Ramsay-Huntov syndróm Pozostáva z periférnej paralýzy tváre (PFT), spôsobenej vírusom herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011).

Okrem toho je spojený so zapojením vonkajšieho zvukovodu a tympanickej membrány (Gómez-Torres et al., 2011)..

Ramsay-Huntov syndróm je zdravotný stav infekčnej povahy a je tiež druhou príčinou periférnej paralýzy tváre bez traumatického pôvodu (Boemo et al., 2010).

Klinická prezentácia tejto patológie je veľmi rôznorodá a často sa vyskytuje v štyroch stupňoch (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Niektoré symptómy a medicínske komplikácie, ku ktorým dochádza v dôsledku stavu Ramsay-Huntovho syndrómu, však môžu zahŕňať: paralýzu tváre, bolesť hlavy, nevoľnosť, zvýšenie telesnej teploty, stratu sluchu, tinitus, vertigo, okrem iného (Boemo et al. al., 2010).

Na druhej strane, v prípade diagnózy tejto patológie je nevyhnutná klinická anamnéza a fyzikálne vyšetrenie (de Peña Ortiz et al., 2007). Okrem toho je tiež možné vykonať rôzne doplnkové testy na určenie klinických nálezov (Boemo et al., 2010).

Liečba Ramsay-Huntovho syndrómu zvyčajne zahŕňa podávanie kortikosteroidov a antivirotík. Základným cieľom lekárskych zákrokov je zabrániť sekundárnym následkom v medicíne (Boemo et al., 2010).

Charakteristika Ramsay-Huntovho syndrómu

Je to zriedkavá neurologická porucha charakterizovaná paralýzou tváre, postihnutím vonkajšieho zvukovodu a tympanickej membrány.

Na označenie tejto patológie sa v lekárskej literatúre používajú rôzne názvy. V súčasnosti je Ramsay-Huntov syndróm (SRH) termín používaný na označenie súboru príznakov, ktoré sa vyskytujú ako sekvencia postihnutia tvárového nervu v dôsledku infekcie herpes zoster (Facial Palsy UK, 2016)..

Tento zdravotný stav bol prvýkrát opísaný lekárom Jamesom Ramsayom Huntom v roku 1907. V jednej z jeho klinických správ prezentovali prípad charakterizovaný ochrnutím tváre a herpetickými léziami v zvukovom kanáli (de Peña Ortiz et al., 2007).

Táto patológia môže byť tiež nazývaná otický herpes zoster a je považovaná za polyneuropatiu spôsobenú neurotropným vírusom (Plaza Mayor et al., 2016).

Termín polyneuropatia sa používa na označenie prítomnosti lézie na jednom alebo viacerých nervoch bez ohľadu na typ lézie a postihnutú anatomickú oblasť (Colmer Oferil, 2008).

Na druhej strane, neurotropy sú patologické činidlá, ktoré v podstate napádajú nervový systém (SN).

Ramsay-Huntov syndróm špecificky ovplyvňuje nervy tváre.

Tvárový nerv alebo lebečný nerv VII je nervová štruktúra, ktorá má za úlohu kontrolovať veľkú časť funkcií tváre (Devéze et al., 2013).

Okrem toho, tvárový nerv je párová štruktúra, ktorá prechádza kostnatým kanálom, v lebke, pod ušnou oblasťou, do svalov tváre (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2010)..

Keď akýkoľvek patologický jav (trauma, degenerácia, infekcia, atď.) Vedie k vzniku lézií alebo zápalu na nervovom tvári, svaly zodpovedné za kontrolu expresie tváre môžu byť ochromené alebo oslabené (Americká akadémia oftalmológie, 2016).

Keď vírus herpes zoster dosiahne nervy tváre a priľahlé oblasti, môže sa objaviť široká škála kože, svalov, zmyslových znakov a symptómov.

Najdôležitejšie klinické znaky Ramsay-Huntovho syndrómu sú:

• Paralýza nervov tváre.

• Zapojenie vonkajšieho zvukovodu (vyrážka).

• Zapojenie Eardrum.

kmitočet

Ramsay-Huntov syndróm je druhou príčinou atraumatickej periférnej paralýzy tváre (PFT).

Štatistické štúdie odhadujú, že Ramsay-Huntov syndróm zahŕňa 12% paralýzy tváre, približne 5 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne (Boemo et al., 2010).

Pokiaľ ide o pohlavie, neexistujú žiadne výrazné rozdiely, a preto sa týka rovnako mužov a žien (Boemo et al., 2010).

Hoci každý, kto má ovčie kiahne, môže vyvinúť tento stav, je častejší u dospelých (Mayo Clinic, 2014).

Konkrétne to možno pozorovať častejšie v druhej a tretej dekáde života (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Huntov syndróm je zriedkavé alebo zriedkavé ochorenie u detí (Mayo Clinic, 2014).

