Symptómy, príčiny, liečba



fialové ochorenie idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je patológia autoimunitného pôvodu, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou zmeny krvných doštičiek.

Zvyčajne sa klasifikuje v rámci hematologických porúch. Klinicky je definovaný prítomnosťou epizód slizničného a kožného krvácania, menorágie, pretrvávajúceho krvácania spôsobeného traumou, petechiou, purpurou, podliatinami, gingivoragiou, ekchymózou atď. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras a Mailan, 2009).

Pôvod trombocytopenickej purpury sa nachádza v autoimunitnom procese, ktorý generuje rôzne protilátky proti krvným doštičkám a ich produkciu na medulárnej úrovni (European Grouo for Transplantion of Blood and Marrow, 2016)..

Vzhľadom na klinické podozrenie je nevyhnutné vykonať rôzne laboratórne testy na potvrdenie ich diagnózy: krvný obraz, analýza zrážania krvi, biopsia tkaniva, aspirovaná dreň atď. (University of Maryland Medical Center, 2016).

V súčasnosti existuje niekoľko terapeutických prístupov na liečbu fialovej choroby: výmeny plazmy, podávanie glukokortikoidov, antiagretík doštičiek, splenektómia atď. (de la Rubia, Contreras a Río-Garma, 2011).

Charakteristika fialovej choroby

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je autoimunitná patológia charakterizovaná prítomnosťou trombocytopénie, ktorá sa zvyčajne objavuje počas dospievania (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras a Mailan, 2009).

Je to patológia, ktorej základný klinický priebeh vedie k vzniku modrín a modrín, náhlym alebo nadmerným krvácaním, medzi inými príznakmi (Mayo Clinic, 2016).

Na špecifickej úrovni je táto patológia definovaná ako typ trombocytopénie, tj abnormálny a patologický pokles hladín krvných doštičiek (National Institute of Health, 2016)..

Krvné doštičky sú bunky, ktoré sú súčasťou nášho krvného materiálu. Jeho základnou funkciou je tvorba zrazenín a oprava poškodených a / alebo poškodených krvných ciev (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Tieto bunky sa špecializujú na udržiavanie štruktúry a integrity krvných ciev nášho tela a navyše pomáhajú predchádzať a kontrolovať krvácanie urýchľovaním koagulácie (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Za optimálnych podmienok sa predpokladá, že máme hladiny krvných doštičiek 150 000 až 400 000 / mc (Národný zdravotný ústav, 2016).

Avšak množstvo menšie ako 150 000 môže spôsobiť významné zdravotné komplikácie súvisiace s krvácaním a zrážaním krvi (National Institute of Health, 2016).

Trombocytopénia alebo trombocytopénia sa môže vyskytnúť v dôsledku rôznych faktorov (National Institute of Health, 2016).

  • Kostná dreň nevytvára dostatok krvných doštičiek.
  • Krvné doštičky sú zničené v krvnom riečišti.
  • Krvné doštičky sú zničené v orgánoch ako slezinná pečeň.

V prípade idiopatickej trombocytopenickej purpury je absencia krvných doštičiek spojená s rozvojom patologických autoimunitných procesov..

Z tohto dôvodu bolo v počiatočných okamihoch známe meno Werlhofovej choroby (Európske zoskupenie pre transplantáciu krvi a kostnej drene, 2016).

Neskôr Paul Kznelson v roku 1916 publikoval prvú správu, v ktorej poukázal na úspešný terapeutický prístup k trombocytopenickej purpúre, splenektómii (chirurgická resekcia sleziny) (European Grouo for Transplantion of Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Už v roku 1951 skupina výskumníkov, ktorú tvorili Willaim, Harrington a Holigsworth, spájala charakteristiky tejto patológie s poruchou autoimunitného pôvodu (European Grouo for Transplantion of Blood and Marrow, 2016)..

Ako sme uviedli, toto ochorenie sa nazýva idiopatická trombocytopenická purpura, pretože v mnohých prípadoch nie je známa etiologická príčina (ITP Foundation, 2016)..

V súčasnosti je vhodnejšie používať termín imunitná trombocytopénia, pretože niektoré prípady sú spôsobené užívaním drog, infekčnými procesmi, tehotenstvom, definovanými autoimunitnými poruchami, okrem iných zdravotných stavov (ITP Foundation, 2016)..

štatistika

Štatistické analýzy ukazujú, že trombocytopenická purpura predstavuje každoročne incidenciu 1 prípadu na 25 600 až 50 000 obyvateľov vo všeobecnej populácii (Godeau, 2009)..

V Spojených štátoch je incidencia tejto patológie obyčajne okolo 3,3 prípadov na 100 000 obyvateľov v dospelosti každý rok. Na druhej strane prevalencia dosahuje 9,5 prípadov na 100 000 ľudí (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Môže postihnúť akúkoľvek osobu, hoci má prevalenciu 1,3; 1, ktorá je častejšia u ženského pohlavia (Godeau, 2009)..

