Príznaky, príčiny a liečba akútnej diseminovanej encefalomyelitídy

Akútna diseminovaná encefalomyelitída (EAD) spočíva v silných a krátkych opuchoch, ktoré sa týkajú väčšinou bielej hmoty mozgu, optických nervov a miechy..

EAD, tiež nazývaná postinfekčná encefalomyelitída a imunitne sprostredkovaná encefalomyelitída, je zápalový demyelinizačný stav (to znamená, že ovplyvňuje myelín, alebo povlak neurónov, ktoré umožňujú nervové impulzy prechádzať cez ne) a zdá sa, že je imunitného typu..

Základným prejavom encefalomyelitídy je encefalopatia alebo ochorenie mozgu akútneho typu a súvisí s rôznymi neurologickými problémami..

Ide najmä o ochorenie, ktoré sa vyskytuje u dojčiat a detí do 10 rokov, aj keď nie výlučne.

Zdá sa, že jej príčina sa niekedy pripisuje vypuknutiu infekčného ochorenia, ako je vírus alebo, hoci oveľa menej obvyklým, očkovaním..

Na druhej strane je veľmi často zamieňaná s roztrúsenou sklerózou (MS); symptómy sú veľmi podobné. Napríklad majú spoločnú prezentáciu slabosti, straty rovnováhy, pocitu necitlivosti a straty videnia.

Okrem toho, tieto dva súvisia s odpoveďami imunitného systému na myelín a miechu. Hoci diseminovaná encefalomyelitída sa líši od iných patológií spôsobených demyelinizáciou s nerovnakým vzorom, zachovaním častí axónov a ovplyvnením mikrogliálnych buniek, ktoré predpokladajú imunitný systém mozgu.

Neskôr podrobnejšie vysvetľujeme rozdiely medzi týmito dvoma chorobami.

Príčiny akútnej diseminovanej encefalomyelitídy

Všeobecne tento stav začína v dôsledku horúčky v dôsledku vírusových alebo bakteriálnych infekcií, trpiacich bolesťami hrdla, kašľom alebo dokonca po podaní vakcíny..

V skutočnosti sa väčšina prípadov objavuje 2 až 21 dní po infekcii alebo dokonca po 3 mesiacoch očkovania. Hoci mnohokrát nebolo zistené, čo by to mohlo spôsobiť.

Čím dlhší je však interval medzi horúčkou alebo očkovacou látkou a nástupom encefalomyelitídy, tým menší je medzi nimi vzťah príčin a následkov; môže byť spôsobená inými faktormi. Je dôležité poznamenať, že existuje menšina prípadov, ktoré nemajú počiatočnú horúčku.

Dve fázy ochorenia (horúčka a encefalomyelitída) sú typicky oddelené časovým intervalom, v ktorom sa postihnutá osoba zotavuje z horúčky a iných infekčných znakov, ktoré naznačujú, že začína encefalomyelitída..

Činidlá, ktoré sú najzreteľnejšie spojené s výskytom diseminovanej encefalomyelitídy, sú: vírus Ebstein-Barr, vírus herpes simplex, cytomegalovírus, mykoplazma alebo vakcína proti besnote. Iné vakcíny, ktoré sú menej často spojené s encefalomyelitídou, sú okrem iného osýpky, tetanus, hepatitída B, rubeola, kiahne kiahní, kiahne alebo detská obrna..

Čo sa stane, je, že imunitný systém tela, ktorý má na starosti ochranu pred infekciami a udržanie nás zdravých, pracuje nesprávnym spôsobom a útočí na zdravé tkanivá nášho vlastného tela. Nakoniec to spôsobuje, že niektoré oblasti sa zapália.

Zaujímavosťou je, že táto choroba sa objavuje v najchladnejších obdobiach roka; aj keď má svoju logiku, pretože ide o štádiá, v ktorých sa vyskytuje viac vírusových ochorení.

Je dôležité poznamenať, že je pravdepodobné, že sa budú podieľať viaceré faktory, ako napríklad genetické aspekty vlastného imunitného systému alebo vystavenie škodlivým environmentálnym faktorom. Existuje napríklad genetická predispozícia k encefalomyelitíde spojená s rôznymi génmi zapojenými do regulácie imunitného systému, ako je napríklad HLA-DQB1 gén; uviesť príklad (Alves-Leon a kol., 2009).

Ďalšími faktormi, ktoré môžu byť zahrnuté do ohrozenia osoby sú genetické faktory, vysoká pravdepodobnosť infekčných patogénov, stav očkovania, stupeň pigmentácie kože a diéta.

Nie je to teda samotná infekcia, ktorá spôsobuje poškodenie nervových buniek; ale skôr je to zlá reakcia imunitného systému na infekciu, ktorá poškodzuje tkanivá.

