvyčajne opísaná anamnéza syndrómov trávenia, dýchania alebo priľnavosti. Hlavné spúšťacie činidlá sú bakteriálne (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), vírusový (cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr) alebo vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (Ritzenthaler et al., 2014)

Z fyziopatologických mechanizmov je však známe, že imunitný systém tela začína ničiť axonálne myelínové pokrytie periférnych nervov..

Zapojenie nervov zabráni prenosu signálu, takže svaly začnú strácať svoju schopnosť odozvy a navyše bude prijímaných menej senzorických signálov, čo v mnohých prípadoch sťaží vnímanie textúr, tepla, bolesti atď. (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2014).

diagnóza

Príznaky a symptómy syndrómu môžu byť dosť rôznorodé, takže lekári môžu mať ťažkosti s diagnostikovaním syndrómu Guillain-Barré v jeho raných štádiách (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2014)..

Lekári napríklad zistia, či sa príznaky objavujú na oboch stranách tela (najčastejšie u Guillainovho-Barrého syndrómu) a rýchlosť, s akou sa príznaky objavujú (pri iných poruchách môže svalová slabosť postupovať po mesiacoch namiesto dní alebo týždňov) (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2014).

Diagnóza je preto hlavne klinická a pre diferenciálnu diagnostiku sa vykonávajú doplnkové testy (Ritzenthaler et al., 2014). Zvyčajne sa používajú tieto testy:

  • elektromyogramsa používajú na štúdium rýchlosti vedenia nervov, pretože demyelinizácia spomaľuje tieto signály.
  • Lumbálna punkciapoužíva sa na analýzu mozgovomiechového moku, pretože u pacientov s Guillain-Barrým syndrómom obsahuje viac proteínov ako normálne.

Dôsledky a možné komplikácie

Väčšina komplikácií bude odvodená z prítomnosti svalovej paralýzy a nedostatku nervového vedenia. Môžu sa objaviť (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Akútne zlyhanie dýchaniaJe to jedna z hlavných príčin úmrtnosti. Jeho vzhľad vyžaduje použitie mechanickej ventilácie. Zvyčajne sa objavujú prvé znaky typu ortopnoe, tachypnoe, polypnoe, pocit tlaku na hrudníku alebo ťažkosti pri hovorení. Kontrola respiračnej funkcie je nevyhnutná pre prežitie pacienta.
  • Zapojenie bulbarovhlavné komplikácie, ktoré sa vyskytujú, sú typ brokoaspirácie, riziko ochorenia pľúc, zlyhanie dýchania a atelektáza.
  • Disautomía: postihnutie autonómneho nervového systému spôsobí poruchy srdcového rytmu, napäťovú labilitu, retenciu moču atď..
  • Doloresvyskytujú sa u väčšiny pacientov a sú zvyčajne odvodené z parestézie a dysestézie končatín. Všeobecne je bolesť zvyčajne korelovaná so stupňom motorického postihnutia.
  • Venózna tromboembolická choroba: dlhodobá paralýza jedinca zvýši riziko venóznej trombózy alebo pľúcnej embólie.

Okrem týchto výnimočne medicínskych komplikácií budeme musieť zvážiť možné následky na neuropsychologickej úrovni.

Je to progresívne ochorenie, ktoré ovplyvňuje najmä mobilitu jednotlivca, takže proces progresívnej paralýzy spôsobí dôležité následky na kvalitu života pacienta..

Obmedzenie chôdze, pohybov a dokonca závislosť na asistovanom dýchaní drasticky obmedzí prácu, dennú a dokonca aj osobnú činnosť pacienta. Vo všeobecnosti dochádza aj k poklesu sociálnych interakcií v dôsledku funkčných obmedzení.

Vplyv všetkých príznakov môže tiež zasahovať do normálneho kognitívneho fungovania, čo spôsobuje ťažkosti pri koncentrácii, pozornosti, rozhodovaní alebo miernych zmenách v procesoch pamäte..

liečba

Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica (2014), zdôrazňuje, že v súčasnosti nebol určený špecifický liek na syndróm Guillain-Barré. Existujú však rôzne terapeutické intervencie zamerané na zníženie závažnosti symptómov, ktoré sa vyskytujú, a na podporu rýchlosti zotavenia týchto pacientov.

Špecifická liečba syndrómu Guillain-Barré je založená na plazmaferéze alebo polyvalentných imunoglobulínoch. Liečba by však mala byť založená predovšetkým na prevencii a symptomatickej liečbe komplikácií (Ritzenthaler et al., 2014).

Preto existujú rôzne prístupy v liečbe rôznych komplikácií odvodených z ochorenia syndrómu Guillain-Barré (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2014):

plazmaferéza

Je to metóda, pri ktorej sú všetky krvné zásoby organizmu extrahované a spracované oddelením bielych a červených krviniek z krvnej plazmy. Akonáhle bola plazma odstránená, krvné bunky sú znovu zavedené do pacienta.

Hoci nie sú známe presné mechanizmy, tento typ techniky znižuje závažnosť a trvanie epizódy Guillain-Barrého syndrómu..

Liečba imunoglobulínom

Pri tomto type liečby odborníci podávajú intravenózne injekcie imunoglobulínu; v malých dávkach telo využíva tento proteín na napadnutie inváznych organizmov. 

Steroidné hormóny

Bolo tiež dokázané, že použitie týchto hormónov znižuje závažnosť epizód, avšak na ochorenie boli zistené škodlivé účinky..

Asistované dýchanie

V mnohých prípadoch môže prítomnosť respiračnej insuficiencie vyžadovať použitie respirátora, monitorov srdcovej frekvencie a ďalších prvkov na kontrolu a monitorovanie telesných funkcií..

Fyzická intervencia

Ešte pred začiatkom rekonvalescencie sú ľudia, ktorí sa starajú o týchto pacientov, poučení, aby ručne presunuli končatiny pacientov, aby sa svaly udržali pružné a silné..

Včasná rehabilitácia

Včasná a intenzívna rehabilitácia sa javí ako účinná pri regenerácii motora a zvyškovej únave. Špeciálna pozornosť je venovaná respiračnej fyzioterapii s technikami vylučovania sekrécie, a to v prevencii akumulácie bronchiálnych sekrétov a pľúcnych superinfekcií (Ritzenthaler et al., 2014)..

Fyzioterapeutická intervencia

Keď pacient začne znovu kontrolovať končatiny, fyzioterapia začína odborníkmi s cieľom obnoviť motorické funkcie a zmierniť symptómy vyplývajúce z parestézie a paralýzy..

závery

Syndróm Guillain-Barré je zriedkavé ochorenie, ktoré má tendenciu mať dobrú prognózu pri intenzívnej liečbe, pričom úmrtnosť sa odhaduje na 10%..

Na druhej strane je priaznivá aj prognóza oživenia motorov. V priebehu 5 rokov však pacienti môžu udržiavať rôzne následky, ako sú bolesť, bulbarické symptómy alebo emfyzálne poruchy.

Vzhľadom na riziko vzniku srdcového zlyhania je to lekárska pohotovosť, ktorá musí byť starostlivo kontrolovaná, aby sa dosiahla fáza obnovy v čo najkratšom možnom čase..

referencie

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Syndróm Guillain-Barré po kiahňach kuracieho mäsa. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). Guillain-Barré syndróm - prehľad literatúry. Annals of Medicine, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Liečba bolesti pri syndróme Guillain-Barré. Systematické preskúmanie. Rev. Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Syndróm Guillain-Barré. EMC-anestézia-resuscitácia, 40(4), 1-8.