Symptómy, príčiny, liečba

Reyeov syndróm je zriedkavý typ metabolickej encefalopatie, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u detí a dospievajúcich (Jayaprakash, Gosalkkal a Kamoji, 2008).

Táto patológia je v podstate definovaná prítomnosťou zvýšenia intrakraniálneho tlaku, rozvoja edému mozgu a abnormálnej akumulácie tuku v rôznych orgánoch, najmä v pečeni (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Takže na klinickej úrovni Reyeov syndróm zvyčajne zahŕňa progresívny obraz zvracania, respiračnej zmeny, konvulzívnych udalostí, straty vedomia, hepatomegálie a žltačky, okrem iného (Martínez-Pardo a Sánchez Valverde, 2016)..

Na etiologickej úrovni sa táto patológia zvyčajne vyvíja spôsobom, ktorý je v súlade so stavom vírusových infekcií (chrípka, kuracie kiahne atď.) (Health Link British Columbia, 2013).

Súvisí však aj s podávaním kyseliny acetylsalicylovej (ASA) (Health Link British Columbia, 2013)..

Čo sa týka diagnózy, v prítomnosti klinických príznakov a symptómov zlučiteľných s prítomnosťou tejto patológie je nevyhnutné vykonať rôzne laboratórne testy (Martínez-Pardo a Sánchez Valverde, 2016).

Medzi najčastejšie používané testy patrí analýza krvnej plazmy, urinalýza, lumbálna punkcia, elektrokardiogram, fundus, RTG snímky hrudníka alebo neuroimagingové testy (Martínez-Pardo a Sánchez Valverde, 2016).

Na druhej strane, lekársky zásah v prípadoch Reyeho syndrómu vyžaduje hospitalizáciu a pohotovostnú liečbu (Kalra, 2008).

V tomto zmysle sú intervencie založené na podávaní liekov na kontrolu neurologických a hepatálnych porúch (Kalra, 2008).

Charakteristika Reyeho syndrómu

Reyeov syndróm je považovaný za patológiu alebo neurologickú poruchu, ktorá sa vyvíja po trpení niektorými typmi infekcií, najmä v detstve alebo adolescencii (Instituto Químico Biológico, 2016).

Najmä potom, čo trpia varicellou, chrípkou alebo liečbou týchto patológií kyselinou acetylsalicylovou, je možné, že sa objavia rôzne medicínske udalosti súvisiace so zmenou nervového systému a pečeňového systému (Instituto Químico Biológico, 2016).

V tomto zmysle viacerí autori ako Martínez-Pardo a Sánchez Valverde (2016, kategorizujú Reyeov syndróm ako progresívnu encefalopatiu sprevádzanú progresívnym zlyhaním pečene)..

1- Encefalopatia

V lekárskej literatúre sa teda termín encefalopatia používa na označenie zdravotného stavu charakterizovaného prítomnosťou rôznych neurologických porúch..

Sú difúzne a nešpecifické a predstavujú významnú zmenu funkcie a / alebo štruktúry mozgu (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2010).

Encefalopatie môžu byť výsledkom rôznych faktorov alebo patologických javov, ako sú infekčné agens, metabolické zmeny, vývoj mozgových nádorov atď. (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2010).

Lekárske komplikácie vyvolané touto patológiou sú teda rôzne, všetky však súvisia s rozvojom mozgového edému, tkanivových lézií nervového tkaniva, zmenenej úrovne vedomia, kognitívnych deficitov atď. (Kowdley, 2016).

2 - Pečeňový systém

Systém pečene označuje pečeň a priľahlé štruktúry, ktoré sprostredkúvajú kontrolu a rozvoj ich funkcií.

Pečeň je jedným z vnútorných orgánov životne dôležitých pre naše prežitie. Jeho základnou funkciou je spracovávať a filtrovať všetky toxické látky, ktoré môžu byť prítomné v našom tele (Kivi, 2012).

