Symptómy, príčiny a liečba akinetického mutizmu

akinetický mutizmus alebo väčšia apatia je subjektívny nedostatok myslenia, v ktorom človek nie je schopný iniciovať len akýkoľvek pohyb alebo dokonca reč. Napríklad, tento pacient, hoci smädný, môže sedieť pred pohárom vody bez pitia z neho.

Môže to byť spôsobené poškodením mozgových štruktúr, ktoré zrejme riadia motiváciu vykonávať správanie a sú ponorené do dôležitého stavu apatie..

Akinetický mutizmus môžeme definovať ako pokles alebo absenciu spontánneho správania, aj keď motorické zručnosti sú neporušené, pretože pôvod problému, ako sme povedali, je motivačný (ovplyvňuje dopaminergné okruhy mozgu).

Je ťažké diagnostikovať syndróm, pretože môže byť súčasťou zmenených stavov vedomia. A niekedy to vyzerá ako kontinuum, ktoré je aketickým mutizmom umiestneným medzi kómou a návratom k bdelosti.

Prípad Emilia

Rodríguez, Triviño, Ruiz a Arnedo (2012) opísali zvedavý prípad pacienta, ktorý po niekoľkých operáciách mozgu predstavil to, čo je definované ako "prázdna myseľ"..

Pacient, ktorému budeme volať "Emilio", mal 70 rokov, keď bol v mozgovej kôre zistený benígny nádor (meningiom). Pacient mal pocit, že má problémy s pomenovaním predmetov a opisovaním situácií, okrem motorickej nešikovnosti pri hraní na saxofóne, úlohy, ktorú predtým vykonával bez ťažkostí, pretože hral v skupine svojich ľudí.

Tiež sa rád staral o svoju záhradu a začínal mať problémy, ktoré predtým nemal.

Na odstránenie nádoru, ktorý prešiel bez komplikácií, sa uskutočnila kraniotomia. O rok neskôr, v prehľade bolo zistených niekoľko nádorových uzlín, takže tento pacient musel prejsť viacerými chirurgickými a rádiochirurgickými zákrokmi počas 6 rokov..

To viedlo k rôznym komplikáciám, pretože Emilio prišlo na pravú hemiparézu (je to častý stav po poškodení mozgu, pri ktorom je oslabená pravá strana tela) a motorické ťažkosti, z ktorých sa zotavil po liečbe..

Ďalšia MRI však odhalila nový nádor, ktorý zaberal prednú cingulárnu kôru. Po opätovnom pôsobení na extrakciu bol pacient vyhodnotený a diagnostikoval jeho stav ako akinetický mutizmus.

Príčiny akinetického mutizmu

Najčastejšou príčinou akinetického mutizmu je vaskulárna porucha, hoci v niektorých prípadoch dochádza k expozícii alebo požitiu toxínov, infekcií alebo degeneratívnych procesov..

Cievne lézie, ktoré spôsobujú toto ochorenie, spôsobujú infarkty v:

- Predná mozgová artéria, ktorá poškodzuje prednú cingulárnu kôru a časti predného laloku.

Okrem toho sa objavuje nielen v dôsledku lézií v prednej cingulárnej kôre, ale aj v dôsledku poškodenia spojov frontálnych oblastí s subkortikálnymi oblasťami..

Na pochopenie pôvodu tejto poruchy je dôležité poznamenať, že jedna z hlavných oblastí, kde sa dopamín dostáva z mezo-kortikálneho dopaminergného systému, pretože prijíma informácie z hlbších oblastí mozgu, ktoré tvoria slávny systém odmeňovania mozgov..

Tento systém je nevyhnutný na vykonávanie motivačného správania prežitia, ako je udržiavanie druhu alebo hľadanie potravy. Preto nie je prekvapujúce, že ak sa poškodia dopaminergné obvody, vyvinie sa stav apatie.

- Paramediánske talamické artérie.

- Tepny, ktoré zavlažujú bazálne gangliá: poškodenie frontálneho a bazálneho spojenia mozgu izoluje čelné oblasti štruktúr, ako sú jadro kaudátu, svetlá guľa, putamen alebo vnútorná kapsula, ktoré sú veľmi dôležité pre osobu, aby našla motiváciu vykonávať správanie.

- Alebo infarkty v artériách mozočka, ktoré poškodzujú zadnú časť mozočka a oblasť vermis. Bolo zistené, že mozoček môže byť spojený s funkciami, ako je verbálna plynulosť, pracovná pamäť, emócie alebo plánovanie úloh (zaujímavé, veľmi typické pre frontálny lalok). V každom prípade je potrebný ďalší výskum, aby sme presne vedeli, ako sa prejavuje v akinetickom mutizme.

