Symptómy, príčiny, liečba Boerhaaveovho syndrómu

de Boerhaaveov syndróm, Tiež známy ako spontánne ruptúry pažeráka, pozostáva z opakovaných epizód retchingu a vracania, po ktorých zvyčajne nasleduje náhly nástup akútnej bolesti na hrudníku, dolnom hrudníku a hornej časti brucha..

Herman Boerhaave ho definoval prvýkrát v roku 1724. Je to veľmi zriedkavý stav, ale vyznačuje sa vysokou úmrtnosťou. V skutočnosti sa považuje za najsmrtelnejší zo všetkých perforácií.

Táto bolesť môže dosiahnuť chrbát alebo ľavé rameno. V skutočnosti dokonca aj prehĺtanie často zhoršuje bolesť.

Patofyziológia Boerhaaveovho syndrómu

Pažerák bez seróznej vrstvy je náchylnejší na prasknutie alebo perforáciu. Akonáhle dôjde k perforácii (tj úplnému zlomeniu steny v stene), všetky zadržané obsahy žalúdka, ako sú sliny, žlč a iné látky, môžu vstúpiť do mediastina, čo vedie k vzniku mediastinitídy, ktorá je zápal hrudnej oblasti medzi pľúcami.

Stupeň kontaminácie mediastina a umiestnenie ruptúry určujú prezentáciu syndrómu. 

Počas niekoľkých hodín sa zvyčajne objaví polymikrobiálna invázia, ktorá môže viesť k sepsi a nakoniec k smrti, ak pacient nie je správne liečený.. 

Mediálna pleura sa často praskne a žalúdočná tekutina sa zavedie do pleurálneho priestoru záporným intrathorakálnym tlakom. Aj keď mediastinálna pleura nie je porušená, môže sa objaviť pleurálny výpotok, čo je hromadenie tekutiny medzi vrstvami tkaniva obloženia pľúc a hrudníka..

Táto efúzia je zvyčajne na ľavej strane, ale môže byť obojstranná.

Miesto perforácie sa líši v závislosti od príčiny. Napríklad inštrumentálna perforácia je bežná v hltane alebo distálnom pažeráku. Spontánne prasknutie môže nastať tesne nad bránicou v posterolaterálnej stene pažeráka. Perforácie sú zvyčajne pozdĺžne (0,6-8,9 cm dlhé), pričom ľavá strana je viac postihnutá ako pravá (90%)..

Úmrtnosť sa líši v závislosti od času, kedy sa príznaky vyskytnú, až kým sa liečba neukáže. Všeobecne platí, že ak začne do 24 hodín od nástupu príznakov, miera úmrtnosti dosiahne 25. Po 24 hofas sa zvýši na 65% a po 48 hodinách je incidencia okolo 75-89%..

príznaky

V závislosti od príčin, ktoré ju spôsobili, sa vaše príznaky môžu líšiť. Toto bude určené spôsobom, akým bol problém prezentovaný podľa:

-Umiestnenie prestávky.

-Príčina zranenia.

-Čas, ktorý uplynul od vŕtania po zásah.

Pacienti, ktorí majú perforáciu cervikálneho pažeráka, môžu mať bolesti krku alebo hornej časti hrudníka.

Pacienti so strednou alebo nízkou perforáciou pažeráka môžu predstavovať epigastriálny alebo intercapcapular nepohodlie. To môže byť sprevádzané pleurálnym výpotkom (hromadenie tekutiny v priestore medzi pľúcami a hrudníkom).

Ďalšími príznakmi, ktoré sa vyskytujú pri Boerhaaveovom syndróme, sú silná bolesť v hrudnej alebo hornej oblasti brucha, spolu s ťažkou nevoľnosťou a vracaním..

Boerhaaveov syndróm môže tiež vykazovať symptómy, ako je chrapot hlasu, v dôsledku postihnutia recidivujúceho laryngeálneho nervu, periférnej cyanózy, distenzie cervikálnej žily a protázy..

