Myelínové charakteristiky, funkcie, produkcia a choroby

myelín, alebo myelínové puzdro, je tukovou látkou, ktorá obklopuje nervové vlákna a má ako funkciu zvýšenie rýchlosti nervových impulzov, čo uľahčuje komunikáciu medzi neurónmi. Umožňuje tiež väčšiu energetickú úsporu nervového systému.

Myelín sa skladá z 80% lipidov a 20% proteínov. V centrálnom nervovom systéme sú nervovými bunkami, ktoré ho produkujú, gliálne bunky nazývané oligodendrocyty. Kým v periférnom nervovom systéme sa vyskytujú prostredníctvom Schwannových buniek.

Dva hlavné proteíny myelínu produkované oligodendrocytmi sú PLP (proteolipidový proteín) a MBP (myelínový bázický proteín)..

Keď sa myelín nevyvinie správne alebo je z nejakého dôvodu zranený, naše nervové impulzy sa spomalia alebo sa zablokujú. To je to, čo sa deje pri demyelinizačných chorobách, čo vedie k symptómom, ako sú necitlivosť, nedostatok koordinácie, paralýza, zrak a kognitívne problémy..

Objav myelínu

Táto látka bola objavená v polovici 1800s, ale bolo to takmer pol storočia, kým bola odhalená jeho dôležitá funkcia ako izolátor..

V polovici devätnásteho storočia našli vedci v nervových vláknach, ktoré sa rozvetvili od miechy, niečo zvláštne. Pozorovali, že sú pokryté lesklou bielou mastnou látkou.

Nemecký patológ Rudolf Virchow ako prvý použil pojem "myelín". Pochádza z gréckeho slova „myelós“, čo znamená „kostná dreň“, ktorá odkazuje na niečo ústredné alebo vnútorné.

Bolo to preto, že si myslel, že myelín je vo vnútri nervových vlákien. Nesprávne ho porovnávali s kostnou dreňou.

Neskôr sa zistilo, že táto látka obklopuje axóny neurónov, ktoré tvoria struky. Bez ohľadu na to, kde sa nachádzajú myelínové plášte, funkcia je rovnaká: efektívne prenáša elektrické signály.

V 70. rokoch 19. storočia francúzsky lekár Louis-Antoine Ranvier poznamenal, že myelínová pošva je diskontinuálna. To znamená, že pozdĺž axónu sú intervaly, ktoré nemajú myelín. Tieto prijali názov Ranvierových uzlín a slúžia na zvýšenie rýchlosti nervového vedenia.

Ako je myelín štruktúrovaný?

Myelín obklopuje axón alebo predĺženie nervu tvoriace trubicu. Rúrka nevytvára súvislý povlak, ale pozostáva zo série segmentov. Každý z nich meria približne 1 mm.

Medzi segmentmi sú malé kúsky odkrytého axónu nazývaného Ranvierove uzliny. Meria sa od 1 do 2 mikrometrov.

Myelínom potiahnutý axón sa teda podobá náhrdelníku z predĺžených perál. To uľahčuje slané vedenie nervového impulzu, to znamená, že signály „skok“ z jedného uzla do druhého. To umožňuje, aby rýchlosť vedenia bola rýchlejšia v myelinizovanom neuróne ako v inom bez myelínu.

Myelín tiež slúži ako elektrochemický izolátor, takže správy sa nerozširujú do susedných buniek a zvyšujú odolnosť axónu..

Pod mozgovou kôrou sú milióny axónov, ktoré spájajú kortikálne neuróny s tými, ktoré sa nachádzajú v iných častiach mozgu. V tomto tkanive je vysoká koncentrácia myelínu, ktorá mu dáva nepriehľadnú bielu farbu. Preto sa nazýva biela hmota alebo biela hmota.

Ako sa vyrába?

Oligodendrocyty môžu produkovať až 50 častí myelínu. Keď sa vyvíja centrálny nervový systém, tieto bunky produkujú predĺženia, ktoré sa podobajú veslám kanoe.

Potom je každý z nich niekoľkokrát zvinutý okolo kusu axónu, čím sa vytvoria vrstvy myelínu. Vďaka každej lopatke sa teda získa segment myelínového plášťa axónu.

V periférnom nervovom systéme je tiež myelín, ale je produkovaný typom nervových buniek nazývaných Schwannove bunky.

Väčšina axónov periférneho nervového systému je pokrytá myelínom. Myelínové puzdrá sú tiež segmentované ako v centrálnom nervovom systéme. Každá myelinizovaná oblasť zodpovedá jednej Schwannovej bunke, ktorá je niekoľkokrát ovinutá okolo axónu.

Chemické zloženie myelínu produkovaného oligodendrocytmi a Schwannovými bunkami je odlišné.

Preto pri roztrúsenej skleróze imunitný systém týchto pacientov napadá len myelínový proteín produkovaný oligodendrocytmi, ale nie ten, ktorý je generovaný Schwannovými bunkami. Periférny nervový systém teda nie je poškodený.

rysy

Všetky axóny nervového systému takmer všetkých cicavcov sú pokryté myelínovými pošvami. Tie sú od seba oddelené uzlami Ranviera.

Akčné potenciály sa pohybujú odlišne axónmi s myelínom, ako tie, ktoré nie sú myelínové (chýba táto látka).