Na záver možno povedať, že štruktúry poškodené akinetickým mutizmom sa zúčastňujú na iniciovaní a udržiavaní správania, okrem motivácie na jeho spustenie. Čo tu chápeme motiváciou?

V tejto súvislosti je definovaná ako energia potrebná na dosiahnutie niečoho, čo je žiaduce, alebo na zabránenie niečoho averzívneho, ktoré je ovplyvnené emocionálnym stavom (Stuss a Benson, 1986). Je to, akoby vôľa chýbala a človek nemohol byť postavený na uspokojenie svojich potrieb, stále ticho a ticho..

Preto sa nazýva "prázdna myseľ" (Rodríguez et al., 2012). V skutočnosti Damasio (1999) opisuje, že pacienti, ktorí sa zotavili z akinetického mutizmu, keď sa pýtali, prečo nehovoria, keď povedali, že choroba povedala,je to, že na myseľ neprišlo nič".

príznaky

Najbežnejšie a výrazné príznaky sú:

- Neschopnosť iniciovať spontánne dobrovoľné akcie.

- Zostávajú tiché, neaktívne po celý deň (akinéza). Vykonávajú iba automatické správanie.

- Ticho a nedostatok gestikulácie (napríklad neindikujú znaky, ktoré demonštrujú počúvanie alebo porozumenie tomu, čo hovoria iní)

- Ak existuje reč, je veľmi vzácna a je charakterizovaná hypofóniou (nízky objem hlasu) a ťahaním slov. Výslovnosť a syntax sú zvyčajne správne, pokiaľ nie sú poškodené mozgové štruktúry určené pre jazyk.

- Chápu, na čo sa pýtajú, ale na prvý pohľad sa to nezdá, pretože keď odpovedajú, robia to súdržne. Reagujú najmä na otázky týkajúce sa životopisných informácií, ako je ich meno alebo dátum narodenia. Ak ide o iný typ otázky, dávajú prednosť odpovedaniu „áno“, „nie“ alebo jednoslabičným.

- Oni zvyčajne nereagujú, ak sú otázky otvorené alebo zahŕňajú emocionálny alebo afektívny obsah.

- Za normálnych okolností nezačínajú rozhovory, nepýtajú sa, ani nevyžadujú požiadavky týkajúce sa ich základných potrieb: jesť, piť, chodiť do kúpeľne. Nevyjadrujú to, čo chcú, alebo sa zdajú robiť čokoľvek, aby to dosiahli.

- Často sa stáva, že môžu konať len vtedy, ak im iná osoba pomáha iniciovať ich. Môžu objekty používať bez problémov, ale nikdy neiniciujú pohyb vlastnej slobodnej vôle. Podľa príkladu, ktorý sme položili pred pohár vody, Emilio, ak bol smädný, nepil, kým niekto iný nepoložil pohár do ruky..

- Pereveraciones motor: znamená vykonávanie opakovaných motorických činností bez účelu. Napríklad v prípade Emilia nepretržite skladal koniec svojej košele prstami. Čo naznačuje, že pri pohybe nie sú žiadne problémy, ale vôľa začať ich.

- Ďalším charakteristickým príznakom je, že títo pacienti, ktorí čelia škodlivému stimulu, sa môžu „zobudiť“, to znamená, že reagujú trasúcimi sa a dokonca aj vyžarujúcimi slovami (Godefroy, 2013).

- Pokiaľ ide o emocionálne stavy, v každom prípade sa javia ako premenné. Niektorí majú takmer nepostrehnuteľné emocionálne prejavy, zatiaľ čo iní majú dôležité zmeny, niekedy typické pre frontálne poškodenie mozgu, ako sú impulzívne a neinhibované emocionálne výbuchy..

Symptómy sa však môžu líšiť podľa funkčného deficitu spôsobeného každou postihnutou oblasťou mozgu.

typ

Dva typy akinetického mutizmu boli definované podľa toho, kde sú lézie v mozgu a symptómy, ktoré spôsobuje:

Predný aketický mutizmus

Je to najčastejšie a je spojené s jednostrannými alebo obojstrannými ložiskovými ložiskami predného cingulárneho kortexu.

Ak je táto lézia jednostranná, pacienti sa zvyčajne zotavujú o niekoľko týždňov neskôr, ale ak je bilaterálna, predstavuje úplnú stratu nástupu spontánneho správania, ktoré nie je reverzibilné. Niekedy sa môže poškodenie rozšíriť aj na oblasť doplnkového motora, ktorá spôsobuje deficity pohybu.