Zlá funkčnosť tejto štruktúry môže preto spôsobiť abnormálne akomplikácie škodlivých látok, čo spôsobuje štrukturálne a funkčné poškodenie v tomto aj na iných miestach, napríklad v centrálnom nervovom systéme (Kowdley, 2010)..

V tomto zmysle sú medicínske komplikácie pečeňového syndrómu spojené s akumuláciou tukových látok a vývojom sekundárnych patológií..

Celkovo môže prítomnosť klinických nálezov kompatibilných s encefalopatiou a oblasťou pečene spôsobiť klinický priebeh spojený s Reyeovým syndrómom..

Táto patológia je teda opísaná v roku 1963 Reye a jeho tím ako medicínsky obraz, nadobudnutý charakter a súvisí s infekciou vírusom chrípky alebo herpesu (Martínez-Pardo a Sánchez Valverde, 2016).

Vo svojej klinickej správe opísal súbor 21 prípadov pediatrických pacientov, ktorých klinický priebeh je charakterizovaný prítomnosťou encefalopatie definovanej zmyslovými zmenami, konvulzívnymi epizódami a vracaním (Kalra, 2008).

Okrem toho sa objavujú zmeny spojené s funkciami pečene, stavom vedomia atď. (Kalra, 2008).

štatistika

Reyeov syndróm je zriedkavé ochorenie vo všeobecnej populácii, aj keď postihuje obe pohlavia rovnakým spôsobom, je to takmer výhradne pre deti..

Ak sa odvolávame na štatistické údaje, najbežnejšie je, že sa vyskytujú okolo 6 rokov, čo je rozsah výskytu od 4 do 12 rokov (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016)..

Okrem toho boli diagnostické prípady popísané aj v neskorom detstve, adolescencii alebo skorej dospelosti, s prevalenciou súvisiacou s vidieckymi a prímestskými oblasťami (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016)..

Okrem toho, ako sme už uviedli, jej prítomnosť súvisí s nedávnym utrpením vírusových patológií alebo použitím aspirínu alebo iných typov silikátov (Badash, 2012).

Príznaky a príznaky

Symptómy spojené s Reyeho syndrómom zvyčajne vykazujú rôzne klinické spektrum, sú však zvyčajne spojené s neurologickými a hepatickými sférami..

Medzi najčastejšie funkcie patria:

zvracia

Nauzea a vracanie sú počiatočnými prejavmi Reyeovho syndrómu.

Opakovane sa objavuje vracanie alebo návrat obsahu žalúdka, čo môže spôsobiť dehydratáciu, bolesť brucha, poranenia pažeráka a dokonca aj distenziu (National Institutes of Health, 2016)..

Zmenená úroveň vedomia

Okrem toho sa môžu vyskytnúť zmenené stavy vedomia, najmä v súvislosti s (Cortés a Córdoba, 2010):

• zmätokV tomto prípade dôjde k významnej zmene stavu pozornosti a pozorovania. Je možné, že osoba je dezorientovaná na dočasnej, priestorovej a osobnej úrovni. Okrem toho je v tomto stave častá komunikácia alebo zapamätanie si určitého typu konkrétnych informácií.
• strnulosť: ako v predchádzajúcom prípade, úroveň pozornosti a monitorovanie sú významne znížené. Môžeme pozorovať nadmernú ospalosť, zmenu cyklov spánku a bdenia, fyzickú slabosť atď..
• strnulosťV tomto prípade je zmena vedomia hlbšia, čo predstavuje pacienta v nepretržitom stave spánku, ktorý sa môže prejaviť len intenzívnou stimuláciou.
• kómaV najzávažnejších prípadoch môže postihnutá osoba vstúpiť do kómy, v ktorej dochádza k úplnému odpojeniu od životného prostredia. Pacient je nepretržite v spánkovom cykle a nereaguje na žiadny typ vonkajšej stimulácie.

