Zdieľam:
Symptómy, príčiny, liečba Miller-Fisherov syndróm
Millerov-Fisherov syndróm (SMF) je jedným z najbežnejších klinických variantov syndrómu Guillain Barré (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas a Pozo-Martos (2008)).
Klinicky je tento syndróm charakterizovaný prítomnosťou klasickej triády symptómov definovaných výskytom areflexie, ataxie a oftalmoplegie (Ostia Garza a Fuentes Cuevas, 2011)..
Je možné, že sa objavia ďalšie príznaky a symptómy súvisiace so svalovou slabosťou, paralýzou bulbarov a zmyslovými deficitmi (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez a Jiménez Corral, 2014).
Podobne ako u Guillainovho-Barrého syndrómu sa zdá, že táto patológia má postinfekčný imunologický pôvod (Gabaldón Torres, Badía Picazo a Salas Felipe, 2013).
Klinickému priebehu Miller-Fishserovho syndrómu predchádza gastrointestinálna infekcia, pričom primárnym spúšťačom je očkovanie alebo chirurgický zákrok (Gabaldón Torres, Badía Picazo a Salas Felipe, 2013)..
Diagnóza tohto syndrómu je v podstate klinická. Musí byť doplnená o rôzne laboratórne testy (magnetická rezonancia, lumbálna punkcia, neurofyziologické vyšetrenie atď.) (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas a Lázaro Pérez Alfonso, 2011).
Liečba Millerovho syndrómu je lekárska, založená na intervenciách Guillain-Barrého syndrómu (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
Lekárska prognóza postihnutých je zvyčajne priaznivá. Pri včasnom a účinnom lekárskom manažmente je regenerácia dobrá a zvyčajne nie je spojená so zmenami alebo reziduálnymi lekárskymi komplikáciami (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada a Palomino García, 2003).
Charakteristiky Syndróm Millera Fishera
Syndróm Millera Fishera je jednou z klinických foriem syndrómu Guillain-Barré, takže ide o typ zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie.
Choroba alebo patológia kategorizovaná ako polyneuropatia je definovaná klinickým priebehom spojeným s prítomnosťou lézií a / alebo progresívnou degeneráciou nervových zakončení (National Institutes of Health, 2014)..
Tento pojem sa často používa všeobecným spôsobom, bez toho, aby sa špecificky odvolával na typ postihnutej lézie alebo anatomickej oblasti..
Avšak prípad Millerovho Fisherovho syndrómu vyvoláva patológiu na myelinizovanej úrovni.
Myelín je membrána, ktorá je zodpovedná za pokrytie a ochranu nervových zakončení nášho tela z mimobunkového prostredia (Clarck et al., 2010).
Táto látka alebo štruktúra je zložená hlavne z lipidov a je zodpovedná za zlepšenie účinnosti a rýchlosti prenosu nervových nervových impulzov (National Institutes of Health, 2016)..
Prítomnosť patologických faktorov môže spôsobiť progresívnu deštrukciu meliny. V dôsledku toho môže spôsobiť prerušenie toku informácií alebo prítomnosť poškodenia tkaniva na nervovej úrovni (National Institutes of Health, 2016).
Symptómy spojené s procesmi demyelinizácie sú veľmi rozmanité. Môžu sa objaviť motorické, senzorické alebo kognitívne zmeny.
Okrem toho je tento syndróm súčasťou väčšej klinickej skupiny nazývanej Guillain-Barré syndróm.
Táto patológia je v podstate definovaná rozvojom generalizovanej svalovej paralýzy. Najbežnejšie je identifikovať slabosť alebo paralýzu dolných končatín, senzorické abnormality (bolesť, parestézia atď.) A iné autonómne (zlyhanie dýchania, poruchy srdcového rytmu, abnormality moču atď.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).
Miller-Fisherov syndróm pôvodne identifikoval Dr. C. Miller Fisher ako atypický a limitovaný variant syndrómu Guillain-Barré v roku 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..
