Symptómy, príčiny, liečba Churg-Straussovho syndrómu



Churgov-Straussov syndróm (SCS) tiež známy ako Alergická Granulomatóza je typ systémovej nekrotizujúcej vaskulitídy, ktorá ovplyvňuje štruktúru malých a stredných ciev (Castellano Cuesta, González Domínguez a García Manzanares, 2008).

Klinicky najviac postihnuté orgány sú zvyčajne pľúca a koža. Okrem toho môže ohroziť akýkoľvek iný systém, ako napríklad kardiovaskulárny, renálny, centrálny nervový alebo gastrointestinálny (López Rengifo, Contreras Zúñiga a Fernando Osio, 2007)..

Medzi najčastejšie príznaky a symptómy patrí astma, alergická retinitída alebo oesinofília (López Rengifo, Contreras Zúñiga a Fernando Osio, 2007).

Súčasný výskum ešte nebol schopný identifikovať etiologickú príčinu Churg-Straussovho syndrómu. Zvažujú sa niektoré hypotézy týkajúce sa genetických a environmentálnych faktorov (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas a Nascimiento Costa, 2012).

Klinické prejavy majú zásadný význam v diagnostike tejto patológie. Toto je však v podstate založené na výsledkoch laboratórnych testov, najmä histologických, krvných testov atď. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Straussov syndróm nemá žiadny liek, ale je liečiteľný na symptomatologickej úrovni (Mayo Clinic, 2016).

Charakteristika Churgovho-Straussovho syndrómu

Churg-Straussov syndróm je veľmi zriedkavá patológia, ktorá je zaradená do skupiny chorôb známych ako vaskulitída.

Všetky tieto sú prítomné ako centrálny lekársky nález významného zápalu krvných ciev.

Cievky sú súčasťou nášho obehového systému. Sú definované ako valcovitá alebo tubulárna štruktúra, ktorá umožňuje cirkuláciu a distribúciu krvi všetkým orgánom tela (National Institutes of Health, 2016)..

Rozlišujeme tri základné typy ciev (Biosphere Project -Ministerstvo školstva, 2016):

  • tepny: sú zodpovedné za prepravu krvi zo srdca do všetkých oblastí a častí tela.
  • žily: sú zodpovedné za prepravu krvi z orgánov do srdca.
  • Capilares: sú to veľmi tenké krvné cievy. Sú zodpovedné za filtrovanie živín a biochemických zložiek z krvi do buniek. Okrem toho zvládajú aj prepravu odpadu do krvného obehu.

Keď sa v týchto kanáloch vyvinie zápalový proces, prietok krvi zo srdca do rôznych tkanív a životne dôležitých orgánov môže byť obmedzený alebo paralyzovaný (Mayo Clinic, 2016).

Hoci tieto anomálie môžu byť dočasné, prítomnosť perzistentnej alebo neliečenej vaskulitídy môže viesť k rozvoju dôležitých chronických lézií v postihnutých oblastiach (Mayo Clinic, 2016)..

V tomto zmysle sa Churgov-Straussov syndróm zvyčajne označuje ako systémová nekrotizujúca vaskulitída (Castellano Cuesta, González Domínguez a García Manzanares, 2008).

Tento patologický proces vychádza z pretrvávajúceho zápalu krvných ciev, ktorý má za následok zahusťovanie, zjazvenie alebo smrť (nekrózu) tkaniva jeho stien (National Institutes of Health, 2016)..

Postihnutá krvná cieva môže byť uzavretá alebo znehodnotená natrvalo prerušením toku krvi do oblastí, ktoré zavlažuje. To zase spôsobuje nekrózu alebo smrť súvisiacich orgánov a systémov (National Institutes of Health, 2016)..

Churgov-Straussov syndróm môže spôsobiť poškodenie akejkoľvek krvnej cievy v tele bez ohľadu na jeho polohu (National Institutes of Health, 2016).  

Je však bežnejšie ovplyvňovať prednostne tie, ktoré majú malý a stredný kaliber. Väčšinou sa nachádzajú v pľúcach, na koži, v srdci, v periférnych nervových oblastiach alebo v gastrointestinálnom trakte (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza a Mugnier, 2015)..