Mechanizmy tohto ochorenia však nie sú dnes úplne pochopené a je potrebný ďalší výskum.

Aké príznaky to má??

Vo väčšine prípadov je klinický priebeh progresívny a rýchly; a ich najzávažnejšie príznaky môžu prísť v hodinách alebo dokonca dňoch (v priemere 4 dni). Menej často môžu príznaky trvať niekoľko týždňov až mesiacov. Avšak, môžu byť vyriešené rýchlo s riadnym zaobchádzaním.

Symptómy sa líšia v závislosti od štádia ochorenia, ale ako sme povedali, začneme s príznakmi ako:

- horúčka.

- únava.

- Bolesti hlavy, ktoré môžu byť intenzívne a perzistentné u detí.

- Nevoľnosť a zvracanie.

- Niekedy sa objavuje po respiračných alebo gastrointestinálnych ochoreniach súvisiacich s vírusom.

- Niektorí pacienti súviseli s bolesťou v chrbte, ktorá predchádzala tomuto ochoreniu.

- Strata reflexov na začiatku.

- V najzávažnejších prípadoch môžu mať záchvaty a dokonca ísť do kómy.

Diseminovaná encefalomyelitída je charakterizovaná obdobím zotavenia, najmenej jeden deň bez horúčky medzi infekčnou fázou a nástupom samotného ochorenia..

Následne poškodenie bielej hmoty mozgu (pomenované podľa bielej farby prítomného myelínu) spôsobuje neurologické príznaky, ako sú:

- popudlivosť.

- Zmätok alebo silná ospalosť.

- Strata zraku u jedného oka alebo u oboch, ktorá je spojená s opuchom zrakového nervu. Pozri Optická neuritída.

- Nystagmus alebo nedobrovoľné a spazmické pohyby očí.

- Oftalmoparéza alebo problémy vo svaloch na pohyb očí.

- Akútna hemiparéza

- Ataxia alebo obtiažnosť dobrovoľne koordinovať svalové pohyby, ktoré predstavujú malú rovnováhu a nestabilnú chôdzu. Je to 28 až 65% prípadov EAD.

- Clonus: silné nedobrovoľné opakované svalové kontrakcie v určitých súboroch svalov.

- Zmeny jazyka, zvyčajne reč.

- Problémy prehĺtania.

- Slabosť (75% prípadov) a dokonca svalová paralýza.

- Tuhosť krku.

- Brnenie alebo znecitlivenie.

- Paralýza kraniálnych nervov.

- Záchvaty až v 35% prípadov.

- Zmena svedomia, schopnosť dosiahnuť stav kómy.

- Psychóza a halucinácie, najmä u adolescentov a dospelých.

- Až 30% pacientov môže mať tiež meningitídu (zápal mozgových blán, ktoré sú membránami, ktoré lemujú centrálny nervový systém)..

- Môže byť sprevádzaná v približne štvrtine prípadov transverzálnou myelitídou.

Je nevyhnutné spomenúť, že symptómy môžu byť odlišné, pretože závisia od miesta zápalu; a tiež sa trochu líšia, ak je prezentácia u detí alebo u dospelých.

Ako je priebeh ochorenia?

Hoci priebeh EDA sa môže líšiť, väčšina prípadov sa takmer úplne zotaví, dokonca aj u tých, ktorí majú závažnejšie príznaky. Normálne spontánne zotavenie začína po niekoľkých dňoch a môže pokračovať až do jedného roka. Niektorí pacienti však môžu mať aj naďalej príznaky ako slabosť, znecitlivenie alebo rozmazané videnie.

Pokiaľ ide o nástup príznakov, typická predchádzajúca infekcia sa objavuje približne v dvoch tretinách detí; ale u dospelých sa objavuje v menej ako polovici.

Je možné, že po objavení sa rozšírenej encefalomyelitídy vo vode, zvýši riziko, že sa v budúcnosti budú prezentovať iní; hlavne v priebehu prvých 2 až 8 rokov po prvom útoku. V skutočnosti sa to deje približne 10% detí s týmto stavom a nazýva sa viacfázový EAD.

Ak sa zdá, že jedna z uľahčujúcich príčin je osýpok, bola spojená s vysokou chorobnosťou a úmrtnosťou.

V jednej zo štúdií sledoval 35 prípadov takmer 6 rokov a zistil, že po niekoľkých týždňoch sa väčšina úplne zotavila. 20 pacientov nepredložilo dlhodobé zmeny, trvalé neurologické problémy, ako sú motorické dysfunkcie, sa zistili u 6 pacientov, zhoršenie kognitívnych funkcií u 4, strata zraku u 4 pacientov a problémy so správaním u ostatných 4. U 3 pacientov sa vyvinula epilepsia, ale len v prípade jeho prípad zostal.

