Conn syndróm Príznaky, príčiny, liečba

Connov syndróm je typ primárneho hyperaldosteronizmu charakterizovaný prítomnosťou abnormálne vysokých hladín aldosterónu (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009).

Klinicky sa považuje za jednu z hlavných príčin hypertenzie. Okrem toho môže byť sprevádzaný ďalšími zdravotnými stavmi, ako je hypokalémia, hypernatrémia, alkalóza atď. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Medzi najčastejšie príznaky a symptómy syndrómu Conn zvyčajne patria kŕče, slabosť, palpitácie, paralýza, polyúria, okrem iných (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009).

Vo väčšine prípadov etiologický pôvod syndrómu Conn súvisí s prítomnosťou alebo vývojom benígnej tvorby nádorov v nadobličkách (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009)..

Diagnóza je založená na rôznych klinických kritériách týkajúcich sa prítomnosti sekundárnej hypertenzie. Okrem toho sa používa analýza plazmatickej koncentrácie aldosterónu a aktivity renínu (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009)..

Nakoniec je nevyhnutné vykonať zobrazovacie testy, ako je počítačová axiálna tomografia, aby sa identifikovala prítomnosť nádorov, ktoré vedú k vzniku tejto patológie (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009)..

Klasická liečba syndrómu Conn je chirurgická resekcia tvorby nádoru (Padilla Piña et al., 2016).

Charakteristika syndrómu Conn

Conn syndróm je hormonálna porucha, ktorá má za následok abnormálny a patologický nárast krvného tlaku (Mayo Clinic, 2014).

Je klasifikovaný ako typ hyperaldosteronizmus alebo primárny aldosteronizmus produkt tvorby nádorov v nadobličkách (Mayo Clinic, 2014).

nadobličiek nachádzajú sa v horných oblastiach obličiek. Okrem toho má veľkosť, ktorá nepresahuje veľkosť palca (National Institutes of Health, 2016).

Najvzdialenejšia časť týchto žliaz nazývaná mozgová kôra má základnú funkciu produkovať širokú škálu hormónov, ako je aldosterón alebo kortizol (National Institutes of Health, 2016)..

Na druhej strane, najvnútornejšia časť nadobličiek sa nazýva dreň a produkuje adrenalín a noradrenalín (National Institutes of Health, 2016)..

Účinné fungovanie žliaz a vyvážená produkcia týchto biochemických zložiek je nevyhnutné pre to, aby naše telo fungovalo na optimálnej úrovni.

Keď rôzne patologické faktory negatívne ovplyvňujú produkciu hormónov, môžu sa vyskytnúť rôzne ochorenia súvisiace s krvným tlakom, metabolizmom živín, reakciami na stresové situácie atď. (Národný ústav diabetu a zažívacích a obličkových chorôb, 2014).

V prípade syndrómu Conn je deficit hormonálneho fungovania spôsobený prítomnosťou vysokej hladiny aldosterónu..

Ako uviedol Cuéllar, Luis a Teroba (2004) aldosterón Je to jeden z hormónov produkovaných kôrou nadobličiek. Je to najdôležitejší mineralokortikoid v tele.

Základnou funkciou aldosterónu je regulácia homeostázy sodíka (Cuellar, Luis a Teroba, 2004)..

Nadmerné hladiny aldosterónu teda zvyšujú retenciu sodíka a stratu draslíka v tele (Cuellar, Luis a Teroba, 2004)..

V dôsledku toho nadbytok sodíka spôsobuje podstatné zvýšenie objemu krvi a krvného tlaku (Mayo Clinic, 2014)..

Napriek tomu, že primárny aldosteronizmus bol považovaný za zriedkavú patológiu, prvé prípady Connovho syndrómu boli opísané v roku 1956 (Uwaifo, 2016)..

Počiatočné klinické správy už poukazovali na prítomnosť benígneho nádoru (adrenóm nadobličiek) v nadobličkách ako hlavná príčina tohto ochorenia (Uwaifo, 2016).

Je to častá patológia?

Primárna hyperaldosteronizmus je hlavnou príčinou hypertenzie u 5-14% postihnutých (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009).

Na špecifickej úrovni predstavuje Connov syndróm a jeho etiologická tvorba nádorov hlavnú príčinu primárneho hyperaldoteronizmu (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Priemerný vek diagnózy je zvyčajne medzi 30 a 60 rokmi. Okrem toho má prednostne vplyv na ženské pohlavie proti mužovi v pomere 5: 1 (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Príznaky a príznaky

Conn syndróm je klinicky charakterizovaný prítomnosťou hypertenzie.

Jeho priebeh však môže zahŕňať aj iné typy zdravotných komplikácií, ako sú hypokalémia, neuromuskulárne poruchy, hypernatrémia, alkalóza atď. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

V niektorých prípadoch je hyperldosteronizmus asymptomatický, hoci u mnohých postihnutých pacientov je klinický priebeh charakterizovaný (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009):

vysoký tlak

Hypertenzia je jednou z najčastejších patológií v celkovej populácii. Štatistické štúdie ukazujú, že postihuje viac ako 26% svetovej populácie (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez a García López, 2016).