Prvé opisy tejto choroby zodpovedajú Jacobovi Churgovi a Lotte Straussovi v roku 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga a Fernando Osio, 2007).

Vo svojej úvodnej správe opísali prípady 13 pacientov s podobným klinickým priebehom. Boli charakterizované prítomnosťou horúčky, astmy, hypereozinofílie a vaskulárnych anomálií v rôznych orgánoch (López Rengifo, Contreras Zúñiga a Fernando Osio, 2007).

Postmortálna analýza a histologické štúdie umožnili spojiť tieto charakteristiky s nekrotizujúcou vaskulitídou, extravaskulárnymi granulómami a infiltráciou tkanív (López Rengifo, Contreras Zúñiga a Fernando Osio, 2007).

štatistika

Medzinárodní odborníci a inštitúcie definujú Churg-Straussov syndróm ako zriedkavé ochorenie (Conde Martín, 2004).

Národná organizácia zriedkavých chorôb (USA) ju klasifikuje ako zriedkavé ochorenie (Conde Martín, 2004).

Epidemiologické vyšetrenia odhadujú jeho výskyt v 1-7 prípadoch ročne na milión ľudí na celom svete (Alfaro et al., 2012).

Je to syndróm, ktorý sa môže vyskytnúť v akejkoľvek vekovej skupine, tj priemerný vek alebo častejšie 50 rokov. Okrem toho rovnakým spôsobom ovplyvňuje obe pohlavia (Alfaro et al., 2012).

Bežne sa považuje Churg-Straussov syndróm za poddiastotické ochorenie kvôli ťažkostiam pri jeho identifikácii (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Príznaky a príznaky

Hlavné príznaky a príznaky Churg-Straussovho syndrómu sa týkajú prítomnosti vaskulitídy, alergických zmien a eozinofílie (Mayo Clinic, 2016):

vaskulitída

Ako sme uviedli, kardinálnym nálezom Churg-Straussovho syndrómu je rozvoj ťažkého zápalového procesu v krvných cievach..

Predstavuje multisystémový priebeh, takže postihuje takmer všetky životne dôležité orgány a tkanivá.

Niektoré zo všeobecných príznakov a príznakov, ktoré spôsobujú vaskulitídu, zvyčajne zahŕňajú:

  • Pocit malátnosti.
  • Významný úbytok hmotnosti.
  • Zápal lymfatických uzlín.
  • Fyzická slabosť a pretrvávajúca únava.

Okrem toho v závislosti od oblastí, ktoré sú ovplyvnené, sa môžu objaviť iné príznaky:

  • Zápal a bolesť kĺbov.
  • Epizódy lokalizovanej bolesti a necitlivosti / brnenia v hornej a dolnej končatine.
  • Vývoj rán a sčervenanie v rôznych oblastiach kože.
  • Rozrušená a silná bolesť brucha.
  • Prítomnosť nevoľnosti, vracania a hnačky.
  • Dyspnea: dýchavičnosť, bežne definovaná ako dýchavičnosť alebo vzduch.
  • Bolesť na hrudníku.
  • Kongestívne zlyhanie srdca.
  • Nepravidelný srdcový rytmus.
  • Hemoptýza: vykašliavanie krvi cez dýchací trakt. Najčastejšie sa pozorujú epizódy kašľa s krvou.
  • Hematúria: infiltrácia krvi do moču.

eozinofília

Táto patológia sa týka prítomnosti zvýšených hladín eozinofilov v krvnom obehu alebo v rôznych orgánoch, kde môžu spôsobiť významné poškodenie a poranenie..

Eozinofily sú typom bielych krviniek alebo leukocytov, ktoré spolu s ďalšími zložkami zohrávajú zásadnú úlohu v imunitnom systéme. Sú zodpovedné za boj proti patologickým alebo infekčným agens.

Znaky a príznaky, ktoré spôsobuje eozinofília, závisia od oblastí, ktoré sú postihnuté, najčastejšie sú pľúca alebo tráviaci trakt.