Na druhej strane, ďalšia štúdia bola zameraná na 40 pacientov s dospelým EAD, ktorí zistili dve úmrtia. To môže znamenať, že dospelí s touto chorobou majú horšiu prognózu ako deti.

Aká je jeho frekvencia?

Zdá sa, že tento stav postihuje približne 1 z 125 000 až 250 000 jedincov ročne. Zdá sa, že 5% prípadov súvisí s očkovaním.

Hoci to môže vzniknúť v každom veku, zdá sa, že deti sú oveľa pravdepodobnejšie ako dospelí. Dôkazom toho je, že sa odhaduje, že viac ako 80% prípadov sa vyskytuje u detí mladších ako 10 rokov, s priemerným vekom od 5 do 8 rokov. Zostávajúcich 20% je spojených s vekom medzi 10 a 20 rokmi, zhruba vypočítaných, čo môže vzniknúť u 3% dospelých.

Na druhej strane jej časté prekrývanie s diagnózou roztrúsenej sklerózy môže spôsobiť, že sa u dospelých podceňuje.

Bolo tiež zistené, že toto ochorenie je častejšie u detí ako u dievčat, čo predstavuje 1,3 dieťaťa na 1 dievča.

Okrem toho sa zdá, že klíčia vo všetkých častiach sveta a vo všetkých etnických skupinách.

Ako môžete diagnostikovať?

Toto ochorenie môže byť ľahko diagnostikované u detí pozorovaním príznakov a symptómov a pomocou neuroimagingu a laboratórnych techník. Špecifický biologický marker akútnej diseminovanej encefalomyelitídy však nebol definovaný. Preto je nevyhnutná správna diagnóza a dlhodobé sledovanie ochorenia, pretože v niektorých prípadoch boli klasifikované ako EAD a po čase sa zistilo, že ide o roztrúsenú sklerózu..

Diagnostické kritériá, ktoré musia byť splnené, aby niekto povedal, že niekto rozšíril akútnu encefalomyelitídu, sú:

- Prípad zápalových demyelinizačných polyfokálnych zmien.

- Encefalopatia, ktorú nemožno vysvetliť samotnou horúčkou.

- Počas akútnej fázy má magnetická rezonancia mozgu abnormality, hoci po 3 mesiacoch alebo viac po objavení EAD sa nenájde žiadne nové poškodenie..

- Tieto abnormality pozostávajú z difúznych, diseminovaných lézií, ktoré zahŕňajú bielu hmotu mozgu; môže byť poškodený aj v hlbokej šedej hmote.

Diagnostický proces môže obsahovať:

- Nedávna anamnéza, zameraná na prípadné infekcie, alebo ak boli vakcíny a ktoré.

- Krvné testy hľadať iné infekčné príčiny, alebo ak existujú iné podmienky, ktoré môžu byť zamenené s EAD.

- Neurologické vyšetrenie.

- Počítačová tomografia alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou alebo mozog a miecha pri hľadaní lézií. Tieto obrazy sa môžu javiť ako normálne, hoci difúzne alebo diseminované lézie sú často pozorované v subkortikálnej bielej hmote mozgu.

- Lumbálna punkcia s cieľom extrakcie cerebrospinálnej tekutiny a kontroly infekcie. V takom prípade môže mať pacient meningitídu alebo encefalitídu.

- Biopsia mozgu: môže byť potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku EAD s inými infekčnými poruchami.

Ako sa líši od sklerózy multiplex (MS)?

Keďže je často ťažké rozlíšiť akútnu diseminovanú encefalomyelitídu (EAD) od roztrúsenej sklerózy (MS), rozhodli sme sa zahrnúť časť, ktorá vysvetľuje rozdiely medzi nimi, aby sa dosiahla presnejšia diagnóza..

Ako sa líšia EAD a členské štáty??

- Akútna diseminovaná encefalomyelitída sa vyskytuje normálne len raz, zatiaľ čo u roztrúsenej sklerózy existuje niekoľko opakovaných záchvatov zápalu mozgu a miechy. V skutočnosti existujú autori, ktorí predpokladajú, že sú súčasťou kontinua, to znamená, že EAD môže byť prvým príznakom roztrúsenej sklerózy..