Príznaky a príznaky

Klinické prejavy Ramsay-Huntovho syndrómu sú rôzne, symptómy možno rozdeliť do niekoľkých kategórií (Boemo et al., 2010):

• Všeobecná symptomatológia: horúčka, bolesť hlavy, nevoľnosť, anorexia, asténia.

• Citlivá symptomatológia: vyrážky, strata sluchu atď..

• Periférna paralýza tváre

• Súvisiaca symptomatológia: nestabilita, závrat, tinitus atď.

Okrem tohto zoskupenia sa charakteristické symptómy Ramsay-Huntovho syndrómu zvyčajne líšia od prípadu k prípadu.

Vo väčšine prípadov môže existovať prodromálna fáza charakterizovaná prítomnosťou (de Peña Ortiz et al., 2007):

• bolesť hlavyťažká a pretrvávajúca bolesť hlavy.

• asténiasvalová slabosť, únava, pretrvávajúca únava, fyzické a psychické vyčerpanie.

• adinamia: zníženie fyzickej iniciatívy v dôsledku prítomnosti významnej svalovej slabosti.

• anorexiaAnorexia ako symptóm sa používa na označenie nedostatku chuti do jedla alebo nedostatku chuti do jedla, ktorý sprevádza širokú škálu zdravotných stavov..

• horúčkaabnormálne zvýšenie alebo zvýšenie telesnej teploty.

• Nevoľnosť a zvracanie.

• Intenzívna bolesť očíJe to typ orlače, ktorý sa objavuje ako výsledok tlaku, ktorý nahromadenie tekutiny v oblastiach stredného ucha pôsobí na ušný bubienok a iné priľahlé štruktúry..

Na druhej strane, rôzne kožné lézie sa objavujú aj vo vonkajšom sluchovom pavilóne av zadných oblastiach tympanickej membrány (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Erytematické miestaerytémy sú načervenalé škvrny na koži, ku ktorým dochádza v dôsledku imunologických procesov, ako napr
  zápal.

• pľuzgiere: Sú to malé pľuzgiere na koži, ktoré sú zložené vo vnútri tekutinou. Zvyčajne sa objavujú 12 alebo 24 hodín po vývoji infekčného procesu a zvyčajne sa stávajú pustulami.

Okrem toho, z vyššie uvedených znakov a symptómov je paralýza tváre jedným z najzávažnejších a najpozoruhodnejších.

U pacientov postihnutých Ramsay-Huntovým syndrómom je možné pozorovať pokles alebo absenciu pohyblivosti tváre, polovica tváre je paralyzovaná alebo "padnutá" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Preto mnohí ľudia majú tendenciu mať niekoľko deficitov spojených so svalmi, ktoré kontrolujú výraz tváre: neschopnosť zavrieť oči, úsmev, mračiť sa, zdvihnúť obočie, hovoriť a / alebo jesť (Benítez et al., 2016).

Na druhej strane, vírus herpesu zoster okrem nervu tváre alebo lebečného nervu VII môže tiež ovplyvniť vestibulokochleárny nerv, lebečný nerv VIII..

Vestibulokochleárny nerv má podstatnú úlohu pri kontrole aditívnej funkcie a rovnováhy. Keď sú teda postihnuté niektoré z jeho dvoch vetiev (kochleárne alebo vestibulárne), môžu sa objaviť rôzne zmyslové symptómy (Boemo et al., 2010).

• Zranenie kochleárnej vetvy: strata sluchu a tinitus.

• Poranenie vestibulárnej vetvy: závrat, nauzea, nystagmus.

Konkrétne, symptómy vyplývajúce zo zapojenia vestibulokochleárneho nervu sú špecifikované v:

• Strata sluchu: úplné alebo čiastočné zníženie sluchu.

• tinnitus: prítomnosť bzučania, bzučania alebo zvukovej píšťalky.

• závratje špecifický typ závratov, ktorý často popisujeme ako pocit pohybu a otočenia.

• zhnusenýŽalúdočné ťažkosti, nutnosť vracania.

• nystagmusarytmické a nedobrovoľné pohyby jedného alebo oboch očí.

klasifikácia

Pretože klinický obraz Ramsay-Huntovho syndrómu je veľmi rôznorodý, zvyčajne sa klasifikuje do 4 stupňov (klinická klasifikácia ramsay-huntu) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Štadión I: vývoj vyrážok (vezikuly na území nervu tváre), infekčný syndróm (horúčka, bolesť hlavy, atď.) a otalgia.

• Fáza IIpríznaky štádia I sú prítomné a okrem toho sa začína vyvíjať ochrnutie tváre.

• Fáza III: všetky predchádzajúce príznaky, okrem straty sluchu a závratu.

• Fáza IV: zvýšené postihnutie lebečného nervu a rozvoj sekundárnych zdravotných symptómov.

príčiny

Ramsay-Huntov syndróm je produkovaný vírusom Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Tento vírus je príčinou ovčích kiahní a herpesu zoster.