Vo svojej klinickej správe opísal troch pacientov, ktorých klinický priebeh bol charakterizovaný prítomnosťou isflexie, ataxie a oftalmoplegie (Jacobs a van Doorm, 2005)..
štatistika
Millerov-Fisherov syndróm je považovaný za najbežnejší klinický variant syndrómu Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).
Epidemiologické štúdie zistili jeho výskyt v celosvetovom meradle približne na 0,09 prípadov na 100 000 obyvateľov / rok (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio a Colomer Oferil, 2009).
Na všeobecnej úrovni predstavuje syndróm Guillain-Barré 0,4-4 prípady na 100 000 ľudí (González et al., 2016)..
V celkovom počte prípadov predstavuje Millerov-Fisherov syndróm 5% v krajinách západných regiónov a 19% v ázijských geografických oblastiach (Rodríguez Uranga et al., 2003)..
Pokiaľ ide o sociodemografické charakteristiky tejto patológie, musíme poukázať na niekoľko aspektov (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent a kol., 2009):
- Ide o zriedkavý syndróm u detskej populácie.
- Väčšia frekvencia súvisí s mužským pohlavím.
- Väčšia frekvencia spojená so špecifickými geografickými oblasťami, najmä orientálnymi.
Príznaky a príznaky
Millerov-Fisherov syndróm je definovaný základnou symptomatologickou triádou: areflexia, ataxia a oftalmoplegia (López Erausquin a Aguilera Celorrio, 2012).
arreflexia
Areflexia je typ poruchy, ktorá je charakterizovaná absenciou svalových reflexov. Tento znak je zvyčajne produktom neurologických abnormalít, ktoré sa nachádzajú na úrovni chrbtice alebo mozgu.
Tieto reflexy sú zvyčajne definované ako spontánne a nedobrovoľné pohyby alebo motorické akcie, ktoré sú spúšťané špecifickými stimulmi (Medical Center v Rochesteri, 2016).
Existuje široká škála reflexov (krčka maternice, Moor, labyrintové tonikum, sanie, galant, vyhľadávanie, atď. Hoci väčšina z nich vymizne s vývojom a biologickým dozrievaním, majú dôležitú úlohu pri prežití.
Absencia alebo prítomnosť zmenených motorických vzorcov v tejto oblasti je zvyčajne klinickým indikátorom prítomnosti zmien v nervovom systéme..
ataxia
Ataxia je typ zmeny, ktorá spôsobuje rôzne anomálie súvisiace s kontrolou a koordináciou pohybov tela (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).
Tento symptóm, ako napríklad areflexia, je spojený s prítomnosťou abnormalít a / alebo patológií v nervovom systéme. Najmä v oblastiach zodpovedných za kontrolu pohybu (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2014).
Postihnutí ľudia majú často problémy s chôdzou, prijímaním pozícií, pohybom rúk a nôh alebo vykonávaním činností, ktoré si vyžadujú jemnú motorickú koordináciu (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2014).
oftalmoplegie
Oftalmoplegia je patológia, ktorá je definovaná prítomnosťou neschopnosti alebo ťažkostí vykonávať pohyby očami alebo štruktúrami v ich blízkosti.
Postihnutí ľudia majú zvyčajne úplnú paralýzu očných svalov (Blanco-Machite et al., (2008)).
Najzávažnejšie svalové skupiny sú zvyčajne vonkajšie, so začiatkom od svalov hornej časti konečníka po bočné. Progresia paralýzy zvyčajne končí v dolných končatinách (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
Niektoré z týchto komplikácií zahŕňajú anomálie zrakovej ostrosti, zmenenú dobrovoľnú kontrolu očí alebo obmedzené pohyby očí (National Institutes of Health, 2016)..
Iné príznaky
Okrem troch základných symptómov môže byť Millerov-Fisherov syndróm spojený s inými typmi komplikácií:
Svalová slabosť
Prítomnosť ochabnutosti a svalovej slabosti je ďalším príznakom, ktorý sa môže objaviť v Millerovom syndróme.
