Symptómy, príčiny, liečby klosterového syndrómu



syndróm uzamknutia alebo syndróm uzamknutia (LIS) v angličtine, je to zriedkavá neurologická porucha charakterizovaná generalizovanou a úplnou paralýzou dobrovoľných svalov tela, s výnimkou toho, ktorý kontroluje pohyby očí (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2007).

Táto patológia necháva jednotlivcov úplne ochrnutý a svety, takže v mnohých prípadoch je bežné používať pojmy e ?? Syndróm zajatia?? alebo ??Closure syndróm?? odkazovať na ňu.

Syndróm zadržania je sekundárnou podmienkou významnej lézie na úrovni mozgového kmeňa so zapojením kortikospinálnych a kortikobulbových ciest (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012).

Okrem toho sa tieto poškodenia mozgu môžu vyskytnúť v dôsledku utrpenia rôznych stavov: traumatického poranenia mozgu, rôznych patológií súvisiacich s obehovým systémom, chorôb, ktoré ničia myelín nervových buniek alebo predávkovania niektorými liekmi (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2007).

Ľudia, ktorí trpia syndrómom väzenia, sú si plne vedomí, to znamená, že si môžu myslieť a rozum, ale nebudú schopní hovoriť ani vykonávať pohyby. Môžu však komunikovať prostredníctvom pohybu očí (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2007)..

Napriek tomu vo väčšine prípadov, v ktorých sa v mozgovom kmeni vyskytla závažná zmena alebo poškodenie, neexistuje žiadna špecifická chirurgická alebo farmakologická oprava, a preto môžu byť neurologické deficity chronické (Collado-Vázquez a Carrillo). , 2012).

smrteľnosť v akútnej fáze sa vyskytuje približne 60% prípadov a obnovenie motorickej funkcie je zriedkavé, aj keď pacienti s nevaskulárnou etiológiou majú lepšiu prognózu (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Preto sa terapeutická intervencia v tomto type patológií zameriava na základnú starostlivosť, ktorá si zachováva vitálne funkcie pacienta a liečbu možných zdravotných komplikácií (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012)..

Čo je to uzamknutý syndróm alebo uzamknutý syndróm??

Syndróm zadržania predstavuje klinický obraz, ktorý je charakterizovaný tetraplegiou (totálna paralýza štyroch končatín) a anartria (neschopnosť artikulovať zvuky), so zachovaním stavu vedomia, respiračných funkcií, zraku, koordinácie pohybov očí a sluchu. (Mellado et al., 2004).

Na pozorovacej úrovni je zastúpený pacient so syndrómom väzenia vzbudiť, nehybný, žiadna schopnosť komunikovať prostredníctvom jazyka a zachované pohyby očí (Mellado et al., 2004).

Táto patológia bola prvýkrát opísaná v románe Hrabě Monte Cristo Alejandro Dumas, o roku 1845. Nie je to až do roku 1875, keď je syndróm zadržania opísaný v lekárskej literatúre Darollesom s prvým klinickým prípadom (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012)..

Už v novele dumas boli opísané hlavné klinické charakteristiky tohto ovplyvnenia:

Starý muž Noirtier de Villefor bol šesť rokov úplne paralyzovaný: „Imobilný ako mŕtvola?“, Dokonale prehľadný a komunikujúci prostredníctvom kódu pohybov očí.

Kvôli ničivým dôsledkom syndrómu väzenia bol opísaný v mnohých dielach v kinematografickom aj televíznom.

štatistika

Syndróm zadržania alebo zajatia je častým proko ochorením. Hoci jej prevalencia nie je presne známa, v roku 2009 bola dokumentovaná a publikovaná 33 prípadov, tak niektoré vyšetrovania odhadujú jeho prevalenciu v roku 2006. \ t <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Pretože existuje mnoho prípadov syndrómu zajatia, ktoré nie sú detegované alebo sú nesprávne diagnostikované, je ťažké určiť skutočný počet ľudí trpiacich alebo trpiacich týmto typom patológie vo všeobecnej populácii Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010).

Čo sa týka pohlavia, postihuje rovnako ženy a mužov a navyše, Môže ovplyvniť osobu akéhokoľvek veku, je však častejšia u starších dospelých kvôli stavu ischémie alebo krvácania do mozgu (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010).

Priemerný vek odhadovaný pre výskyt syndrómu uzamknutia v dôsledku Cievne príčiny majú 56 rokov, zatiaľ čo priemerný vek pre váš stav kvôli nevaskulárnych faktorov, odhaduje sa okolo 40 rokov (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012).