Vo väčšine prípadov sa môžu objaviť niektoré znaky a príznaky:

  • Významné a patologické zvýšenie telesnej teploty.
  • Chudnutie bez zjavnej príčiny.
  • Trvalá únava.
  • Epizódy kašeľ.
  • Bolesť brucha.
  • Gastrointestinálne krvácanie.
  • Poruchy dýchania.

Alergický stav

Churgov-Straussov syndróm sa tiež zvyčajne klinicky definuje ako patológia súvisiaca s rôznymi abnormalitami a zmenami alergickej povahy.

Niektoré z najčastejších štátov zahŕňajú:

astma

Poruchy dýchania a astma sú jedným z najčastejších prejavov Churgovho-Straussovho syndrómu.

Astma je patológia spôsobená zápalom štruktúr, ktoré tvoria dýchací trakt.

Zvyčajne sa vyskytuje vo forme epizód, v ktorých majú svaly umiestnené v dýchacích cestách tendenciu sa natiahnuť a zužovať.

Tieto sú zvyčajne spôsobené rôznymi spúšťačmi, zvyčajne alergénmi (pleseň, peľ, roztoče atď.)..

Pri epizódach alebo záchvatoch astmy je bežné identifikovať niektoré z nasledujúcich stavov (National Institutes of Health, 2016):

  • Ťažkosti alebo neschopnosť dýchať.
  • Interkostálna retrakcia.
  • Zvýšená srdcová frekvencia.
  • Významné potenie.
  • Epizódy intenzívnej úzkosti.
  • Vývoj modrastej farby v rôznych oblastiach tváre, najmä na perách.
  • Prítomnosť zmätku, ospalosti alebo dezorientácie.
  • Epizódy bolesti na hrudníku a tesnosti.
  • Prechodné zastavenie dýchania.

Alergická rinitída

Alergická rinitída, známa tiež ako senná nádcha, spôsobuje zápal slizníc nosa.

Vo väčšine prípadov je tento proces spojený s vdychovaním alergických látok alebo spúšťačov (určité potraviny, sezónne zmeny, prach, vlhkosť prostredia atď.)..

Medzi najčastejšie následky alergickej rinitídy patrí (National Institutes of Health, 2016):

  • Škanie a trvalé trhanie v očiach.
  • Strata čuchovej ostrosti.
  • Svrbenie kože, hrdla, očí, úst alebo nosa.
  • Nosné preťaženie.
  • Bolesť hlavy alebo hrdlo.
  • Akustická oklúzia.
  • Zápal očných oblastí a blízkych oblastí tváre.
  • Podráždenosť a únava.

zápal dutín

Sinusitída je charakterizovaná prítomnosťou významného zápalu kostných dutín, ktoré sa nachádzajú v frontálnych lebečných oblastiach, paranazálnych dutinách.

Niektoré z príznakov, ktoré sú príčinou sinusitídy, súvisia s (National Institutes of Health, 2016):

  • Rekurentné nosové sekréty (v ťažkých, tmavých mastných).
  • Nosné preťaženie.
  • Bolesť hlavy, bolesť hrdla, očný tlak.
  • Všeobecná malátnosť a únava.
  • Febrilné epizódy.
  • Opakujúci sa kašeľ, najmä v noci.
  • Strata čuchovej ostrosti a zlého dychu.

Čo je klinický priebeh?

Klinický obraz Churg-Straussovho syndrómu je zvyčajne definovaný tromi fázami (Gota, 2016):

  • Fáza I, prodromické: prezentácia a počiatočná fáza tohto syndrómu môže trvať roky. Charakteristiky sú definované prítomnosťou alergických patológií (astma, sinusitída, rinitída) a vývoj benígnych nádorových formácií v nazálnych oblastiach..
  • Fáza IIV tomto štádiu je najčastejším vývojom eozinofílie. Môžu byť identifikované chronické respiračné abnormality, ako je pneumónia a črevné patológie, ako je gastroenteritída.
  • Fáza IIIV poslednom štádiu symptómy tohto syndrómu majú tendenciu zintenzívniť sa, definované vývojom systémovej vaskulitídy.