Azenetický diencefalon-mesencefalický mutizmus

Je to spôsobené zapojením diencefalonu, najmä vzostupne aktivujúceho retikulárneho systému. Tento typ má menšiu ostražitosť ako mutmus frontálneho typu a tiež sa líši od tohto v tom, že pacient predstavuje paralýzu vertikálneho pohľadu.

Diferenciálna diagnostika

Ako sme povedali, je ťažké zistiť, pretože je ťažké vyhodnotiť, pretože pacienti majú ťažký čas reagovať na testy a musia byť schopní vykonať účinné neuropsychologické hodnotenie. Z tohto dôvodu je ľahké zamieňať akinetický mutizmus s inými stavmi alebo poruchami.

Preto je potrebná opatrnosť, aby sa zamieňali s:

• Vegetatívny stav: na rozdiel od aketického mutizmu, vo vegetatívnom stave je to, čo je známe ako búrka kóma, stav, v ktorom pacient nemôže sledovať vonkajšie vizuálne podnety očami, aj keď sú otvorené; nemôžu sa vyjadriť ani dodržiavať jednoduché príkazy. Udržiavajú si niektoré reflexy, ale nemôžu vykonávať správanie, pretože by museli spracovať viac kortikálnych mozgových štruktúr ako pacienti s akinetickým mutizmom..
• Stav minimálneho vedomia: v aketickom tichu sa neodpovedá kvôli vážnemu stavu apatie a apatie, ktorá ho robí nepohyblivým alebo spontánnym; ale na rozdiel od minimálneho svedomia, ak dokážu vydávať koherentné odpovede, keď sú povzbudzovaní a iniciovať pohyby, keď im pomáhajú.
• Syndróm zajatia: pohyb nie je spôsobený paralýzou končatín spôsobenou poškodením chrbtice a kortikobulbových ciest, ponechávajúc nedotknutú väčšinu kognitívnych funkcií, vertikálne pohyby očí a blikanie (ktoré často používajú na komunikáciu).
• afázia: Môže byť ťažké rozlišovať, pretože v niektorých prípadoch sa môže súčasne vyskytnúť akinetický a afázický mutizmus. Hlavným rozdielom je, že iniciatíva a motivácia komunikovať sa zachováva v afázike, zatiaľ čo u pacientov s akinetickým mutizmom chýba.
• abulia: by bol na úrovni bezprostredne pod akinetickým mutizmom, ktorý by bol miernejší.
• depresie.

rehabilitácia

Aké by mali byť ciele rehabilitácie?

- Hlavná, znížiť apatia. Apatiu charakterizuje zmena v schopnosti stanoviť ciele, nedostatok motivácie, strata iniciatívy a spontánnosť, afektívna ľahostajnosť. To je tiež zvyčajne spojené s nedostatkom povedomia o chorobe, ktorá má veľmi negatívny vplyv na život človeka a ich celkovú neuropsychologické funkcie. Je potrebné znížiť túto apatiu a zvýšiť spoluprácu pacienta na uspokojivú rehabilitáciu.

- Maximalizujte svoj nezávislosť.

- Rovnako ako v prípade Emilia, rodina zvyčajne žiada, aby mohol vykonať činnosti každodenného života, ktoré som normálne robil.

Aspekty, ktoré treba zohľadniť pri rehabilitácii (Sanz a Olivares, 2013)

Neuropsychologická rehabilitácia spočíva v aplikácii intervenčných stratégií, ktorých cieľom je zabezpečiť, aby pacienti a rodinní príslušníci mohli redukovať, zvládať alebo zvládať kognitívne deficity..

Za týmto účelom bude pracovať priamo na zlepšení výkonu kognitívnych funkcií prostredníctvom opakovania cvičení.

V deficite môžete zasiahnuť 3 spôsobmi:

• Prostredníctvom obnovy (priamy tréning, obnovenie poškodenej funkcie).
• Prostredníctvom kompenzácie (využite kapacity, ktoré sú neporušené, aby sa minimalizovali negatívne dôsledky postihnutých osôb).
• Prostredníctvom substitúcie (používa sa vtedy, keď nie sú možné dve spomínané techniky, a je to otázka čelenia škodám, ktoré učia postihnutých, že manipulujú so zariadeniami a externými signálmi, aby sa tieto obmedzenia minimalizovali).

