Symptómy, príčiny a liečba Behçetovho syndrómu

 Behçetov syndrómVyznačuje sa zápalom krvných ciev celého tela, okrem radu príznakov, ktoré možno ignorovať; ako sú vredy v ústach a genitáliách, zápal očí a kožné vyrážky.

Symptómy sa však líšia podľa každého pacienta av niektorých prípadoch sa môžu spontánne zotaviť.

Presné príčiny tohto ochorenia sú zatiaľ neznáme, aj keď sa zdá, že na to existuje genetická predispozícia. Z tohto dôvodu je liečba zameraná na zmiernenie príznakov a symptómov a na prevenciu závažných komplikácií.

Behçetov syndróm, ktorý sa tiež objavuje v lekárskej literatúre ako "BD" pre jeho skratku v angličtine "Behçet Disease", sa objavil v roku 1937, keď turecký dermatológ menom Hulusi Behçet prvýkrát opísal svoje symptómy. Aj keď podľa Rabinovicha (2016) je možné, že ho už popísal v piatom storočí Hippokrates.

Táto choroba pokrýva celý rad aspektov, preto sa nazýva multisystémová a je rozdelená na neuro-behçet, okulár-Behçet a vaskulo-Behçet podľa postihnutých systémov..

Ak sa chcete dozvedieť viac o tejto chorobe, jej príčinách, príznakoch, prevalencii, diagnostike a liečbe; Viac podrobností si môžete prečítať nižšie.

Príčiny Behçetovho syndrómu

Ako sme už uviedli, presná príčina tohto syndrómu ešte nebola zistená. Zdá sa, že má genetické pozadie, pričom niektorí ľudia sú viac náchylní prezentovať ho ako iní.

Byť predisponovaný k syndrómu znamená, že ak osoba nesie gén súvisiaci s ochorením, môže vzniknúť, ak je vystavená určitým spúšťacím prostrediam..

Na druhej strane sa zdá, že u pacientov, ktorých otec alebo matka majú toto ochorenie, sa vyvinul Behçetov syndróm v skoršom veku, ktorý sa nazýva genetické predvídanie..

Ukázalo sa, že mnohí pacienti s Behçetovým syndrómom majú v krvi viac HLA (ľudské leukocytárne antigény) ako zdraví ľudia, najmä alela HLA-B51 génu..

Úloha HLA v chorobe nie je v skutočnosti známa, ale môže nám poskytnúť vodítko, pokiaľ ide o funkciu týchto antigénov; spočíva v účasti na imunitnej reakcii, obrane tela pred potenciálne nebezpečnými externými látkami.

Týmto spôsobom môže súvisieť s autoimunitnými poruchami, ktoré spočívajú v poruche imunitného systému. Týmto spôsobom namiesto ochrany tela pred možnými hrozbami útočí a poškodzuje zdravé bunky.

V súčasnosti sa skúmajú možné príčiny vzhľadom na úlohu iných genetických markerov, bakteriálnych infekcií alebo vírusov a dokonca si myslia, že to môže byť samovoľné ochorenie. To je stav, pri ktorom telo nie je schopné regulovať zápalové procesy.

V skutočnosti sa dokázalo, že infekcie sa môžu podieľať na vzniku ochorenia, pretože tie, ktoré sú postihnuté Behçetovým syndrómom, majú vyšší výskyt protilátok proti vírusu hepatitídy C, vírusu herpes simplex a ľudskému parvovírusu B19, okrem streptokokových antigénov. Toto všetko spolu s environmentálnymi faktormi by mohlo vyvolať túto chorobu.

Aké príznaky to má??

Príznaky Behçetovho syndrómu sa líšia v závislosti od každej osoby a postihnutých oblastí organizmu, sú schopné zmiznúť a objaviť sa bez zjavného dôvodu. Všeobecne sa zdá, že s časom prejdú príznaky menej vážne.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú vaskulitída, kožné lézie, vredy v ústach a genitálie a očné problémy, ktoré môžu viesť k slepote. Ďalej podrobnejšie opisujeme príznaky Behçetovho syndrómu:

- zranenia (vredy alebo vredy) na vnútornej membráne úst a vredov na genitáliách. Canker vredy sa hojia asi za 3 týždne, hoci v tomto syndróme majú tendenciu sa znovu objavovať. Toto sú najčastejšie príznaky ochorenia.