Tiež osoba môže vyvinúť vysokú horúčku, infekciu a hemodynamickú nestabilitu. Okrem obnubilaciónu, to znamená zníženie úrovne bdelosti a duševnej nestability, medzi ďalšie príznaky patrí taquipnea a abdominálna rigidita..

V prípade subkutánneho emfyzému, ktorý sa zdá byť pozorovaný medzi 28-66% pacientov v počiatočnej prezentácii poruchy, diagnóza môže byť potvrdená efektívnejšie.

Jedným z dôležitých nálezov, ktorý je prítomný u približne 20% pacientov s Boerhaaveovým syndrómom, je Neuomomediastinum. Môže existovať krepotantný zvuk k auskultizácii hrudníka, známej ako kontrakcia Hammana.

Táto kontrakcia je zvyčajne počuť zhodne s každým úderom srdca a je často zamieňaná s perikardiálnym trením. Už v neskorších štádiách ochorenia sa môžu vyskytnúť symptómy infekcie a sepsy.

Dlhšie časové intervaly medzi perforáciou a zákrokom majú často za následok zvýšenú mediastinálnu kontrolu, deštrukciu tkaniva a zápalovú odpoveď.

V súhrne, berúc do úvahy symptómy Boerhaaveho syndrómu, sa musíme pokúsiť zúčastniť sa prípadu skôr, pretože tento stav má mortalitu približne 100%..

príčiny

Hlavná opísaná etiológia zodpovedá zvracaniu prítomnému u viac ako 75% pacientov.

Boerhaaveov syndróm v barogénnej lézii v dôsledku silného zvýšenia intraluminálneho tlaku proti uzavretému crikofaryngeálnemu.

K perforácii dochádza spravidla v ľavom vnútornom pažeráku, pod bránou u dospelých, zatiaľ čo u mladších je perforácia zvyčajne v pravej pleurálnej dutine..

Tento syndróm sa môže vyvinúť v dôsledku vonkajších aj vnútorných faktorov. Napríklad chirurgický zákrok môže spôsobiť roztrhnutie v oblasti, čo je jasným príkladom vonkajšieho faktora.

Zdá sa, že existuje aj súvislosť medzi Boerhaaveovým syndrómom a nadmernou konzumáciou alkoholu a jedla.

epidemiológia

Frekvencia perforácie pažeráka v USA je 3 v 100 000. Rozdelenie je nasledovné:

- Intrathoracic 54%

- Cervikálny 27%

-Intrabdominálny 19%

Prípady boli hlásené vo všetkých rasách a prakticky na každom kontinente, postihujúc mužov častejšie ako ženy, s pomermi od 2: 1 do 5: 1..

Boerhaaveov syndróm je častejší u pacientov vo veku 50-70 rokov. Správy uvádzajú, že 80% všetkých pacientov sú muži v strednom veku. Tento stav bol však opísaný aj u novorodencov a ľudí starších ako 90 rokov. Hoci pre to nie je jasné vysvetlenie, zdá sa, že najmenej citlivou vekovou skupinou sú deti vo veku 1-17 rokov.

diagnóza

Normálne je diagnóza Boerhaaveovho syndrómu zvyčajne zložitá, pretože často nie sú prítomné žiadne klasické príznaky a oneskorenia v lekárskej starostlivosti sú veľmi časté..

Podľa údajov je približne jedna tretina všetkých prípadov Boerhaaveovho syndrómu klinicky atypická.

Je nesmierne dôležité urobiť včasnú diagnózu, pretože táto choroba, ako sme uviedli na začiatku článku, je potenciálne smrteľná.

Čo je mediastinitída, sepsa a šok, sú často pozorované neskôr v priebehu ochorenia, čo ďalej zamieňa diagnostický obraz..

Vzhľadom na to, že je ťažké identifikovať prasknutie pažeráka samotným fyzikálnym vyšetrením, v prípade pochybností sa používa počítačová tomografia a rádiograf snímky pažeráka..

Testy bária a gastrografínu sa môžu tiež použiť na diagnostiku Boerhaaveovho syndrómu..

