Wernicke-Korsakoff syndróm príznaky, príčiny, liečba

syndróm Wernicke-Korsakoff (SWK) je neurologické ochorenie. Konkrétne je rozdelený do dvoch klinických jednotiek: Wernickeho encefalopatia a Korsakoffov syndróm, považovaný za akútnu a chronickú fázu rovnakého ochorenia (Family Caregiver Alliance, 2015)..

Korsakoffov syndróm alebo Korsakoffov amnestický syndróm je porucha pamäti, ktorá sa vyskytuje ako dôsledok deficitu vitamínu B1 a súvisí s alkoholizmom (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2016).

Najmä nadmerná konzumácia alkoholu, rôzne poruchy alebo zmeny v potrave, nadmerné vracanie alebo účinky chemoterapie môžu spôsobiť vážne deficity vitamínu B1, ktoré vedú k degeneratívnej poruche v mozgu, Wernickova encefalopatia (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2016).

Keď sa telo nezhromažďuje dosť vitamín B1, tento deficit spôsobuje vážne poškodenie mozgových štruktúr, najmä tých, ktoré súvisia s pamäťou (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2016).

Klinický priebeh tejto patológie zahŕňa širokú škálu symptómov: mentálny zmätenosť, problémy so zrakom, tras, svalová koordinácia, pamäťové deficity, ťažkosti s učením, okrem iného (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2016).

Terapeutická intervencia v tomto type patológie sa rieši farmakologickou liečbou, optimalizáciou diéty a primeranou hydratáciou. Okrem toho je nevyhnutné potlačiť konzumáciu alkoholu Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej príhody, 2016).

Aká je úloha vitamínu B1 pri Wernickeho-Korsakoffovom syndróme?

Vitamín B1, tiež známy ako tiamín (Family Caragiver Alliance, 2015), používajú nervové bunky na vývoj procesov súvisiacich s metabolizmom mozgu, produkciou energie a produkciou neurotransmiterov (Manzo, 1994; García a kol., 2010).

Konkrétne sa hladiny tiamínu upravia v závislosti od kalorického príjmu a podielu kalórií, ktoré sacharidy prispievajú k nášmu telu (Sauberlich 1979, García et al., 2010).

Deficit tiamínu preto spôsobí pokles dodávok energie, najmä v niektorých špecifických štruktúrach: cicavčie telá, stredný talamus a šedá perikveduktívna látka.

Charakteristika Wernickeho-Korsakoffovho syndrómu

Wernicke-korsakoffov syndróm (WKS) je typ neurologickej poruchy, ktorá sa vyskytuje ako dôsledok nedostatku vitamínu B1 (Krause & Roth, 2015).

Aj keď je syndróm zvyčajne rozdelený na dve nezávislé stavy a zvyčajne jedinci zvyčajne trpia najprv všetkými príznakmi Wernickovej encefalopatie a neskôr tými, ktoré súvisia s Korsakoffovou amnéziou, môžu sa vyskytnúť súčasne (Krause). & Roth, 2015).

Oblasti mozgu poškodené v dôsledku nedostatku tiamínu spôsobia rôzne deficity v pamäti, pohybe, videní alebo koordinácii (Alzheimerova spoločnosť, 2015).

Wernicke-korsakoffov syndróm je potenciálne reverzibilná patológia, ktorá súvisí s nadmernou konzumáciou alkoholu. Alkoholickí jedinci so silnou závislosťou od tejto látky majú väčšiu pravdepodobnosť výskytu závažných deficitov vitamínu B1 (Alzheimerova spoločnosť, 2015).

štatistika

V Spojených štátoch sa odhaduje, že Wernicke-Korsakoffov syndróm sa vyskytuje približne u 1-2% celkovej populácie (zriedkavé ochorenie, 2005)..

Čo sa týka distribúcie podľa pohlavia, táto patológia môže mierne postihnúť mužov viac ako ženy. Pokiaľ ide o vek, jeho prevalencia je väčšia v rozmedzí od 30 do 70 rokov (zriedkavé ochorenie, 2005)..

príznaky

Symptómy a syndrómy súvisiace s Wernickovým-Korsakoffovým syndrómom budú závisieť od subjektu alebo klinickej fázy, ktorú jedinec trpí..

Wernickova encefalopatia

Klasicky Wernickova encefalopatia bola definovaná symptomatickou triádou so zmenami v okulomotilite, chôdzi a mentálnom stave, avšak súčasná prítomnosť symptómov v týchto troch oblastiach bola dokumentovaná len v tretine prípadov (Victor, 1989). García a kol., 2010).