Príznaky a príznaky

Americký kongres rehabilitačnej medicíny (1995) definoval Locked-in syndróm (LIS) ako patológiu charakterizovanú zachovaním vedomia a kognitívnych funkcií, s jedným na realizáciu pohybov a komunikáciu prostredníctvom jazyka (Brain Foundation , 2016) .

Vo väčšine prípadov sa vo väčšine prípadov berie do úvahy 5 kritérií, ktoré môžu definovať prítomnosť syndrómu väzenia (Národné informačné centrum pre rehabilitáciu, 2013):

  • Tetraplegia alebo tetraparéza
  • Údržba vynikajúcich kortikálnych funkcií.
  • Apónia alebo ťažká hypofónia.
  • Schopnosť otvoriť oči a vykonávať vertikálne pohyby.
  • Použite pohyby očí a bliká ako prostriedok komunikácie.

V závislosti od miesta a závažnosti lézie je však možné uviesť niekoľko ďalších znakov a symptómov (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Predpokladané príznaky: bolesť hlavy, závrat, parestézia, hemiparéza, diplopia.
  • Zachovanie stavu bdelosti a vedomia.
  • Poruchy motoriky: tetraplegia, anartria, diaplegia tváre, stuhnutosť decerebrátu (abnormálne držanie tela s predĺženými ramenami a nohami a klenutá hlava a krk).
  • Očné príznaky: paralýza bilaterálnej konjugácie horizontálnych pohybov očí, udržiavanie blikania a vertikálne pohyby očí.
  • Zostávajúca motorická aktivita: distálne pohyby prstov, pohyb tváre a jazyka, ohyb hlavy.
  • Nedobrovoľné epizódy: mučenie, plač, ústne automatizmy, okrem iného.

Okrem toho pri prezentácii syndrómu zajatia možno rozlíšiť dve fázy alebo momenty (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010):

  • Počiatočná alebo akútna fázaPrvá fáza je charakterizovaná anartriou, respiračným postihnutím, totálnou paralýzou svalov a epizódami straty vedomia.
  • Po akútnej alebo chronickej fáze: povedomie, dýchacie funkcie a vertikálne pohyby očí sú plne obnovené.

Druhy syndrómu zajatia alebo syndróm blokovania

Syndróm zajatia bol klasifikovaný podľa rôznych kritérií: závažnosť, vývoj a etiológia. Napriek tomu sú vo všeobecnosti etiológia a závažnosť faktory, ktoré nám poskytujú viac informácií o budúcej prognóze pacienta (Sandoval a Mellado, 2000).

V závislosti od závažnosti niektorí autori, ako napríklad Bauer, opísali tri kategórie syndrómu väzenia (Brain Foundation, 2016):

  • Klasický uzamknutý syndróm (klasický LIS): zachovanie vedomia, totálna paralýza svalov okrem vertikálnych pohybov očí a blikania.
  • Celkový uzamknutý syndróm (úplný alebo celkový LIS): zachovanie vedomia, bez jazykovej komunikácie a pohybov očí. Kompletná motorická a svalová paralýza.
  • Nedokončený syndróm uzamknutia (neúplný LIS): zachovanie vedomia, obnovenie niektorých dobrovoľných pohybov a udržiavanie pohybov očí.

Okrem toho u ktoréhokoľvek z týchto typov môže pacient so syndrómom zajatia vykazovať dve stavy:

  • Klonovaný alebo uzamknutý syndróm: je charakterizovaný neurologickým zlepšením, ktoré môže byť úplné v neprítomnosti trvalého poškodenia mozgu (Orphanet, 2012).
  • Klonovaný alebo uzamknutý syndróm: nedochádza k podstatnému neurologickému zlepšeniu a je zvyčajne spojené s prítomnosťou trvalého a nenapraviteľného poškodenia mozgu (Orphanet, 2012).

príčiny

Klasicky, Locked-in syndróm sa vyskytuje ako dôsledok existencie lézií v mozgovom kmeni, oklúzie alebo poranenia vertebrálnej alebo bazilárnej artérie alebo kompresie mozgových stopiek (Orphanet, 2012)..

Mnohé z týchto prípadov sa produkujú špecifickým spôsobom poškodením výbežku (oblasť mozgového kmeňa). Výrastok má množstvo nervových ciest, ktoré spájajú zvyšok mozgových oblastí s miechou (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010).

Lézie sa zvyčajne vyskytujú na úrovni kortikobulbových, kortikospinálnych a kortikopontínových dráh, čo je dôvod, prečo sa vyvíja svalová paralýza a anartria. Normálne zostávajú vzostupné somatosenzorické a neuronálne dráhy neporušené, čo je dôvod, prečo je zachovaná úroveň vedomia, cykly bdenia / spánku a výstupnosť k vonkajšej stimulácii (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Etiologické faktory poškodenia mozgu

Vo všeobecnosti sú etiologické faktory zvyčajne rozdelené do dvoch kategórií: vaskulárne a nevaskulárne príhody.