Toto ochorenie sa môže objaviť aj v akejkoľvek vekovej skupine, je však bežnejšie, že jeho počiatočné prejavy sa objavujú v detskom štádiu (Godeau, 2009).

Približne 40% diagnostikovaných prípadov zodpovedá pacientom mladším ako 10 rokov. Prevalencia je veľmi vysoká vo vekovej skupine 2 až 4 roky (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

V pediatrickej populácii uvádza trombocytopenická purpura svoju ročnú incidenciu na približne 5,3 prípadov na 100 000 detí (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016)..

V prípade samcov boli identifikované dva vekové vrcholy. Týka sa najmä detí mladších ako 18 rokov a starších ľudí (Godeau, 2009).

Príznaky a príznaky

Trombocytopenická purpura je patológia, ktorá súvisí najmä s klinickými prejavmi hemoragického charakteru (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona a Trias Folch, 2016).

Aj keď sa v niektorých prípadoch vyskytujú nízke hladiny krvných doštičiek ako asymptomatický zdravotný stav, niektoré z príznakov a symptómov najviac spojených s idiopatickou trombocytopenickou purpurou zahŕňajú (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras a Mailan, 2009):

Kožné a slizničné krvácanie

Rekurentné a spontánne krvácanie je jedným z kardinálnych znakov tejto patológie (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Ľudia s idiopatickou trombocytopenickou purpurou predstavujú závažné riziko spontánneho krvácania a modrín (Európske zoskupenie pre transplantáciu krvi a kostnej drene, 2016).

Hoci sa môže objaviť v akejkoľvek oblasti, tento príznak je viac spojený s krvácaním z ďasien alebo nosa (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Je tiež možné pozorovať krvný materiál v odpade, ako je moč (hematuria) a stolica (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

V najzávažnejších prípadoch, kde je počet trombocytov minimálny, sú postihnuté osoby vystavené riziku smrteľného krvácania (gastrointestinálne, vnútorné, intrakraniálne krvácanie, atď.) (Európske zoskupenie pre transplantáciu krvi a kostnej drene, 2016).

ekchymóza

V oblasti medicíny je ekchymóza termín, ktorý sa zvyčajne používa na označenie výskytu modrín, bežne známych ako modriny (National Institutes of Health, 2016)..

Tieto lézie sú definované ako akumulácia krvného materiálu na kožnej úrovni (National Institutes of Health, 2016)..

Etiologické príčiny krvácania pod kožou sú široko heterogénne: poranenia a traumatizmy, zmeny imunitného systému, alergické reakcie, lekárske ošetrenie, starnutie kože atď. (Národné zdravotné ústavy, 2016).

Môžu mať rôzne prezentácie alebo klinické formy, od definovaných a lokalizovaných modrín až po veľké postihnuté oblasti kože (National Institutes of Health, 2016)..

petechiae

Petechiae sú typom zmeny súvisiacej s podkožným krvácaním (Guerrero Fernández, 2008).  

Na zrakovej úrovni sú petechiae zvyčajne identifikované ako načervenalé škvrny, podobné ako krv. Obvykle dosahujú predĺženie niekoľkých milimetrov a zriedka centimetrov (Guerrero Fernández, 2008).  

Jeho vzhľad je spôsobený únikom redukovaného množstva krvi z kapiláry alebo krvných ciev umiestnených pod povrchovými vrstvami kože (Guerrero Fernández, 2008).  

Tento typ lekárskeho nálezu, spolu s ostatnými, sú zvyčajne ukazovateľmi závažných patológií. Môžu indikovať vaskulitídu, trombocytopéniu, infekčný proces atď. (Guerrero Fernández, 2008).  

nachový

Je to kožné ochorenie charakterizované výskytom fialovo sfarbených lézií na rôznych miestach kože alebo v slizniciach tela (National Institutes of Health, 2016)..

Rovnako ako tie predchádzajúce, sú spôsobené únikmi krvi pod povrchové vrstvy kože. Zdá sa, že predstavuje približne 4 až 10 mm (National Institutes of Health, 2016)..

Keď fialová dosahuje amplitúdu väčšiu ako 4 mm, nazýva sa petechia a ak presahuje jeden centimeter, nazýva sa ekchymóza (National Institutes of Health, 2016)..

Gingivorregia

Tento termín sa používa na označenie hemoragických epizód, ktoré sa náhle objavujú v ďasnách, na orálnej úrovni (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Hoci je to často veľmi častý zdravotný stav u tých, ktorí sú často prítomní v záchranných zdravotníckych službách, môže byť niekedy spojený so závažnými patológiami, ako sú karcinómy (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menorágia

Abnormality v zrážaní krvi a epizódy krvácania môžu tiež zmeniť menštruačné cykly (Menorragia, 2015).