Niektoré z najčastejších príznakov sú:

• Zmeny mentálneho stavu: dezorientácia, zmätenosť, mierny deficit pamäti a nepokojov.
• Abnormality motorických ciev: mimovoľné a spastické pohyby očí, nystagmus, paralýza alebo parestézia v okulomotorických svaloch, okrem iného.
• Zmeny pochodunestabilita, fatálna rovnováha, nekoordinované pohyby tela, ťažkosti alebo neschopnosť chodiť atď..
• Iné príznakyniektoré štúdie zistili, že v približne 20% prípadov sa môžu objaviť príznaky ako stupor, hypotermia a hypotenzia (Harper, 1986; Sechi, 1996; - García et al., 2010).

Korsakoffov syndróm

Ak sa liečba nevykonáva pri rozvoji Wernickovej encefalopatie, je pravdepodobné, že sa u jedinca vyvinie Korsakoffov syndróm.

• Strata pamäteHlavným príznakom syndrómu Korsakoff je nedostatok pamäte. Tieto zmeny sa môžu javiť ako spomienka na nedávne udalosti, ako aj na pamäť vzdialenejších udalostí.
• Ťažkosti alebo neschopnosť získať nové informácie alebo nových zručností a skúseností.
• Zmeny osobnostiZ apatie, ľahostajnosti, nedostatku emocionálnej reakcie na nadmerné komunikačné správanie a opakované správanie.
• Absencia informovanosti o chorobe (Anosognosia): osoba, ktorá trpí týmto typom patológie, nemá jasné svedomie o tom, čo sa deje. Napriek problémom s pamäťou si myslia, že to funguje správne.
• rozprávanie si: kvôli zmenám v pamäti, zvyčajne vytvárajú udalosti, aby vyplnili tie medzery informácií, ktoré si nemôžu spomenúť.
• Ťažkosti s koncentráciou, plánovanie, rozhodovanie, riešenie problémov.

príčiny

Od najstarších štádií medicíny opísali množstvo klinických obrázkov spojených s nedostatkom alebo nedostatkom rôznych látok alebo živín. V rámci týchto živín zohrávajú vitamíny zásadnú úlohu vo veľmi špecifických mikroorganizmoch (Tanphaichitr, 2000, Garcia et al., 2010).

Nedostatok vitamínov, ktoré sú nevyhnutné pre naše telo, môže vyvolať veľmi charakteristické klinické obrazy s fyzickými prejavmi a neuropsychiatriou (Tanphaichitr, 2000, García el al., 2010).

Wernicke-Korsakoffov syndróm je jedným z najznámejších prejavov, ktoré sa vyskytujú v dôsledku nedostatku tiamínu alebo vitamínu B1 (García et al., 2010)..

Vo väčšine klinických prípadov av tradičnej literatúre bol jej výskyt vždy spojený s nadmernou a chronickou konzumáciou alkoholu. Napriek tomu boli identifikované aj iné situácie, ktoré ich môžu produkovať (García et al., 2010), nedostatky v stravovaní a iných zdravotných stavoch môžu modifikovať a meniť vstrebávanie vitamínu B1 (Krause & Roth, 2015).

alkoholizmus

Konzumácia alkoholu bráni vstrebávaniu tiamínu organizmom (zriedkavé ochorenie, 2005) v dôsledku: nízkeho obsahu vitamínov a minerálov alkoholických látok, podvýživy, redukcie transportu tiamínu cez črevnú sliznicu, redukcie kapacity Pečeň na ukladanie vitamínov, abnormálna premena tiamínu na pyrofosfát a zvýšený dopyt po tiamíne metabolizmom alkoholu (Sechi, 2007, García et al., 2010).

Zlá výživa

Zásoby vitamínu B1 v tele počas približne 18 dní, takže nedostatočné jedlo alebo dlhodobé vracanie spôsobí aj deficit hladín vitamínu B1 (zriedkavé ochorenie, 2005).

Chronické patológie

Niektoré ochorenia, ako napríklad rakovina, AIDS, poruchy žalúdka alebo poruchy obličiek, môžu tiež vyvolať príznaky Wernickeho-Korsakoffovho syndrómu (zriedkavé ochorenie, 2005)..

Rizikové faktory

Ako sme už uviedli, najčastejšími etiologickými príčinami Wernickeho-Korsakoffovho syndrómu sú alkoholizmus a zlá výživa, existuje však množstvo stavov, ktoré môžu predisponovať naše telo k tomu, aby prezentovalo deficity vitamínov B1 v skladoch..