Dôležité aspekty na zváženie:

• Je dôležité začať rehabilitáciu čo najskôr.
• Nevyhnutné pre rozvoj interdisciplinárnej práce, s niekoľkými odborníkmi z rôznych oblastí.
• Aby bol program neuropsychologickej intervencie účinný, musí mať hierarchickú organizáciu úloh podľa úrovne ich obtiažnosti, pričom v každom okamihu dosiahne rovnováhu medzi schopnosťami pacienta a náročnosťou úlohy..
• Hlavnými cieľmi, ktoré sa majú dosiahnuť, budú samoobsluha, nezávislosť a integrácia.
• Nezabudnite na emocionálne aspekty.
• Prispôsobiť rehabilitáciu tak, aby bola čo najviac zrozumiteľná pre každodenné situácie.
• Reštrukturalizovať prostredie pacienta, ak je to potrebné (tzv. Environmentálne stratégie).
• Keď ste vo pokročilejšej fáze liečby, vyvinúť metakognitívne stratégie. To znamená, že sa snažíme, aby pacient získal interné stratégie, ktoré mu umožnia kontrolovať svoju vlastnú pozornosť, vyhýbať sa rozptýleniu akýmkoľvek podnetom, plánovať postupnosť úloh, používať mnemotechnické pravidlá, správne prijímať rozhodnutia atď..

liečba

• Farmakologická liečba: na zníženie apatie, najmä dopaminergných agonistov, ako je levadopa alebo bromokriptín, pretože zvyčajne sú ovplyvnené dopaminergné cesty.
• Na začatie práce je absolútne nevyhnutné dosiahnuť minimálnu úroveň spolupráce pacientov. Môže začať povzbudením uvedomenia si deficitu, čo znamená, že si musíme uvedomiť, že má problém, a že musí vynaložiť úsilie na obnovu..
• Vykonávať rodinné aktivity, ktoré sú cenné pre osobu, ktorá môže "prebudiť" predtým naučené správanie.
• Je nevyhnutné, aby rodina spolupracovala na terapii, pretože trávia väčšinu času s pacientom. Je potrebné ich vzdelávať tak, aby vhodným spôsobom riadili prostredie, v ktorom pacient žije, štruktúrovať činnosti každodenného života, aby boli jednoduchšie. Je vhodné, aby pacientovi pomáhali iniciovať akcie, snažili sa ich motivovať k úlohám a aby sa prispôsobili kognitívnej úrovni postihnutých..
• Je užitočné sa opýtať rodiny, priateľov, čo pacient rád robil predtým, čo ho motivovalo, aké koníčky mal, atď. Týmto spôsobom môžeme lepšie poznať postihnutých a rozvíjať terapeutické aktivity, ktoré motivujú a sú príjemné.
• Rozdeľte aktivity v malých krokoch as jasnými pokynmi na ich vykonanie. Keď to urobíte správne, vždy dostanete okamžitú spätnú väzbu po každom kroku. Je vhodné zabezpečiť, aby nedošlo k zlyhaniu, aby sa nedostalo frustrácie.
• Začať vzdelávacie aktivity týkajúce sa pokrytia základných potrieb, ako je jesť, piť, ísť do služby ... čo najskôr zvýšiť autonómiu pacienta.
• Je pravdepodobnejšie, že pacient bude reagovať alebo vydá akékoľvek správanie, ak bude mať možnosť voľby medzi dvoma alternatívami.
• Je lepšie dávať jasné a pevné rozkazy.
• Nenasývať osobu aktivitami, pretože sa môže unaviť a tak vzniká medzi apatiou a únavou veľmi častý zmätok.
• Emocionálna podpora rodiny je veľmi dôležitá: mali by mať pocit, že pacient je ochotný mu pomáhať, prejavovať náklonnosť (ale NIKDY s pacientom nešetriť smútkom alebo akoby bol dieťaťom) a nestratiť nádej. Pokúste sa predstaviť situáciu tak nádejne, že sa tým dotknutým objasní, že situácia sa nepochybne zlepší. Dajte pozitívne očakávania do budúcnosti, vyhnite sa zobrazeniu výkrikov a sťažností pred pacientom, pretože by ho mohol potopiť. (Carrión, 2006).
• Ukážte pokrok a pokrok rodine a pacientovi, hoci sú malé.
• Pacient by mal pocítiť, že jeho život sa postupne zharmonizuje: je dobré mať rutinu, ale nie je nevyhnutné zamknúť sa v dome. Návštevy priateľov sú dobrá vec a snažia sa ho odviezť do prostredia, kam chodil.
• "Telefónny efekt": Yarns & Quinn (2013) opisujú prekvapivý prípad pacienta s aketickým tichom, ktorý začal hovoriť telefonicky s manželkou. Tento pacient hovoril a odpovedal na otázky uspokojivo telefonicky, ale osobne predstavoval viac ťažkostí. Po chvíľke sa zistilo, že vo všetkých oblastiach sa postupne zlepšovala verbálna interakcia, ktorá sa zovšeobecňovala. Zdá sa, že je účinná, pokiaľ je sprevádzaná farmakologickou liečbou.
• Stratégie správania: spätné reťazenie: rozložte úlohu na kroky a požiadajte pacienta, aby urobil posledný krok. Na tento účel najskôr dokončite úlohu (napríklad čistenie zubov), vezmite si paže pacienta a vykonajte všetky pohyby. Potom sa úloha opakuje s pomocou, ale posledný krok musí urobiť sám pacient (sucho v ústach). Povzbudiť ho, aby to urobil "teraz musíte vysušiť ústa s uterákom, prísť" a posilniť ho, keď to robí. Potom sa úloha opakuje, až kým si pacient nedokáže čistiť zuby bez akejkoľvek pomoci. Bolo vidieť, že táto technika je veľmi užitočná pre pacientov s problémami motivácie.
• Analýza úloh: Pozostáva z rozdelenia úlohy do malých, sekvenčných krokov a ich zapísania do zoznamu. To umožňuje overiť, že každý prípad je dokončený. Táto technika uľahčuje štartovanie, dokončovanie a sledovanie aktivity. Okrem toho znižuje únavu, takže sa spotrebuje menej energie, pretože pacient nesmie plánovať, organizovať a pamätať si potrebné kroky na dosiahnutie cieľa. Je veľmi užitočné zaviesť rutinnú činnosť, ktorá sa musí vykonávať denne, pretože ak sa dôsledne opakujú, môžu sa premeniť na automatické návyky..
• V druhom momente je vyvinutá ďalšia stratégia zameraná na zvýšenie frekvencie žiaduceho, ale zriedkavého správania, ktoré odmeňuje ich výkon s veľmi príjemnými následkami pre pacienta. Za týmto účelom by sa mal urobiť zoznam s tým, čo je známe, že pacient má rád a ďalší zoznam s tým, čo sa od neho očakáva. Ak chcete vedieť, či je to pre pacienta užitočné (pretože ho rodina bežne dopĺňa), mal by každý bod na zozname vyhodnotiť od 1 do 10 podľa stupňa obtiažnosti alebo v závislosti od stupňa potešenia, ktoré produkuje..