- Problémy s kožou ktoré môžu byť variabilné, vyskytujú sa u niektorých ľudí vyrážky podobné akné av iných, červené uzlíky, ktoré vyčnievajú hlavne v nohách. Môže sa vyskytnúť folikulitída alebo zápal vlasových folikulov.

- Zápal očí alebo uveitída, zápal uvey, vaskulárnej membrány, ktorá pokrýva oko. Môže sa vyskytnúť predná uveitída (keď je predná časť oka alebo dúhovka opuchnutá), zadná (zadná časť oka) alebo panuveitída (keď ovplyvňuje celú uvea).

To spôsobí, že oči budú vyzerať červeno a stratia väčšiu ostrosť zraku; okrem bolesti, slzenia a fotofóbie (neznášanlivosť na svetlo). U ľudí so syndrómom je toto očné postihnutie iba symptómom, ktorý sa môže objaviť a zmiznúť.

- Spoločné problémy, najmä bolesť a opuch kolien; aj keď sa bežne používajú zápästia, lakte alebo členky. V tomto prípade sú to tiež príznaky, ktoré sa objavujú a miznú, trvajú najviac 3 týždne zakaždým. Z dlhodobého hľadiska to môže viesť k artritíde.

- Poškodenie ciev, Konkrétnejšie sa vyznačuje zápalom tepien a žíl, ktoré spôsobujú, že ruky alebo nohy začervenajú, napučia a spôsobia bolesť osobe. Môže tiež spôsobiť krvné zrazeniny, čo vedie k závažným komplikáciám, ako sú aneuryzmy, trombóza a zúženie alebo zablokovanie krvných ciev..

Mnohokrát môžu byť tieto vaskulárne lézie sprevádzané hyperkoagulabilitou, ku ktorej dochádza, keď krv postihnutej osoby koaguluje oveľa rýchlejšie ako je obvyklé..

- Zmeny v centrálnom nervovom systéme ktoré sa môžu vyskytnúť až u 25% detí, ktoré sú najzávažnejším dôsledkom syndrómu. Vytvára špecificky zápal mozgu, ktorý spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku, čo vedie k bolestiam hlavy, zmätku, horúčke a strate rovnováhy..

Môže dokonca spôsobiť meningoencefalitídu, fokálne neurologické zmeny, neuropsychiatrické symptómy ako halucinácie alebo mŕtvicu.

U týchto pacientov sa zistilo poškodenie mozgového kmeňa a mozočka, paralýza kraniálnych nervov alebo mozgových pseudotumorov..

- Pľúcna vaskulitída, ťažkosti s dýchaním, bolesti na hrudníku, kašeľ atď..

- Problémy s trávením ako bolesť brucha, hnačka alebo krvácanie do stolice.

- Štúdia Ilhan et al. (2016) ukázali, že pacienti, ktorí sú aktívni a trpia týmto syndrómom, sú viac unavení než tí, ktorí sú neaktívni. Okrem toho zistili, že únava bola spojená s depresiou a úzkosťou.

Aké sú tam typy?

Behçetovu chorobu môžeme klasifikovať v rôznych typoch podľa jej najvýraznejších prejavov, ktoré sa môžu líšiť z genetických a rasových dôvodov. Rozlišujeme medzi:

- očné (60-80% pacientov). Tam, kde prevláda uveitída a iné komplikácie videnia, by to naznačovalo možný rozvoj slepoty.

- Neuro-Behcetova (10-30% pacientov) Progresívne postihuje centrálny nervový systém; zlé prognózy. Zahŕňa meningitídu alebo meningoencefalitídu, psychiatrické symptómy, neurologické deficity, hemiparézu a symptómy mozgového kmeňa. U niektorých pacientov sa vyvíja demencia.