U dospelých aj detí je hlavnou príčinou tanečná trombóza, ktorá sa vyskytuje v 60% prípadov (Sepúlveda et al., 2011)..

Na druhej strane medzi nevinkulárnymi príčinami sú najčastejšie traumatické nehody spôsobené kontúziou v oblastiach mozgových kmeňov (Sepúlveda et al., 2011).

Okrem toho je tiež možné, že rozvoj syndrómu sekundárnej enklamácie sekundárneho nádoru, encefalitídy, sklerózy multiplex, ochorenia Guillian Barré, amyotrofickej laterálnej sklerózy alebo myasténie gravis, okrem iného (Sepúlveda et al., 2011).

diagnóza

Diagnóza tejto patológie je založená na pozorovaní klinických ukazovateľov a používaní rôznych diagnostických testov.

Očné pohyby sa často môžu pozorovať spontánne a ochota komunikovať prostredníctvom nich môže byť identifikovaná aj členmi rodiny a opatrovateľmi. Z týchto dôvodov je nevyhnutné skúmať zmeny v pohybe očí v reakcii na jednoduché príkazy (Orphanet, 2012). vykonať diferenciálnu diagnostiku s vegetatívnym stavom alebo minimálnym vedomím.

Okrem toho bude nevyhnutné vykonať fyzické vyšetrenie na potvrdenie svalovej paralýzy a neschopnosti artikulovať jazyk.

Na druhej strane použitie funkčných neuroimagingových techník umožňuje detekciu miesta poškodenia mozgu a skúmanie znakov vedomia..

Niektoré z techník používaných pri diagnostike syndrómu zajatia alebo syndrómu uzamknutého ochorenia sú (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010):

  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (IRM): zvyčajne sa používajú na potvrdenie poškodenia mozgu v oblastiach súvisiacich so syndrómom zajatia.
  • Magnetická rezonančná angiografia: sa používajú na identifikáciu možnej prítomnosti krvnej zrazeniny alebo trombu v artériách, ktoré zásobujú mozgový kmeň.
  • Elektroencefalogram (EEG): Používa sa na meranie aktivity mozgu, môže odhaliť prítomnosť spracovania signálu v neprítomnosti explicitného vedomia, cyklov bdelosti a spánku, okrem iných aspektov..
  • Štúdie elektromyografie a nervového vedenia: sa používajú na vylúčenie prítomnosti poškodenia periférnych nervov a svalov.

liečba

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na syndróm zajatia, ani protokol ani štandardný priebeh liečby (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2007).

Počiatočná liečba v tejto patológii je zameraná na liečbu etiologickej príčiny poruchy (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010).

V počiatočných štádiách bude potrebné použiť základnú lekársku pomoc na ochranu života pacienta a na kontrolu možných komplikácií. Zvyčajne vyžadujú použitie umelých dýchacích opatrení alebo kŕmenie cez gastrostómiu (kŕmenie cez malú zasunuli do žalúdka (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010).

Po ukončení akútnej fázy sa terapeutické zákroky orientujú na autonómne obnovenie respiračných funkcií, zotavenie z prehĺtania a nezávislé močenie, rozvoj motility prstov hlavy a krku a napokon vytvorenie komunikačného kódu prostredníctvom pohybu očí (Orphanet, 2012).

Následne je liečba zameraná na obnovu dobrovoľných pohybov. V niektorých prípadoch sa dosahuje pohyb prstov, kontrola prehĺtania alebo tvorba niektorých zvukov, zatiaľ čo v iných sa nedosiahne kontrola akéhokoľvek dobrovoľného pohybu..

referencie

  1. Nadácia Brain. (2016). Uzamknutý syndróm (LIS). Získané z porúch. Nadácia Brain: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Syndróm zajatia v literatúre, kine. Rev. Neurol, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Uzamknutý pri syndróme. Zdroj: WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intraarteriálna trombolýza v trombóze bazilárnej artérie. Zotavenie u dvoch pacientov so syndrómom enklaustraeminto. Rev Méd Chil, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Čo je syndróm zadržania? Získané z Národného informačného centra pre rehabilitáciu: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Uzamknutý syndróm . Získané z Národného ústavu neurologických porúch a cievnych mozgových príhod: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD. (2010). Uzamknutý pri syndróme. Získané z Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Klonovaný syndróm. Zdroj: Orphanet: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Klonovaný syndróm: Klinický prípad a prehľad literatúry. Mem., 8, 1-9.
  10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Uzamknutý syndróm. Získané z Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/