Je možné identifikovať abnormálne zníženie svalového tonusu v rôznych oblastiach tela.
Niektoré klinické správy poukazujú na prítomnosť tohto typu zmien v oblasti tváre, ktoré v niektorých prípadoch môžu viesť k paralýze svalov.
Bulbar obrna
BARBAROVÁ paralýza je patológia, ktorá ovplyvňuje motorické neuróny nervového systému, pričom je najviac postihnutá tými, ktorí sú zodpovední za kontrolné funkcie, ako je žuvanie, rozprávanie, prehĺtanie atď. (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2012).
Najčastejšími príznakmi a symptómami sú strata rečových schopností, slabosť a paralýza tváre, neschopnosť prehĺtať, okrem iného (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2012).
Abnormality spojené s hltanovými svalmi môžu spôsobiť významné zdravotné komplikácie súvisiace s respiračnou insuficienciou, asfyxiou alebo aspiračnou pneumóniou (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2012).
Senzorické deficity
Ako súčasť klinického obrazu Millnerovho-Fisherovho syndrómu a Guillain-Barrého syndrómu sa môžu objaviť zmeny súvisiace so zmyslovou sférou:
- Svalová bolesť sa nachádza v rôznych oblastiach horných alebo dolných končatín.
- Vnímané brnenie, necitlivosť alebo ostré pocity v lokalizovaných oblastiach tela.
- Abnormality v citlivosti rôznych oblastí tela.
Aký je typický klinický priebeh?
Znaky a príznaky, ktoré charakterizujú lekársky obraz Millerovho-Fisherovho syndrómu zvyčajne v priebehu dvoch týždňov po vyriešení infekčného procesu (Ostia Garza a Fuentes Cuevas, 2011).
Ich výskyt je zvyčajne akútny, takže všetky klinické príznaky sa dajú identifikovať v priebehu niekoľkých hodín alebo dní od prezentácie prvých príznakov (Rodríguez Uranga et al., 2003).
Prvé príznaky Miller-Fisherovho syndrómu u viac ako 50% postihnutých sú tie, ktoré súvisia so svalovou štruktúrou tváre a oblastí tváre. V raných štádiách je bežné pozorovať disparéziu tváre a dvojité videnie (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..
O niekoľko dní neskôr klinický priebeh tejto patológie postupuje do vývoja areflexie, ataxie a oftalmoplegie (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..
Medzinárodná nadácia GBS / CIDP (2016) identifikuje tri základné fázy:
- Slabosť skupín očných svalov, výskyt rozmazaného videnia, pokles očných viečok a slabosť rôznych oblastí tváre.
- Častá strata rovnováhy a obtiažnosť koordinácie dolných končatín. Prítomnosť opakovaných pádov a ciest.
- Progresívna strata šľachových reflexov, najmä v kolenách a členkoch.
Menej časté sú prezentácie iných typov komplikácií, ako sú proximálne parestézie v hornej a dolnej končatine, zmeny v iných nervových nervoch alebo slabosť tváre (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
V rámci medicínskych dôsledkov tohto syndrómu je možné identifikovať prekrytie s inými charakteristikami typickými pre klasický Guillain-Barrého syndróm, najmä v súvislosti s respiračným zlyhaním (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
príčiny
Hoci špecifická príčina Millerovho Fisherovho syndrómu nie je presne známa, odborníci spájajú jeho nástup s prítomnosťou nedávneho infekčného procesu..
Vo viac ako 72% diagnostikovaných prípadov sa zistila predchádzajúca infekčná udalosť súvisiaca s respiračnými a gastroenterickými príznakmi (Rodríguez Uranga et al., 2003).
Niektoré z patologických faktorov najviac spojených s Millerovým Fisherovým syndrómom sú (Rodríguez Uranga et al., 2003):
- Staphylococcus aureus.
- Vírus ľudskej imunodeficiencie.
- Campylobacter jejuni.
- Hemophilus influenzae.
- Epstein-Barr vírus.