Termín hypertenzia sa vzťahuje na silu alebo vysoký tlak, ktorý krvný obeh pôsobí na steny tepny v jeho ceste (Aristizábal Ocampo, 2016).

Normálne hladiny krvného tlaku nepresahujú 120/80 mmHg, zatiaľ čo vysoké hladiny sú okolo 140/90 mmHG (National Institutes of Health, 2016).

Príznaky a príznaky, ktoré sú u postihnutých ľudí najčastejšou hypertenziou (National Institutes of Health, 2016):

• Akútne epizódy bolesti hlavy. To má zvyčajne vážne klinické následky, pretože výrazne obmedzujú funkčnosť.
• Pretrvávajúca nevoľnosť a zvracanie.
• Stav zmätku a letargie.
• Zmeny vo videní.
• Nosové krvácanie.

V mnohých prípadoch sa zvyčajne považuje za chronickú poruchu, avšak v prípade syndrómu Conn a zvýšených hladín aldosterónu možno hypertenziu vyliečiť (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez a García López, 2016).

Okrem toho je hypertenzia spojená so širokou škálou medicínskych komplikácií: cerebrovaskulárne príhody (krvácanie, ischémia, atď.), Patologické stavy periférnych artérií, srdcové zlyhanie, srdcové infarkty, zmeny a oftalmologické lézie, kognitívne poruchy, chronické ochorenia obličiek alebo vývoj aneuryziem (National Heart, Lung a Bood Institute, 2015).

hypokaliémie

Ako sme uviedli v počiatočnej definícii Connovho syndrómu, jedným z dôsledkov hormonálnej nerovnováhy je významná strata draslíka z krvného obehu..

Draslík je biochemická látka klasifikovaná ako typ elektrolytu. Zvyčajne sa nachádza vo vnútri buniek a má zásadnú úlohu pri efektívnom fungovaní srdcového a nervového systému (Chemocare, 2016).

V lekárskej oblasti sa teda termín hypokaliémia vzťahuje na prítomnosť abnormálne nízkej hladiny draslíka v krvi. To je zvyčajne menej ako 3,5 mEq / L (Chemocare, 2016).

V niektorých prípadoch postihnuté osoby zvyčajne nemajú významné príznaky (Chemocare, 2016).

Keď sú hladiny draslíka v krvi veľmi nízke, najčastejšie sa objavujú niektoré z nasledujúcich klinických prejavov (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras a Vejarano, 2009):

• Kŕče a chvenie: vnímanie abnormálnych pocitov je jedným z najbežnejších znakov. Je možné, že postihnutí ľudia hlásia prítomnosť svalových kŕčov a rytmických a nedobrovoľných pohybov. Zvyčajne predstavujú limitujúce podmienky, pretože sťažujú zmysluplné vykonávanie základných činností každodenného života.
• únava: postihnutá osoba sa zvyčajne odvoláva na neustálu únavu, ktorá sa prejavuje nedostatkom pohybovej aktivity alebo dokonca iniciatívou.
• Svalová slabosťHoci sa nezistila žiadna významná svalová hypotónia, končatiny majú tendenciu byť slabé, slabé alebo ochabnuté.
• Znížené reflexySvalové a šľachové reflexy zvyčajne vykazujú abnormálne zmenšený vzhľad.
• Srdcové palpitácie: postihnuté osoby opisujú vnímanie tepu abnormálne silným alebo násilným spôsobom.
• arytmie srdcové: rým a srdcová frekvencia sa môžu javiť nepravidelné. Je možné, že sa objaví vysoká frekvencia (tachykardia) alebo nízka (bradykardia).
• Všeobecná paralýzau niektorých postihnutých pacientov sa môže identifikovať dôležité svalové postihnutie, ktoré má za následok značné ťažkosti alebo neschopnosť vykonávať pohyby a motorické činy.
• polydipsia: výrazný nárast smädu Postihnuté osoby majú abnormálnu a prehnanú potrebu piť.
• polyúria: emisií abnormálne vysokých objemov moču. Zvyčajne sa vyskytuje paralelne s polydipsiou.

Okrem nich sa môžu objaviť aj iné varovné príznaky a príznaky:

• Bolesť pri močení.
• Významný úbytok hmotnosti.
• potenie.
• Zmätok alebo zmenené stavy vedomia.
• Bolesť na hrudníku alebo nepríjemné pocity a / alebo dýchavičnosť.
• Opuch pier alebo oblastí hrdla.
• Nevoľnosť, ktorá obmedzuje obvyklé kŕmenie.
• Akútna a pretrvávajúca hnačka.

hypernatriémia

Ako v prípade hypokaliémie, aj v prípade Connovho syndrómu je ďalším z dôsledkov hormonálnej nerovnováhy zvýšenie hladín sodíka v krvi..