referencie

1. Álvaro Bilbao a José Luis Díaz. (2008). Štátne centrum pozornosti na poškodenie mozgu. Ceadac, I. Sprievodca kognitívnym a behaviorálnym manažmentom pre ľudí s poškodením mozgu. Manuál pre profesionálov pracujúcich v rehabilitácii ľudí s poškodením mozgu: Imserso.
2. Arnedo, M., Bembibre, J., Triviño, M. (2012). Neuropsychológie. Prostredníctvom klinických prípadov. Madrid: Medical-Pan-American.
3. Carrión, J. L. (2006). Poškodenie mozgu: sprievodca pre rodiny a terapeutov: Delta.
4. Cortés, Ana Sanz a María Eugenia Olivares Crespo. (2013). NEUROPSYCHOLOGICKÁ REHABILITÁCIA V PACIENTOCH S CEREBRÁLNYMI TUMORMI. Psychoonkologie9, 2/3: 317-337.
5. Damasio, A.R. (1999). Pocit toho, čo sa deje: telo a emócie vo vytváraní vedomia. New York: Harcourt.
6. Godefroy, O. (2013). Behaviorálna a kognitívna neurológia mŕtvice: Cambridge University Press.
7. Guallart, M., Paúl-Lapedriza, N. & Muñoz-Céspedes, J. (2003). Neuropsychologická rehabilitácia apatie. II Medzinárodný kongres neuropsychológie na internete. 3. máj 2003.
8. Martelli, M.F. (2000). Behaviorálny protokol na zvýšenie iniciácie, zníženie adynamie. Rehabilitačné psychológie Novinky, 27 (2) 12-13.
9. Rodríguez-Bailón, M.; Triviño-Mosquera, M .; Ruiz-Pérez, R. a Arnedo-Montoro, M. (2012). Akinetický mutizmus: prehľad, návrh neuropsychologického protokolu a aplikácia na prípad. Annals of Psychology, 28 (3): 834-841.
10. Yarns, B.C., & Quinn, D.K. (2013). Telefónny účinok pri akinetickom mutizme z traumatického poranenia mozgu. Psychosomatika: Žurnál konzultácií a styčná psychiatria, 54(6), 609-610.