Hyperventilácia a apnoe

Neurologické abnormality a iné fyzikálne nálezy môžu spôsobiť významné zmeny v dýchacích funkciách, najčastejšie sú spojené s epizódami apnoe a hyperventilácie:

• hyperventilácia: v oblasti medicíny, s týmto termínom sa odvolávame na vývoj epizód hlbokého a abnormálne rýchleho dýchania. Hoci sa môže zdať, že súvisí s rôznymi udalosťami a faktormi, môže spôsobiť závraty alebo stratu vedomia (Národný inštitút zdravia, 2016)..
• apnoe: v lekárskej oblasti, s týmto termínom sa odvolávame na prítomnosť krátkych epizód prerušenia dýchania (Národný zdravotný ústav, 2016). U postihnutých jedincov môže viesť k všeobecnému zastaveniu respiračnej funkcie alebo k rozvoju rekurentných epizód.

Kŕčové epizódy

Všeobecne platí, že s týmto termínom označujeme prítomnosť a / alebo vývoj záchvatov.

Sú definované vývojom arytmických a nekontrolovateľných svalových trhlín alebo epizód abnormálneho správania, ako sú absencie (National Institutes of Health, 2016)..

Na špecifickej úrovni konvulzívne epizódy vyplývajú z prítomnosti abnormálnej a patologickej neurónovej elektrickej aktivity, produktu procesov, ktoré spôsobujú funkčné alebo štrukturálne poškodenie na úrovni mozgu (National Institute of Health, 2016).

hepatomegália

V tomto prípade sa termín hepatomegália vzťahuje na abnormálne a patologické zväčšenie pečene (National Institute of Health, 2016).

V prípade Reyeovho syndrómu je zvýšenie veľkosti pečene spôsobené hromadením tukových látok.

Niektoré zo zdravotných dôsledkov hepatomegálie sú spojené s bolesťou brucha a distenziou, nevoľnosťou, závratmi, vracaním, zlyhaním pečene atď..

žltačka

Táto patológia vyvoláva žlté sfarbenie na kožnej úrovni a ďalšie orgány súvisiace najmä s mäkkými časťami, ako sú oči (National Institute of Health, 2016).

Zmeny v pečeni môžu spôsobiť zvýšenie niektorých látok, napríklad bilirubínu, čo spôsobuje žltnutie (National Institute of Health, 2016)..

Aký je klinický priebeh Reyeho syndrómu?

Za normálnych okolností sa klinické charakteristiky Reyeovho syndrómu objavujú v krátkom časovom období, približne 3 alebo 7 dní po tom, čo trpia vírusovou infekciou alebo jej zotavovacím obdobím (Health Link British Columbia, 2013)..

Okrem toho je jeho progresívny kurz zvyčajne klasifikovaný v rôznych etapách (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Štadión Ipočiatočné symptómy zvyčajne zahŕňajú zvracanie, stav letargického vedomia a výskyt porúch pečene.
• Fáza IIOkrem vyššie uvedeného sú pridané ďalšie komplikácie spojené s hyperventiláciou, prítomnosťou agresivity a miešaním.
• Fáza IIIV tejto fáze je zmena úrovne vedomia zvyčajne vážna, čo vedie k kóme. Okrem toho ochorenie pečene pokračuje exponenciálne.
• Fáza IV: kóma dosahuje hlboký stav, zatiaľ čo funkcia pečene sa zlepšuje.
• Štadión VV poslednej fáze sa objavia epizódy kŕčov a epizódy apnoe.

Nie všetky postihnuté osoby prechádzajú všetkými týmito štádiami. Vo väčšine prípadov sú spojené so závažnosťou a progresiou ochorenia.

Prípady zaraďované do štádií I, II, III teda musia zlepšiť a ukázať dobré rozlíšenie zdravotných komplikácií.