U žien postihnutých idiopatickou trombocytopenickou purpurou je možné pozorovať menštruačné obdobia definované ťažkým a / alebo dlhodobým krvácaním (Menorragia, 2015).

Je to patológia, ktorá vyžaduje liečbu a lekársky zásah, pretože môže spôsobiť rôzne komplikácie, ako je anémia alebo epizódy akútnej bolesti (Menorragia, 2015).

krvácanie z nosa

Epistaxa je lekársky termín používaný na označenie krvácania z nosa (National Institutes for Health, 2015).

Aj keď sa nazálne krvácanie môže zdať spojené so širokou škálou faktorov, ako sú trauma, prechladnutie, alergická rinitída atď., (National Institutes for Health, 2015). je jedným z najčastejších príznakov trombocytopenickej purpury.

Iné komplikácie

Okrem vyššie uvedených znakov a príznakov sa môžu objaviť aj iné typy závažnejších prejavov, ktoré ohrozujú prežitie postihnutých ľudí (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Najbežnejšie sú masívne vnútorné krvácania alebo krvácania na úrovni centrálneho nervového systému (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

príčiny

U väčšiny postihnutých je trombocytopenická purpura spojená s autoimunitnými poruchami, ktoré spôsobujú deštrukciu krvných doštičiek (Mayo Clinic, 2016)..

Prebiehajúci výskum ešte nebol schopný identifikovať etiologickú príčinu tohto imunitného procesu, preto sa zvyčajne označuje ako idiopatická porucha (Mayo Clinic, 2016).

U iných ľudí, ak je možné spojiť klinický priebeh fialovej trombocytopénie s niektorými rizikovými faktormi (Mayo Clinic, 2016):

  • sexJe to patológia asi trikrát častejšia u žien ako u mužov.
  • Infekčné procesyNajmä u detí sa zvyčajne identifikuje infekčný proces vírusového pôvodu pred vývojom purpury. Najčastejšie sú infekcie mumpsu, osýpok alebo dýchacích ciest.
  • tehotenstvoJe možné, že v dôsledku tehotenstva dochádza k výraznému poklesu hladiny krvných doštičiek.

diagnóza

V prítomnosti klinických príznakov a príznakov podozrenia je potrebné vykonať analýzu rodinnej a individuálnej anamnézy a kompletné klinické vyšetrenie (Godeau, 2009)..

Laboratórne testy budú nevyhnutné: krvný obraz, analýza zrážania krvi, biopsia tkaniva, aspirácia chrbtice atď. (University of Maryland Medical Center, 2016).

liečba

Najčastejšie terapeutické prístupy v trombocytopenickej purpure zahŕňajú (Donahue, 2016):

  • Podávanie kortikosteroidovNiektoré typy kortikosteroidov, ako napríklad prednizón, môžu zvyšovať hladiny krvných doštičiek potlačením aktivity imunitného systému.
  • Podávanie intravenóznych imunoglobulínov: sa používa ako núdzová liečba v prípadoch závažného krvácania alebo chirurgického zákroku na rýchle zvýšenie hladín krvných doštičiek.
  • Podávanie agonistov trombopoetínového receptoraNiektoré lieky ako romiplostmi alebo eltrombopag pomáhajú predchádzať krvácaniu a podliatinám.
  • Podávanie imunosupresív: inhibujú aktivitu imunitného systému na zvýšenie hladín krvných doštičiek. Niektoré z najbežnejších sú rituximab, cyklofosfamid alebo azatioprin.
  • antibiotiká: jeho použitie je obmedzené na prípady, v ktorých je možné identifikovať etiologickú príčinu spojenú s infekčnými procesmi.
  • chirurgia: u niektorých pacientov odborníci odporúčajú odstránenie sleziny na zlepšenie príznakov alebo zvýšenie počtu krvných doštičiek.

referencie

  1. Donahue, M. (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP). Zdroj: HealthLine.
  2. EBMT. (2016). Imunitná trombocytopénia. EBMT.
  3. Godeau, B. (2009). Imunitná trombocytopenická purpura. Získané od spoločnosti Orphanet: Imunitná trombocytopenická purpura.
  4. Nadácia ITP. (2016). Čo je ITP? Získané z Nadácie ITP.
  5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Vplyv predoperačného počtu krvných doštičiek . Cir. esp.
  6. Mayo Clinic (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP). Získané z Mayo Clinic.
  7. NORD. (2016). Imunitná trombocytopénia. Získané z Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.
  8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Liečba anestetík v gravidite ovplyvňuje idiopatickú trombocytopenickú purpuru. Esp. Anestesiol. Reanim.
  9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Plán starostlivosti o pacienta s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. ošetrovateľstvo.
  10. UMMC. (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura. Získané z University of Maryland Medical Center.