Symptómy, príčiny, liečba

Gerstmannov syndróm je zriedkavá neurologická a neuropsychologická porucha vo všeobecnej populácii (Deus, Espert a Navarro, 1996).

Klinicky je tento syndróm definovaný klasickým súborom symptómov, ktoré sú v súlade s digitálnou agnosiou, akcalkuliou, agrafiou a ľavo-pravou priestorovou dezorientáciou (Deus, Espert a Navarro, 1996)..

Gerstmannov syndróm je spojený s prítomnosťou poškodenia mozgu v zadných parieto-okcipitálnych oblastiach (Benítez Yaser, 2006).

Na etiologickej úrovni bolo popísaných niekoľko príčin, medzi ktorými sú cerebrovaskulárne príhody a nádorové procesy (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016)..

Ide o neurologický syndróm, ktorý sa zvyčajne zistí v detstve, v predškolskej alebo školskej fáze (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

Jeho diagnóza je jednoznačne klinická a je založená na identifikácii klasickej symptomatológie (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016). Najbežnejšie je použitie podrobného neuropsychologického hodnotenia kognitívnych funkcií spolu s použitím rôznych neuroimagingových testov.

Lekársky zákrok s touto poruchou je založený na liečbe etiologickej príčiny a liečbe sekundárnych príznakov. Vo všeobecnosti sa často používajú programy včasnej kognitívnej stimulácie, neuropsychologickej rehabilitácie, špeciálneho vzdelávania a logopedickej intervencie..

Významné množstvo klinických a experimentálnych štúdií sa domnieva, že Gerstmannov syndróm má tendenciu vymiznúť s dozrievaním a biologickým rastom (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana a Ruiz-Falcó Rojas, 200)..

Najnovšie výskumy však ukazujú, že veľká časť zmien pretrváva v čase (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana a Ruiz-Falcó Rojas, 200)..

Charakteristiky Gerstmannov syndróm

Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica (2008) definuje Gerstmannov syndróm ako neurologickú poruchu, ktorá vedie k rozvoju rôznych kognitívnych porúch vyplývajúcich z poškodenia mozgu..

Poruchy, patológie a ochorenia klasifikované v rámci neurologickej skupiny sú charakterizované produkciou širokej škály symptómov spojených s abnormálnou a nedostatočnou funkciou nervového systému..

Náš nervový systém sa skladá z rôznych štruktúr, ako je mozog, mozoček, miecha alebo periférne nervy. Všetky tieto oblasti sú nevyhnutné pre kontrolu a reguláciu každej funkcie našej organizácie (National Institutes of Health, 2015).

Ak rôzne patologické faktory prerušia jeho štruktúru alebo normálne fungovanie, objaví sa široká škála znakov a symptómov: ťažkosti alebo neschopnosť zapamätať si informácie, zmena vedomia, problémy s komunikáciou, ťažkosti s pohybom, dýchanie, udržiavanie pozornosti atď. (Národné zdravotné ústavy, 2015).

V prípade Gerstmannovho syndrómu sú jeho klinické charakteristiky spojené s léziami v oblastiach parietálneho mozgu, ktoré súvisia so vnímaním, vnímaním a kompresiou zmyslových informácií (Národný inštitút neurologických porúch a mozgových príhod, 2008; Národná organizácia pre zriedkavé poruchy , 2016).

Hoci sa zvyčajne spája špecificky s poškodením v ľavom priestore uholného gyrusu parietálneho laloku, Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica (2008).

Tento syndróm je zvyčajne spojený so štyrmi základnými príznakmi a symptómami:

• Digitálna agnosia: ťažkosti alebo neschopnosť rozpoznať vlastné prsty alebo prsty iných.
• acalculia: zmeny a poruchy súvisiace s matematickými a výpočtovými schopnosťami.
• agraphia: zmien a porúch súvisiacich s písaním.
• dezorientácia: priestorová dezorientácia súvisiaca s ťažkosťami alebo neschopnosťou rozpoznať pravú a ľavú stranu.

Napriek svojim širokým prejavom túto poruchu pôvodne identifikoval Josef Gerstmann ako sekundárnu podmienku poranenia mozgu (Deus, Espert a Navarro, 1996)..

Vo svojej prvej klinickej správe odkázala na 52-ročného pacienta, ktorý nedokázal rozpoznať vlastné prsty alebo prsty inej osoby. Trpela cerebrovaskulárnou príhodou a nemala afázické vlastnosti (Deus, Espert a Navarro, 1996).

Obraz tohto syndrómu doplnil analýzou nových prípadov podobných originálu. Nakoniec, v roku 1930 ho dokázal definovať na klinickej úrovni vyčerpávajúco (Deus, Espert a Navarro, 1996).

Všetky tieto opisy sa týkali najmä dospelých pacientov, ktorí utrpeli zranenia v ľavých parietálnych oblastiach.