- cievne. Cievne komplikácie sa vyskytujú u 7% až 40% pacientov a zahŕňajú venóznu a arteriálnu trombózu, oklúzie krvných ciev, stenózu a aneuryzmu..

Aká je jeho prevalencia?

Behçetov syndróm je zriedkavé ochorenie, najmä v Spojených štátoch a západnej Európe. Jeho prevalencia sa vyskytuje najmä v Ázii a na Blízkom východe, konkrétne v Hodvábnej ceste.

V Turecku je najvyššia miera prevalencie tohto ochorenia, ktorá je medzi 80 - 370 prípadmi na 100 000 jedincov. Potom nasledovali Japonsko, Kórea, Čína, Irán a Saudská Arábia s prevalenciou 13-20 prípadov na 100 000 obyvateľov; je vedúcim provokatérom slepoty v Japonsku.

V severnom Španielsku sa odhaduje prevalencia 0,66 prípadov na 100 000 osôb, zatiaľ čo v Nemecku je to 2,26 prípadov na 100 000 obyvateľov..

Na druhej strane je zapojenie centrálneho nervového systému bežnejšie v Spojených štátoch av severnej Európe.

Zvyčajne sa začína vo veku od 30 do 40 rokov a je veľmi zriedkavý u malých detí. Priemerný vek nástupu Behçetovho syndrómu v Turecku je 11,7 rokov, zatiaľ čo jeho neurologický variant je 13 rokov.

Čo sa týka pohlavia, v Spojených štátoch, Japonsku a Kórei je tento syndróm častejší u žien ako u mužov (dve ženy u každého človeka), hoci príznaky sú zvyčajne menej závažné. V krajinách Blízkeho východu sa opak opakuje, je postihnutých viac mužov a závažnejším spôsobom ako ženy.

Ako sa diagnostikuje?

Pre diagnózu Behçetovho syndrómu musí byť človek opatrný, pretože niektoré príznaky sa môžu vyskytnúť v mnohých iných stavoch a ochoreniach, ktoré nemusia nevyhnutne predstavovať tento syndróm..

Na druhej strane je dôležité vedieť, že neexistujú žiadne testy určené špeciálne na zistenie Behçetovej choroby.

Existuje však rad diagnostických kritérií založených na prejavoch tohto stavu na jeho odhalenie. Odporúčajú sa aj iné lekárske testy, aby sa vylúčili iné podobné ochorenia alebo úroveň postihnutia ochorenia. Medzi tieto testy patria:

- Krvný test.

- Analýza moču.

- RTG, počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI).

- Biopsia kože.

- Test Patergia (opísaný nižšie).

Diagnostické kritériá používané pri Behetovom syndróme sú nasledovné:

- Nevyhnutným znakom diagnózy sú vredy v ústach, ktoré sa objavili najmenej 3-krát v priebehu jedného roka.

Okrem toho je nevyhnutné prezentovať aspoň 2 znaky:

- Vredy pohlavných orgánov, ktoré sa časom opakujú.

- Problémy s očami v dôsledku zápalu očí alebo uveitídy.

- Poruchy alebo vredy podobné akné.

- Pozitívny test na otcovský kožný test, ktorý zahŕňa injekciu pacienta do predlaktia minimálnym množstvom fyziologického roztoku, ktorý by mal byť pre osobu bezpečný..

Potom je reakcia pozorovaná o jeden alebo dva dni neskôr, je pozitívna, ak sa na koži vytvorí červený výbežok, čo by naznačovalo, že imunitný systém nereaguje správnym spôsobom. Ľudia s touto chorobou neliečia vredy a rany.

Tieto kritériá však môžu byť príliš prísne, najmä u niektorých detí, ktoré môžu mať tento syndróm a ktoré zvyčajne nemajú vredy v ústach alebo genitáliách..

Na druhej strane by ste sa mali pokúsiť urobiť diferenciálnu diagnózu inými chorobami, ktoré môžu byť zmätené, ako sú systémový lupus erythematosus, zápalové ochorenie čriev, Reiterov syndróm alebo infekcie herpesu.