- Ak pozorujeme subjekty s týmito poruchami prostredníctvom magnetickej rezonancie, zistíme, že u osôb s ADD sa nevyvíjajú nové mozgové lézie, ale pacienti s roztrúsenou sklerózou. Môžeme rozlišovať lézie oboch klinických stavov, pretože tie prítomné v EAD sú väčšie a majú určitú distribúciu: symetricky pokrývajú bielu hmotu mozgu a mozoček. Okrem toho sa zistilo, že všetky tieto lézie sa objavili súčasne, na rozdiel od typickej časovej difúzie roztrúsenej sklerózy. Treba poznamenať, že mozgové lézie sa môžu objaviť skôr, ako sa objavia príznaky, ak sa jedná o MS, čo sa nedeje s EAD.

- Symptómy bolesti hlavy, zmätenosť, horúčka, vracanie a záchvaty typické pre encefalomyelitídu sa zvyčajne nevyskytujú u pacientov so sklerózou multiplex.

- EAD je častejšia u detí, zatiaľ čo roztrúsená skleróza je zvyčajne diagnostikovaná u dospelých.

- Na rozdiel od EAD je roztrúsená skleróza častejšia u žien; sa objavuje viac u mužov.

- Ako sme už povedali, akútna encefalomyelitída je typická pre ročné obdobia, napríklad zimu a jar. Na rozdiel od toho, vzhľad MS nezávisí od ročných období.

Ako sa môžete liečiť?

Keďže ide o zriedkavé ochorenie, ešte neexistuje špecifická liečba boja proti encefalomyelitíde.

Normálne je zápal znížený vďaka protizápalovým liečivám (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2016). Napríklad látky, ako sú kortikosteroidy, sa často používajú vo vysokých dávkach intravenózne. Približne 20 alebo 30 mg na kg metylprednizolónu alebo iných steroidov v období od 3 do 5 dní, hoci zlepšenie sa pozoruje v hodinách.

Na druhej strane je pravda, že táto liečba je široko používaná a obhajovaná odborníkmi, avšak prirodzený priebeh encefalomyelitídy je spontánna regenerácia. Preto je ťažké zistiť, či je zlepšenie skutočne spôsobené liečbou, alebo či to nie je účinné a len pacient sa zotavuje.

Existujú aj údaje, ktoré naznačujú, že tento typ liekov môže mať iné dlhodobé problematické účinky na ochorenie. Ako uľahčiť jej vzhľad v budúcnosti (Nishikawa et al, 1999)

Aj keď vo všeobecnosti, nedávny trend naznačuje lepšie prežitie týchto pacientov najmä vďaka metylprednizolónu. Zdá sa tiež, že ak sa táto liečba ukončí, relaps je pravdepodobnejší. V každom prípade sú zvyčajne zahrnuté iné perorálne lieky, aby sa zabránilo relapsu.

Ďalšie alternatívne terapie, ktoré sa vykonávajú, keď pacient nereaguje na predchádzajúcu liečbu, zahŕňajú injekciu intravenózneho imunoglobulínu, ktorý pochádza z krvi zdravých ľudí; Cyklosporín, cyklofosfamid, mitoxantrón alebo plazmaferéza, ktorá spočíva v odstránení všetkej krvi z tela na odstránenie jej plazmy (alebo zložiek imunitného systému) a jej opätovnom vložení do pacienta..

Na druhej strane symptómy spôsobené encefalomyelitídou sa zmiernia a zasiahnu do problémov, ktoré každý jedinec prezentuje. Napríklad pacienti, ktorí majú tiež vysoký intrakraniálny tlak, sa zlepšia prostredníctvom chirurgických zákrokov.

Pacientka sa tiež odporúča, pretože toto ochorenie je spojené s oboma vakcínami; týmto alebo iným imunologickým stimulom sa predchádza najmenej 6 mesiacov po diagnostike EAD.

Lepšie pochopenie mechanizmu diseminovanej akútnej encefalomyelitídy uľahčí rozvoj špecifickejších a účinnejších liečebných postupov.

referencie

1. Informácie o akútnej diseminovanej encefalomyelitíde. (21. marec 2016). Získané z Národného ústavu neurologických porúch a mŕtvice.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F. R., Gaspareto, E. L., Alvarenga, M.P., et al. (2009). Akútna diseminovaná encefalomyelitída: klinické prejavy, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 a štúdia alelickej asociácie HLA DPA1 * 0301. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Zápalová / poinfekčná encefalomyelitída. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30. december 2015). Akútna diseminovaná encefalomyelitída. Získané z Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Akútna diseminovaná encefalomyelitída, viacfázová diseminovaná encefalomyelitída a roztrúsená skleróza u detí \ t. Mozog, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intravenózna imunoglobulínová terapia pri akútnej diseminovanej encefalomyelitíde. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Symptómy a diagnostika ADEM. (N. D.). Získané dňa 1. júla 2016 od spoločnosti National Multiple Sclerosis Society.
8. Zdrojový obrázok.