Sodík je základným biochemickým prvkom v našom tele. Vykonáva dôležité funkcie pri kontrole objemu krvi, krvného tlaku, svalov alebo nervových zakončení (Národný zdravotný ústav, 2016).

Sodík je prítomný v mnohých potravinách, jeho obvyklou formou je chlorid sodný, soľ (National Institute of Health, 2016).

Vysoké hladiny však vedú k významným zdravotným komplikáciám, takže ich konzumácia u dospelých by mala byť obmedzená na približne 2 300 mg denne (Národný zdravotný ústav, 2016)..

Medzi najčastejšie príznaky a príznaky hypernatrémie patria (Chemocare, 2016):

• Prítomnosť závratov pri náhlej zmene polohy, ako napríklad vstávanie.
• Nadmerné a extrémne potenie.
• Febrilné epizódy.
• Zvracanie a opakovaná hnačka.

príčiny

Charakterizovaný primárny hyperaldosteronizmus alebo prítomnosť abnormálne vysokých hladín aldosterónu môže byť spôsobená širokou škálou faktorov: abnormálnym fungovaním nadobličiek, hypoplaziou alebo zlým vývojom, tvorbou nádorov atď..

V prípade Connovho syndrómu je jeho klinický priebeh spôsobený prítomnosťou adnómu Conn (Libé a Bertherat, 2016)..

Ako poukazujú autori (Libé a Bertherat, 2016), adnón Conn je typ benígneho nádoru, ktorý sa tvorí v kôre nadobličiek.

Vzhľadom na svoju polohu, rozvoj tejto masy buniek zhoršuje vylučovanie hormónu aldosterónu (Libé a Bertherat, 2016)..

Na vizuálnej úrovni adenómy Conn zvyčajne neprekračujú priemer 2 cm a sú diagnostikované na základe klinických charakteristík, ktoré vytvárajú: arteriálna hypertenzia, hypokalémia atď. (Libé a Bertherat, 2016).

Ako sa diagnostikuje??

Diagnóza Connovho syndrómu sa na jednej strane zameriava na zistenie príznakov a symptómov postihnutých osôb a okrem toho na identifikáciu jeho etiologickej príčiny..

Najbežnejšie je vykonávať krvné testy na stanovenie hladín aldosterónu a renínu v krvi. Cieľom je odhaliť vysoké hladiny, aby sa mohla použiť včasná liečba.

Na druhej strane, akonáhle sa zistí prítomnosť primárneho hyperaldosteronizmu, lekári zamerajú svoje štúdie na analýzu etiologickej príčiny..

V Connovom syndróme je jednou z najúčinnejších techník počítačová axiálna tomografia, pretože nám môže na vizuálnej úrovni ukázať polohu Conn adenómov..

liečba

Základnou liečbou Connovho syndrómu je chirurgický zákrok. Môže sa použiť na resekciu tvorby nádoru alebo adrenalektómiu (odstránenie jednostranných alebo obojstranných nadobličiek).

Okrem toho sa môžu použiť niektoré farmakologické terapeutické prístupy. Najčastejšie sa používajú lieky blokujúce aldosterón (antagonisty mineralokortikoidných receptorov)..

Okrem toho je nevyhnutné monitorovať a liečiť zdravotné komplikácie, najmä hypertenziu.

V tomto zmysle sú zásadné zmeny v životnom štýle. Je dôležité dodržiavať zdravú výživu so zníženým obsahom sodíka spolu s pravidelným fyzickým cvičením.

Obmedzenie príjmu škodlivých látok, ako je alkohol alebo ukončenie liečby, môže tiež zlepšiť klinickú odpoveď na podávanie farmakologickej liečby.

referencie

1. Chemocare. (2016). Hypokalémia (nízke hladiny draslíka v krvi). Získané z Chemocare.
2. Klinika, M. (2014). Primárny aldosteronizmus. Získané z Mayo Clinic.
3. Cuellar, L., Luis, D., & Terroba, C. (2004). Primárny hyperaldosteronizmus. Endocrinol Nutr.
4. Díaz, J., & Contreras Zúñiga, E. (2007). Connov syndróm: opis klinického prípadu. Hypertenzia (madr).
5. Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, G. (2009). Connov syndróm: opis dvoch prípadov. Advances Cardiol.
6. Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, L. (2010). Connov syndróm: opis klinických prípadov. Advances Cardiol.
7. Libé, R., & Bertherat, J. (2016). Nádory nadobličiek. EMC.
8. Maciá Bobes, C., Rozón Fernández, A., Castaño Fernández, G., & Botas Cevero, P. (2006). Primárny hyperaldoteronizmus. Aten. primárny.
9. NIH. (2016). Primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus. Získané z Medlineplus.
10. Padilla Piña a kol. (2016). Conn syndróm a jeho laparoskopický manažment. Rev Mex Urol.
11. Uresti Flores a kol. (2015). Connov syndróm. Med Int Mex.
12. Uwaifo, G. (2016). Primárny Aldosteronizmus. Získané z MedScap.