Aká je vaša predpoveď?

Prognóza Behçetovho syndrómu závisí od jeho príznakov a symptómov. Jeho priebeh je zvyčajne prerušovaný, s momentmi remisie a inými, v ktorých sa symptómy objavujú. Táto choroba má však prirodzenú tendenciu vymiznúť (španielska revmatologická spoločnosť, 2016).

U pacientov s problémami s videním môže neadekvátna liečba viesť k slepote 3 alebo 4 roky po začatí očných príznakov.

Toto ochorenie zvyčajne vedie k výraznému zníženiu kvality života tých, ktorí trpia.

Aké procedúry sú tam?

Pre tento syndróm zatiaľ neexistuje liek, pričom liečba sa zameriava na zmiernenie symptómov syndrómu, ktorý každý človek prezentuje. Lekár môže napríklad predpísať lieky, ktoré znižujú zápal a nepríjemné pocity spôsobené vyrážkami, ako sú krémy, gély alebo kožné masti..

Najbežnejšie používané lieky sú tie, ktoré obsahujú kortikosteroidy, ktoré sa môžu aplikovať na kožné lézie a vredy, oplach ústnej dutiny na zmiernenie bolesti z vredov, očných kvapiek atď. To pomáha znížiť nepohodlie, keď choroba nie je tak vážna.

Ak lokálne lieky nemajú veľký účinok, môžete sa rozhodnúť pre kolchicín, liek, ktorý sa ukázal ako užitočný pri liečbe artritídy..

Avšak príznaky a symptómy Behçetovho syndrómu majú tendenciu opakovať sa a kortikosteroidy eliminujú len nepríjemné pocity, ale nie to, čo spôsobuje. Z tohto dôvodu lekári predpisujú aj imunosupresívne lieky (ktoré kontrolujú aktivitu imunitného systému, pretože napádajú zdravé bunky)..

Niektoré z týchto liekov sú: azatioprín, cyklofosfamid alebo cyklosporín a tiež sa používa interferón alfa-2b. Všetky z nich sú užitočné na liečenie porúch centrálneho nervového systému, zatiaľ čo azatioprín sa ukázal ako veľmi účinný pri liečbe dôležitých očných problémov..

Na druhú stranu, musíme byť opatrní, pretože tieto lieky potláčaním pôsobenia imunitného systému môžu spôsobiť, že osoba môže nakaziť infekcie častejšie. Môže tiež viesť k iným vedľajším účinkom, ako sú vysoký krvný tlak alebo problémy s obličkami alebo pečeňou.

U postihnutých, ktorí sú na vyššej úrovni závažnosti, môžu byť lieky blokujúce látku nazývanú faktor nekrotizujúci nádor (TNF) užitočné pri niektorých symptómoch Behetovej choroby. Napríklad etanercept alebo infliximab.

Ak sa zistia vaskulárne, neurologické alebo gastrointestinálne problémy, zvyčajne sa odporúča, aby sa pacient podrobil pravidelnej analýze v rôznych odborníkoch na kontrolu ich situácie a zabránil jej zhoršeniu, okrem toho, že vedia, či liečba funguje alebo nie. Je tiež dôležité udržať túto kontrolu pri problémoch s videním.

referencie

1. Behcetova choroba. (N. D.). Získané dňa 13. júla 2016, od Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Behçetov syndróm. (N. D.). Získané dňa 13. júla 2016 od Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy (NORD)
3. Behcetova choroba. (N. D.). Získané dňa 13. júla 2016, od Mayo Clinic
4. Behçetova choroba. (N. D.). Získané dňa 13. júla 2016, od NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Únava u pacientov s Behcetovým syndrómom: vzťah s kvalitou života, depresiou, úzkosťou, invaliditou a aktivitou ochorenia. Int J Rheum Dis.
6. Behcetova choroba (N. D.). Získané dňa 13. júla 2016, od španielskej spoločnosti Rheumatology
7. Rabinovich, E. (18. apríl 2016). Behcetov syndróm.