Ďalšie praktické možnosti s veľkou dostupnosťou, ktoré nám poskytujú dostatok informácií, sú röntgenové vyšetrenie Thorax 12 (s pacientom v stoji), ktoré dokazuje prítomnosť pleurálneho výpotku, pneumotoraxu, subkutánneho emfyzému na krku a hrudnej stene. a neromomediatino ...

V prípade, že je klinické podozrenie veľmi vysoké a kontrastné štúdie sú negatívne, bude užitočné vykonať CT vyšetrenie. V skutočnosti môže byť CT hrudníka komplementárna k predchádzajúcim stavom, aby sa lokalizovala kolekcia perforácií a tekutín.

Je nevyhnutné urobiť diferenciálnu diagnózu u iných typov kardiorespiračných ochorení, ako je infarkt myokardu, perikarditída, spontánny pneumotorax a pneumónia..

Odhad zaznamenanej mortality je približne 35%, čo z neho robí najsmrtelnejšiu perforáciu gastrointestinálneho traktu.

liečba

Miera prežitia je veľmi nízka a viac, ak sa prípady neliečia včas.

Akonáhle je diagnostikovaná ruptúra ​​pažeráka, má sa podať antibiotická liečba na prevenciu sepsy, po ktorej nasleduje chirurgická oprava pažeráka..

Stenty alebo elektrónky môžu slúžiť ako alternatíva na odvrátenie priechodu pažeráka, zatiaľ čo samonosné kovové stenty sa dnes používajú na uzavretie ezofágového slzu..

Najnovšie bibliografické recenzie rozdeľujú liečbu na 3 kategórie: konzervatívny, chirurgický a endoskopický..

Chirurgická liečba

Existujú rôzne možnosti, ale so spoločným cieľom: odvodnenie infikovaného mediastina a prerušenie mediálneho úniku.

Môže to byť odvodnenie, prieskum, vylúčenie a odchýlka pažeráka, primárny vzťah s a ak je posilňovanie s autogénnym tkanivom a esofagectomiou s rekonštrukciou alebo okamžitou náhradou alebo v druhom zásahu..

Konzervatívna liečba

Táto liečba pozostáva z naso-gastrického sania, úplnej parenterálnej výživy alebo enterostómie, širokospektrálnych antibiotík a / alebo perkutánnej drenáže abscesov..

Na uskutočnenie tohto zásahu musí mať pacient perforáciu s aspoň 5 dňami neprítomnosti znakov a symptómov ťažkej sepsy, malých zapečatených perforácií, konzervovaného množného priestoru alebo s dutinou vypustenou do pažeráka..

Endoskopická liečba

Endoskopická liečba je dobrou alternatívou pre pacientov, ktorí boli diagnostikovaní neskoro.

Toto ošetrenie pozostáva z endoskopického vkladania samonapínacích kovových stentov a samonosných odnímateľných plastových stentov.

predpoveď

Prognóza závisí priamo na včasnej detekcii a vhodnej intervencii. Diagnóza a chirurgia v priebehu 24 hodín majú 75% mieru prežitia. Toto je znížené na približne 50% po oneskorení 24 hodín a približne 10% po 48 hodinách.

Dúfam, že sa vám to páčilo. Ak máte akékoľvek otázky, napíšte nám svoj komentár. Ďakujem!

odkazy:

1. Journal of Gastroenterology of Mexico (anglické vydanie), zväzok 79, vydanie 1, január-marec 2014, strany 67-70.
2. Boerhaaveov syndróm: prehľad našich skúseností za posledných 16 rokov ~ L. Granel-Villach *, C. Fortea-Sanchis, D. Martínez-Ramos, G.A. Paiva-Coronel, Queralt-Martín, A. Villarín-Rodríguez a J.L. Salvador-Sanchis Katedra všeobecnej chirurgie a tráviacich chorôb, Všeobecná fakultná nemocnica Castellón, Castellón de la Plana, Castellón, Španielsko.