V pediatrickej populácii sa však pridali ďalšie, takže táto patológia sa tiež nazýva Gerstmannov syndróm vývoja (Roselli, Ardila a Matute, 2010)..

štatistika

Gerstmannov syndróm je zriedkavá neurologická porucha vo všeobecnej populácii (Národný inštitút neurologických porúch a mozgová mŕtvica, 2008).

Veľmi malý počet prípadov bol opísaný v lekárskej a experimentálnej literatúre (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2008)..

Nie sú známe žiadne špecifické údaje o jeho prevalencii a incidencii na celom svete (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016)..

Čo sa týka sociodemografických charakteristík Gerstmannovho syndrómu, nebola identifikovaná významná súvislosť s pohlavím, konkrétnymi geografickými oblasťami alebo etnickými a rasovými skupinami..

Čo sa týka typického veku nástupu, Gerstmannov syndróm prevláda v detskom štádiu, v predškolskej alebo školskej fáze (Benitez Yaser, 2006).

Príznaky a príznaky

Gerstmannov syndróm je charakterizovaný štyrmi základnými príznakmi: digitálnou agnosiou, akcalkuliou, agrafiou a priestorovou dezorientáciou (Deus, Espert a Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Digitálna agnosia je považovaná za centrálny znak Gerstmannovho syndrómu. Tento pojem sa používa na označenie neschopnosti rozpoznať prsty vlastnej ruky alebo inej osoby (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Jeho definícia obsahuje niektoré dôležité charakteristiky (Deus, Espert a Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Nie je charakterizovaná typom digitálnej slabosti.
• Nie je charakterizovaná tým, že je obtiažna alebo neschopná identifikovať prsty ako také.
• Je definovaný ako absencia alebo nedostatok schopnosti pomenovať, vybrať, identifikovať, rozpoznať a orientovať prsty na individuálnej úrovni.
• Ovplyvňuje vaše vlastné prsty aj prsty iných ľudí.
• Neexistujú žiadne iné zmeny týkajúce sa videnia alebo pomenovania,

Vo väčšine prípadov sa digitálna agnosia vyskytuje čiastočne alebo špecificky (Benitez Yaser, 2006).

Dotknutá osoba môže vo väčšej či menšej miere identifikovať prsty ruky. Zvyčajne však predstavuje vážne ťažkosti spojené s tromi prstami nachádzajúcimi sa v oblasti alebo v strednej oblasti (Benitez Yaser, 2006).

To sa prejavuje bilaterálne, to znamená, že ovplyvňuje obe ruky. Taktiež je možné identifikovať prípady jednostranného združenia.

Okrem toho si pacienti nie sú vedomí svojich chýb (Lebrun, 2005), takže je možné rozlíšiť variabilný stupeň anosognosie..

Digitálna agnosia je jedným z najčastejších príznakov v ranom veku, spolu s ľavicovou diskrimináciou a manuálnymi motorickými zručnosťami (Benitez Yaser, 2006).

Keď špecialista skúma tento typ zmien, najčastejšou vecou je, že postihnutá osoba má výrazné ťažkosti ukázať a pomenovať prsty ruky, ktorú predtým určil (Benitez Yaser, 2006).

acalculia

S termínom acalculia sa odvolávame na prítomnosť rôznych porúch súvisiacich s matematickými a výpočtovými schopnosťami spojenými s poškodením získaného mozgu (Roselli, Ardila a Matute, 2010).

Musíme ho odlíšiť od pojmu dyskalkulia, ktorý sa používa na označenie číselných zmien spojených s vývojom dieťaťa (Roselli, Ardila a Matute, 2010)..

V Gerstmannovom syndróme je ďalším zo základných zistení identifikácia ťažkostí alebo neschopnosti vykonávať operácie s číslami alebo aritmetickými výpočtami (Deus, Espert a Navarro, 1996).

Veľký počet autorov, ako sú Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) alebo Strub a Geschwind (1983), charakterizujú akculúliu ako stratu zručností alebo základných pojmov súvisiacich s predtým získaným kalkulom (Deus, Espert a Navarro). , 1996).

U mnohých z týchto pacientov je táto zmena sprevádzaná inými druhmi deficitov (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016):

• Obtiažnosť alebo neschopnosť udržiavať a sledovať objednávku.
• Obtiažnosť alebo neschopnosť navrhnúť sekvencie.
• Náročnosť alebo neschopnosť efektívne manipulovať s číslami.

Na klinickej úrovni je najčastejšie, že postihnutí nie sú schopní vykonávať písomné alebo mentálne výpočty. Okrem toho robia rôzne chyby súvisiace s interpretáciou alebo správnym čítaním matematických znakov (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

agraphia

Pojem agrafia označuje prítomnosť získanej poruchy písania a schopností (Roselli, Ardila a Matute, 2010).