Najčastejšie lekárske komplikácie

V závislosti od orgánov alebo systémov, ktoré sú ovplyvnené primárnymi príznakmi a symptómami Churgovho syndrómu, najčastejšie lekárske komplikácie zahŕňajú (Gota, 2016):

  • Neurologické komplikácieV niektorých prípadoch môžu byť identifikované epizódy zmätku, straty vedomia a dokonca záchvaty. Môžeme tiež rozlišovať mononeuritis multiplex, paralýzu alebo anomálie súvisiace s cerebrovaskulárnymi príhodami.
  • Srdcové komplikácie: Zápal krvných ciev môže spôsobiť významné abnormality súvisiace s záchvatmi alebo infarktmi myokardu, perikarditídou alebo srdcovým zlyhaním..
  • Respiračné komplikáciePrítomnosť astmy a sinusitídy vedie k rozvoju krvácania, respiračnej tiesni, hemoptýze alebo pľúcnej infiltrácii..
  • Tráviace komplikácienajčastejšie je hnačka, nevoľnosť, črevné ťažkosti, gastroenteritída alebo mezenterická ischémia.
  • Komplikácie obličiekhoci sú zriedkavé, je možné identifikovať glumerulonefritídu alebo granulomatózny alebo eozinofilný zápal.
  • Kožné komplikácie: u viac ako polovice postihnutých je možné pozorovať abnormality kože. Častá je prítomnosť uzlín, edému alebo papúl.
  • Muskuloskeletálne komplikácie: niekedy je možné identifikovať artritídu, myalgiu alebo artralgiu.

príčiny

Príčiny, ktoré spôsobili Churgov-Straussov syndróm, ešte neboli identifikované (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas a Nascimiento Costa, 2012).

Mnohé medicínske hypotézy obhajujú multifaktoriálnu etiológiu (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetika a faktory životného prostredia (vystavenie chemickým a patologickým faktorom) môžu zohrávať zásadnú úlohu pri zvyšovaní citlivosti a trpia týmto syndrómom (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

diagnóza

Prítomnosť Churg-Straussovho syndrómu sa zvyčajne predpokladá na základe klinického hodnotenia (fyzické príznaky a symptómy) (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Je však dôležité vykonať rôzne laboratórne testy na potvrdenie (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Medzi najčastejšie používané techniky patrí tkanivová biopsia, histologická analýza, analýza krvi a zobrazovacie testy (röntgenové žiarenie, počítačová tomografia alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou) (Mayo Clinic, 2016).

liečba

Terapeutický prístup Churg-Straussovho syndrómu je skorý a agresívny, s podávaním vysokých dávok kortikosteroidov a / alebo cytostatík (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

Pri absencii liečby má táto patológia vysokú mortalitu. Primeraný medicínsky prístup vedie k pozitívnemu riešeniu v 90% prípadov (Bonaventura Ibars et al., 2014)..

referencie

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Churgov-Straussov syndróm: caucionista. Rev. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., a Sura Salvado, J. (2012). Periférna polyneuropatia a Churg-Straussov syndróm. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Churgov-Straussov syndróm. Reumatické ochorenia.
  4. Klinika Cleveland (2016). Čo je Churgov-Straussov syndróm?? Získané z Cleveland Clinic.
  5. Klinika, M. (2016). Churgov-Straussov syndróm. Získané z Mayo Clinic
  6. Conde Martín, A. (2004). Syndróm Churg-Strauss na internete. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Churgov-Straussov syndróm. Získané od spoločnosti Merck Sharp & Dohme Corp..
  8. Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou, predtým Churgov-Straussov syndróm (EGPA). Získané z Jhons Hopkins Vasculitis Center.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Churgov Straussov syndróm. Colombian Journal of Rheumatology.
  10. NIH. (2016). astma. Získané z MedlinePlus.
  11. NIH. (2016). Alergická rinitída. Získané z MedlinePlus.
  12. NIH. (2016). zápal dutín. Získané z MedlinePlus.
  13. NIH. (2016). Nekrotizujúca vaskulitída. Získané z MedlinePlus.
  14. NORD. (2016). Churg Straussov syndróm. Získané z Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.