Rôzne experimentálne štúdie naznačujú, že po kontrakcii ovčích kiahní vírus môže zostať nečinný po celé desaťročia. V dôsledku niektorých stavov (stres, horúčka, poškodenie tkaniva, rádioterapia, imunosupresia) sa však môže reaktivovať a v niektorých prípadoch viesť k rozvoju syndrómu (Ramsay-hunt (Národná organizácia pre zriedkavé ochorenia, 2011)..

diagnóza

Diagnóza Ramsay-Huntovho syndrómu sa zvyčajne potvrdzuje prostredníctvom histórie a klinického vyšetrenia, doplnkových testov a neuroimagingových techník (Gómez-Torres et al., 2013).

Lekárska anamnéza pacienta by mala obsahovať okrem rodinnej a osobnej anamnézy aj registráciu symptomatológie, čas prezentácie a vývoj patológie, okrem iných aspektov..

Klinické vyšetrenie by malo byť založené na dôkladnom vyšetrení prítomných symptómov. Okrem toho je tiež nevyhnutné vykonať neurologické vyšetrenie na zistenie prítomnosti poškodenia nervov (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Pokiaľ ide o doplnkové testy, ktoré sa zvyčajne používajú, cytologická diagnostika alebo sérologická štúdia vírusu sú nevyhnutné na stanovenie prítomnosti infekčného produktu vírusu varicella-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007)..

V prípade zobrazovacích testov sú na potvrdenie prítomnosti neurologického poškodenia užitočné zobrazenia magnetickou rezonanciou alebo počítačová tomografia.

Okrem toho sa používajú aj iné typy doplnkových testov, ako napríklad audiometria, mozgom vyvolaný potenciál alebo elektroneurografia tvárového nervu, na posúdenie stupňa sluchového postihnutia a stupňa postihnutia nervu tváre (Boemo et al. , 2010).

ošetrenie

Liečba používaná pri Ramsay-Huntovom syndróme sa zameriava na zastavenie infekčného procesu, redukciu symptómov a bolesti a navyše na zníženie rizika vzniku dlhodobých neurologických a fyzických následkov..

Farmakologické intervencie zvyčajne zahŕňajú:

• Antivírusové liekyCieľom je zastaviť progresiu vírusového agens. Niektoré z liekov, ktoré lekárskych špecialistov sú Zovirax, Famvir alebo Valtrex.

• kortikosteroidyzvyčajne sa používa vo vysokých dávkach na krátke časové obdobie na zvýšenie účinku antivírusových liekov. Jedným z najpoužívanejších je perdnisón. Okrem toho sa steroidy tiež bežne používajú na zmiernenie zápalu a tým aj na pravdepodobnosť následkov na lekárske účely.

• analgetiká: je možné, že bolesť spojená so sluchovým pavilónom je vážna, takže niektorí odborníci zvyčajne používajú lieky, ktoré obsahujú oxykodón alebo hydrokodón, na analgetickú liečbu..

Na druhej strane sa môžu použiť aj iné nefarmakologické terapeutické intervencie, ako je chirurgická dekompresia (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Tento typ chirurgického prístupu je stále veľmi kontroverzný, zvyčajne sa obmedzuje na prípady, ktoré nereagujú na farmakologickú liečbu počas najmenej viac ako 6 týždňov (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Vo väčšine prípadov liečby pri väčšine prípadov Ramsay-Huntovho syndrómu sú všeobecne antivírusové lieky a kortikosteroidy (Boemo et al., 2010)..

predpoveď

Klinický vývoj Ramsay-Huntovho syndrómu je zvyčajne horší, ako sa očakávalo u iných paralyzátorov tváre. Približne, súbor prípadov, ktoré sa pohybujú od 24-90% z celkového počtu, zvyčajne vykazuje významné následky v medicíne (Boemo et al., 2010).

Hoci s dobrým lekárskym zásahom sú paralýza tváre a strata sluchu dočasné, v niektorých prípadoch môže byť trvalá (Mayo Clinic, 2014).

Okrem toho svalová slabosť spôsobená paralýzou tváre zabraňuje účinnému uzavretiu očného viečka, a preto vonkajšie látky môžu spôsobiť poranenie očí. Očná bolesť alebo rozmazané videnie sa môže objaviť ako jeden zo zdravotných následkov (Mayo Clinic, 2014).

Okrem toho, závažné postihnutie kraniálnych nervov môže tiež spôsobiť pretrvávajúcu bolesť, dlho po vyriešení ostatných znakov a symptómov (Mayo Clinic, 2014)..

referencie

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Huntov syndróm: aká presná liečba? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt syndróm: naše skúsenosti. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. autor: Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt syndróm. Dermatológia Rev Mex, 190-195.
4. Facial Palsy UK. (2016). Ramsay Hunt syndróm. Získané z Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Huntov syndróm spôsobujúci paralýzu hrtanu. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic (2014). Ramsay Hunt syndróm. Získané z Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt syndróm. Získané z Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.
8. Plaza Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Huntov syndróm. Získané z Revista Clínica Española.
9. Zdrojový obrázok 1