Avšak v prípadoch zrýchlenej progresie a závažných neurologických komplikácií môže fatálny výsledok trvať len 4 dni.

príčina

Hoci súčasný výskum ešte neidentifikoval patofyziologické mechanizmy špecifické pre tento syndróm, väčšina prípadov je spojená s utrpením infekčných procesov..

Najmä patológie, ktoré najviac súvisia s Reyeovým syndrómom, sú chrípka a ovčie kiahne, najmä u detí a dospievajúcich (Mayo Clinic, 2014).

Väčšina lekárskych správ sa týka prítomnosti infekcií horných dýchacích ciest v dôsledku prítomnosti vírusu chrípky B, ovčích kiahní a iných infekčných procesov spojených s chrípkou A, herpes simplex alebo rubeolou (National Organization for Zriedkavé poruchy, 2016).

Okrem toho, v iných prípadoch bol jeho vývoj spojený s podávaním liekov, ktorých chemické zloženie je založené na kyseline acetylsalicylovej, ako je aspirín (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016)..

Zvyčajne sa používajú ako základná liečba rôznych patológií mierneho klinického priebehu, ako je napríklad chrípka (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016)..

diagnóza

Ako uviedla Mayo Clinic (2014), neexistuje žiadny dôkaz, ktorý by jednoznačne naznačoval prítomnosť Reyeho syndrómu..

Po diagnostickom podozrení odvodenom z neurologických a hepatálnych príznakov je nevyhnutné vykonať rôzne laboratórne testy, počnúc analýzou krvi a moču..

Základným cieľom je zistiť prítomnosť zmien súvisiacich s metabolizmom.

Okrem toho sa na potvrdenie klinických charakteristík používajú aj iné typy testov, ako je lumbálna punkcia, biopsia pečene, počítačová tomografia (CT) alebo kožná biopsia..

liečba

Hoci nie je žiadny liek na Reyeov syndróm, tvárou v tvár včasnej diagnóze, pohotovostný lekársky zásah je zvyčajne účinný pri znižovaní neurologického a hepatálneho poškodenia, a teda aj progresie tejto patológie (Cleveland Clinic, 2016)..

Základné lekárske opatrenia (Slightham, 2016):

• Trvalá hydratácia, podávanie elektrolytov a podávanie intravenóznej glukózy.
• Podávanie steroidných a diuretických liekov na kontrolu zvýšenia intrakraniálneho tlaku a rozvoja edému mozgu.
• Podávanie antiepileptík.
• Použitie asistovaného dýchania.

predpoveď

Hoci Reyeov syndróm má vysokú mortalitu spojenú s neurologickými komplikáciami, počet úmrtí sa znížil z 50% na 20% prípadov (Weiner, 2015)..

V tomto zmysle sa exponenciálne zvýšila včasná klinická detekcia a počet miernych prípadov (Weiner, 2015)..

referencie

1. Badash, M. (2012). Reyeov syndróm. EBSCO .
2. Klinika Cleveland (2016). Reyeho syndróm.
3. Healthline. (2016). Reyeho syndróm.
4. Hĺbke. (2013). Reyeov syndróm. HealthLinkBC.
5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reyeov syndróm. Soc., Bol, 233-240.
6. IBQ. (2016). Reyeov syndróm. IBQ, 
7. Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). Reye syndróm a Reye-like syndróm. Detská neurológia.
8. Kalra, V. (2008). Reyesov syndróm. Apollo Medicine, 106-110.
9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Reyeov syndróm: akútne zlyhanie pečeňových mitochondrií s encefalopatiou. Metabolická etiológia. AEPD, 287-300.
10. Mayo Clinic (2014). Reyeov syndróm. 
11. NIH. (2016). žltačka.
12. NIH. (2016). Reyeov syndróm.
13. NORD. (2016). Reyeov syndróm. 
14. UAB. (1986). Reyeov syndróm a jeho vzťah k použitiu kyseliny acetylsalicylovej. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
15. Víťaz, D. (2015). Reyeov syndróm.