Definuje sa ako strata alebo zmena písaného jazyka ako dôsledok poranenia mozgu kôry (Deus, Espert a Navarro, 1996)..

V Gerstmannovom syndróme môže mať agrafia rôzne dimenzie: praktickú, jazykovú alebo vizuálnu (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

Dotknuté osoby majú zmeny spojené s diktovaním slov, spontánnym písaním a kopírovaním textu (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

V niektorých prípadoch súvisí agrafia s problémami motorovej organizácie. Môžu existovať anomálie v základných senzoricko-motorických programoch na písanie jednotlivých písmen alebo slov (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

Na klinickej úrovni majú postihnuté osoby tieto charakteristiky (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Ťažkosti správne vykonávať tvar a zdvih písmen.
• Zmeny symetrie písmen.
• Pretrvávajúce reduplikácie v ťahoch.
• Zmeny orientácie čiar.
• Použitie viacerých fontov.
• Prítomnosť vymyslených postáv.

Priestorová dezorientácia

V Gerstmannovom syndróme možno vidieť zmenu koncepcie orientácie (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Je bežné identifikovať významnú neschopnosť alebo ťažkosti rozlišovať medzi ľavou a pravou stranou. Zdá sa, že tento deficit súvisí jednak s orientáciou bočnej strany tela a jednak s priestorovou orientáciou (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Na klinickej úrovni pacienti nebudú schopní pomenovať pravú alebo ľavú oblasť rôznych objektov, častí tela alebo priestorových umiestnení (Deus, Espert a Navarro, 1996)..

príčina

Pôvod Gerstmannovho syndrómu je spojený s léziami alebo kortikálnymi anomáliami nachádzajúcimi sa v parietálnom laloku (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada a Hamada, 2013).

Približne 95% ľudí postihnutých kompletným klinickým obrazom Gerstmannovho syndrómu predstavuje ľavú parietálnu léziu (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Lézie sa môžu rozšíriť aj na iné zadné oblasti, ako sú napríklad okcipitálne oblasti (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Cerebrovaskulárne príhody a vývoj mozgových nádorov patria medzi spúšťače tohto typu lézií pri Gerstmannovom syndróme (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016)..

U dospelých je najčastejšie, že sa tento syndróm vyvíja v súvislosti s epizódami ischémie alebo cerebrovaskulárneho krvácania (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Počet diagnostikovaných prípadov, ktoré sa týkali poranení hlavy alebo výskytu nádorov mozgu, je menší (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

diagnóza

Podozrenie na Gerstmannov syndróm je zvyčajne evidentné v prítomnosti zmien súvisiacich s orientáciou, výpočtovými schopnosťami, schopnosťami písania alebo digitálnym rozpoznaním..

Diagnóza je zvyčajne založená na neurologickom a neuropsychologickom výskume.

V prípade neurologického vyšetrenia je dôležité identifikovať etiologickú príčinu a lokalizáciu lézie alebo poškodenia mozgu..

Najbežnejšie je použitie zobrazovacích testov, ako je počítačová tomografia, magnetická rezonancia alebo tractografia.

Pri neuropsychologickom vyšetrení postihnutej osoby je potrebné zhodnotiť kognitívne schopnosti prostredníctvom klinického pozorovania a použitia štandardizovaných testov..

liečba

Podobne ako diagnóza má liečba Gerstmannovho syndrómu neurologickú a neuropsychologickú stránku.

Pri neurologickej intervencii sa lekárske prístupy zameriavajú na liečbu etiologickej príčiny a možných komplikácií. Zvyčajne sa používajú štandardné postupy navrhnuté v prípadoch cerebrovaskulárnych príhod alebo mozgových nádorov.

Neuropsychologická intervencia zvyčajne využíva individualizovaný a multidisciplinárny intervenčný program. Základom je práca s postihnutými kognitívnymi oblasťami.

Jedným z najdôležitejších cieľov je, aby pacient obnovil optimálnu úroveň fungovania, ktorá je najbližšie k originálu. Generovanie kompenzačných kognitívnych stratégií je tiež zásadné.

V detskej populácii je prospešné aj využívanie špeciálneho vzdelávania a špecifických študijných programov..

referencie

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmannov syndróm: súčasná perspektíva. Behaviorálna psychológia, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., a Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmannov syndróm u 9-ročného muža. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Pravý horný pozdĺžny fasciculus: Implikácie pre vizuospatial neglect napodobňujú Gerstmannov syndróm. Klinická neurológia a neurochirurgia, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmannov syndróm. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
5. Mazzoglio a Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmannov syndróm: neuroanatomicko-klinické korelácie a diferenciálne semiologické charakteristiky.
6. NIH. (2008). Gerstmannov syndróm. Získané z Národného ústavu neurologických porúch a mŕtvice.
7. NORD. (2016). Gerstmannov syndróm. Získané z Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstannov syndróm vývoja. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsychológia vývoja dieťaťa.