- Varicella vírus Zoster.
- Coxiella Burnetti.
- Streptococcus pyogenes.
- Mycoplasma pneumoiae.
diagnóza
Vo väčšine prípadov pacienti postihnutí Millerovým-Fisherovým syndrómom chodia do pohotovostných lekárskych služieb trpiacich jedným z prvých príznakov: rozmazané videnie, problémy s chôdzou atď. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).
V tejto fáze, vykonanie predbežného fyzického a neurologického vyšetrenia ukazuje prítomnosť zmien v reflexoch, zmenu rovnováhy, slabosť tváre atď. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).
Diagnóza tohto syndrómu je jednoznačne klinická, aj keď je potrebné použiť doplnkové potvrdzujúce testy (GBS / CIDP International Foundation, 2016):
- Magnetická rezonancia a iné neuroimagingové testy.
- Lumbálna punkcia a analýza mozgovomiechového moku na detekciu vysokých hladín protilátok.
- Analýza nervového vedenia.
liečba
V súčasnosti nie je navrhnutá žiadna špecifická liečba syndrómu Fishser. Použité lekárske zákroky sú zvyčajne podobné zákrokom Guillain-Barrého syndrómu (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2014)..
Medzi najčastejšie používané terapie u syndrómu Guillain-Barré patria plazmaferéza, imunoglobulínová terapia, podávanie steroidných hormónov, asistované dýchanie alebo fyzická intervencia (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2014).
Všetky tieto intervencie predstavujú vysokú pravdepodobnosť úspechu, a preto je prognóza priaznivá pre väčšinu postihnutých (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2014)..
Zvyčajné je, že po 2-4 týždňoch začína klinické zotavovanie, ktoré končí o 6 mesiacov neskôr (Národný ústav neurologických porúch a cievna mozgová príhoda, 2014).
Hoci obnova je zvyčajne úplná, v niektorých prípadoch je možné pozorovať niektoré reziduálne medicínske komplikácie (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2014)..
referencie
- Ataxia a cerebelárna alebo spinocerebelárna degenerácia. (2014). Získané z Národného ústavu neurologických porúch a mŕtvice.
- Blanco-Marchite a kol. (2008). MILLER FISHER SYNDROME, VNÚTORNÝ A VONKAJŠÍ OPHTHALMOPLEJIA PO ANTIGIPÁLNEJ VAKCINÁCII. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
- Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., & Salas Felipe, J. (2013). Úloha neurofyziologických štúdií pri Miller-Fisherovom syndróme. neurológia, 451-452.
- GBS / CIDP. (2016). Syndróm Miller Fishser. Získané z GBS / CIDP Foundation International.
- González a kol. (2016). Skúsenosti so syndrómom Guillain-Barré v jednotke neurologickej intenzívnej starostlivosti. neurológia, 389-394.
- Syndróm Guillain-Barré. (2016). Získané z National Institutes of Neurological Disorders and Stroke.
- Jacobs, B. a van Doom, P. (2005). Syndróm Millera Fishera. Získané z Holandského výskumného centra neuromuskulárneho výskumu.
- NIH. (2012). Choroby motorického neurónu. Zdroj: National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Syndróm Millera Fishera. Získané z National Institutes of Neurological Disorders and Stroke.
- Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Syndróm Guillain-Barré Miller-Fisherova odroda. Správa prípadu. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
- Rodrígez Uranga a kol. (2004). Millerov-Fisherov syndróm: klinické nálezy, súvisiace infekcie a evolúcia u 8 pacientov. Med Clin (Barc), 233-6.
- Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., & Palomino García. (2004). Millerov-Fisherov syndróm: klinické nálezy, súvisiace infekcie a evolúcia u 8 pacientov. Med Clin (Barc).
- Syndróm Miller Fishser. O prípade. (2011). Lekárske vedy, 261-268.
- Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., & Jiménez Corral, C. (2014). Vnútorná oftalmoplegia ako začiatok Millerovho-Fisherovho syndrómu. neurológia., 504-509.