• Genetické faktoryBolo identifikovaných niekoľko genetických faktorov súvisiacich so zvýšením citlivosti na prezentáciu tohto typu patológie diét s nízkym obsahom vitamínu B1 (Sechi, 2007, García et al., 2010).
• Nedostatok horčíkaHorčík je ďalšou z látok, ktoré pôsobia pri metabolickej premene vitamínu B1. V prípadoch, keď dochádza k poklesu hladín horčíka, existuje aj zvýšená pravdepodobnosť vzniku tohto syndrómu (Sechi, 2007, García et al., 2010).
• Systémové ochorenia: existuje niekoľko klinických stavov, ktoré môžu ovplyvniť metabolizmus a spotrebu B1. Bolo hlásené u pacientov vyžadujúcich dialýzu, medzi inými jedincami s anorexiou, AIDS, dlhodobými infekciami (Sechi, 2007, García et al., 2010).

diagnóza

Diagnóza Wernickeho-korsakoffovho syndrómu je založená na (Rare Disease, 2005):

• Kompletné klinické hodnotenie.
• Podrobná anamnéza pacienta.
• Špecializované klinické testy.

V akútnej fáze encefalopatie Wernickeho sa lekári zameriavajú na vylúčenie iných stavov a identifikáciu prítomnosti niektorých klasických príznakov patológie: zmeneného duševného stavu, nestability alebo porúch chôdze a abnormalít v koordinácii očí. (Alzheimerova spoločnosť, 2015).

Wernickova encefalopatia sa zvyčajne považuje za nediagnostikovanú chorobu, pretože na jednej strane je zriedkavé, aby tí, ktorí sú postihnutí, predstavovali zmeny v troch klasických oblastiach súčasne, a na druhej strane je neochota pripustiť prítomnosť problémov súvisiacich s Spotreba alkoholu (Alzheimerova spoločnosť, 2015).

Klinické hodnotenia zvyčajne zahŕňajú: fyzikálne vyšetrenie, analýzu funkcie pečene, krvné testy, neuropsychologické a psychiatrické vyšetrenia a podrobný prehľad lekárskej a rodinnej anamnézy (Alzheimerova spoločnosť, 2015).

Okrem toho použitie niektorých neuroimagingových testov, ako je zobrazovanie magnetickou rezonanciou, môže byť prospešné pre detekciu abnormalít v mozgu..

Na druhej strane, v chronickej fáze sa Korsakoffov syndróm diagnostikuje, keď sa objavia okamžité účinky nadmernej konzumácie alkoholu a abstinenčného stavu (Alzheimerova spoločnosť, 2015)..

V tejto fáze sa zvyčajne používajú rovnaké diagnostické postupy ako pri hodnotení a diagnostike encefalopatie (Alzheimerova spoločnosť, 2015).

Jedným zo základných cieľov bude zistiť, či problémy s pamäťou súvisia so zmenami mozgu v dôsledku deficitu vitamínu B1 alebo naopak sú spojené s utrpením iného degeneratívneho problému..

liečba

Wernicke-Korsakoffov syndróm je ochorenie, ktorému možno predchádzať a liečiť ho pomocou rôznych terapeutických intervencií (Family Caregiver Alliance, 2015).

Ak sa liečba začne okamžite, môže oddialiť alebo zastaviť progresiu ochorenia, navyše bude schopná vrátiť abnormality na nervovej úrovni, ktoré nie sú trvalé (Krause & Roth, 2015).

Prístupy používané v tejto patológii môžu zahŕňať odobratie konzumácie alkoholu, výživové doplnky alebo použitie substitučných terapií tiamínom (Alliance Caregiver Alliance, 2015)..

Liečba zvyčajne zahŕňa (Krause & Roth, 2015):

• Intravenózne podávanie vitamínu B1.
• Perorálne podávanie vitamínu B1.
• Predpis vyváženej stravy na udržanie optimálnych hladín vitamínu B1.
• Zrušenie konzumácie alkoholu.

V niektorých prípadoch, najmä u alkoholikov, môže suplementácia vitamínom B1 spôsobiť rozvoj negatívnych reakcií. Niektoré z týchto účinkov môžu zahŕňať príznaky z vysadenia alkoholu, nespavosť, potenie, halucinácie, zmätenosť, nepokoj alebo fluktuáciu nálady (Krause & Roth, 2015).

referencie

1. AS. (2015). Čo je poškodenie mozgu súvisiace s alkoholom? Získané z Alzheimerovej spoločnosti.
2. FCA. (2015). Wernicke-Korsakoff (španielsky). Získané z aliancie Famili Caregiver Alliance. Národné centrum starostlivosti.
3. García, R., Arenas, A., & González-Hernández, J. (2010). Wernickova encefalopatia: o klinickom prípade. Rev Memoriza, 6, 15-24.
4. Krause, L., & Roth, E. (2015). Čo je Wernicke-Korsakoffov syndróm? Získané z Healthline.
5. NIH. (2016). Wernicke-Korsakoffov syndróm. Zdroj: Natinoal Institute of Neurological Disorders and Stroke.
6. NORD. (2005). Wernicke-Korsakoffov syndróm. Získané z Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.