Myelín sa obalí okolo axónu bez toho, aby sa medzi nimi umožnilo vstup extracelulárnej tekutiny. Jediné miesto pre axóny, ktoré kontaktuje extracelulárnu tekutinu, je v Ranvierových uzlinách, medzi každým myelínovým puzdrom.

Tak vzniká akčný potenciál a putuje cez myelinizovaný axón. Zatiaľ čo prechádza zónou plnou mieliny, potenciál sa zmenšuje, ale stále má silu uvoľniť ďalší potenciál akcie v nasledujúcom uzle. Potenciály sa opakujú v každom uzlíku Ranviera, ktorý sa nazýva "slané" vedenie..

Tento typ riadenia uľahčený štruktúrovaním myelínu, umožňuje impulzom cestovať oveľa rýchlejšie cez náš mozog.

Môžeme teda včas reagovať na možné nebezpečenstvá alebo rozvíjať kognitívne úlohy v priebehu niekoľkých sekúnd. Okrem toho to vedie k veľkým úsporám energie pre náš mozog.

Myelín a vývoj nervového systému

Proces myelinizácie je pomalý a začína približne 3 mesiace po oplodnení.

Rozvíja sa v rôznych časoch v závislosti od oblasti nervového systému, ktorý sa vytvára. Napríklad prefrontálna oblasť je posledná oblasť, ktorá je myelinizovaná a je zodpovedná za komplexné funkcie, ako je plánovanie, inhibícia, motivácia, samoregulácia atď..

Pri narodení sú len niektoré oblasti mozgu úplne myelinizované. Ako mozgové kmeňové regióny, ktoré usmerňujú reflexy. Akonáhle sú vaše axóny myelinizované, neuróny dosahujú optimálne fungovanie a rýchlejšiu a účinnejšiu jazdu.

Aj keď myelinačný proces začína v tempánnom postnatálnom období, axóny neurónov mozgových hemisfér vykonávajú tento proces o niečo neskôr..

Od štvrtého mesiaca života sú neuróny myelinizované až do druhého detstva (medzi 6 a 12 rokmi). Potom pokračuje v dospievaní (od 12 do 18 rokov) až do skorej dospelosti, čo súvisí s rozvojom komplexných kognitívnych funkcií.

Primárne senzorické a motorické oblasti mozgovej kôry mozgu začínajú svoju myelináciu pred frontálnymi a parietálnymi asociačnými zónami. Tieto sú plne rozvinuté v priebehu 15 rokov.

Sprievodné, projekčné a asociačné vlákna sú myelinizované neskôr ako primárne zóny. V skutočnosti, štruktúra, ktorá spája obe mozgové hemisféry (nazývané corpus callosum), sa vyvíja po narodení a dokončí svoju myelinizáciu na 5 rokov. Väčšia myelinizácia corpus callosum je spojená s lepším kognitívnym fungovaním.

Bolo dokázané, že proces myelinizácie ide ruka v ruke s kognitívnym vývojom ľudskej bytosti. Neurónové spojenia mozgovej kôry sa stávajú komplexnými a ich myelinizácia súvisí s vykonávaním čoraz komplikovanejšieho správania..

Bolo napríklad pozorované, že pracovná pamäť sa zlepšuje, keď sa frontálny lalok vyvíja a myelinuje. Kým to isté sa deje s vizuospatial zručnosti a myelinizácia parietálnej oblasti.

Komplikovanejšie motorické zručnosti, ako je sedenie alebo chôdza, sa vyvíjajú postupne po sebe paralelne s myelinizáciou mozgu.

Jeho et al. (2008) zistili, že oblasti Broca a Wernicke prechádzajú špičkou rýchlej myelinizácie v rovnakom čase pred dovŕšením veku 18 mesiacov. Po tomto veku dochádza k spomaleniu myelinačného procesu. Autori korelujú túto skutočnosť s rýchlym rozvojom slovnej zásoby asi 2 roky.

Na druhej strane, oblúkovitý fasciculus, štruktúra, ktorá spája oblasť Broca a Wernicke, pokračuje v procese rýchlej myelinizácie po tomto veku. Je to určite spojené s nadobudnutím prepracovanejšieho jazyka.

V skutočnosti je neuropsychologické hodnotenie detí založené na myšlienke, že vývoj kognitívnych funkcií detí je ekvivalentný ich mozgovému dozrievaniu. Tento proces prebieha v dvoch rôznych osiach: vertikálna os a horizontálna os.

Proces dozrievania mozgu sleduje vertikálnu os, začínajúc v subkortikálnych štruktúrach smerom ku kortikálnym štruktúram (z mozgového kmeňa smerom nahor). Okrem toho, raz vo vnútri kôry, udržuje horizontálny smer. Začiatok v primárnych zónach a pokračovanie v regiónoch združenia.

Toto horizontálne dozrievanie vedie k progresívnym zmenám v rámci rovnakej hemisféry mozgu. Okrem toho stanovuje štrukturálne a funkčné rozdiely medzi oboma hemisférami.

Choroby súvisiace s myelínom

Hlavným dôvodom neurologických ochorení je defektná myelinizácia. Keď axóny strácajú myelín, ktorý je známy ako demyelinizácia, elektrické nervové signály sa menia.

Demyelinizácia sa môže vyskytnúť v dôsledku zápalov, metabolických alebo genetických problémov. Hoci, bez ohľadu na príčinu, strata myelínu spôsobuje významnú dysfunkciu nervových vlákien. Znižuje alebo blokuje nervové impulzy medzi mozgom a zvyškom tela.

Výskumníci v roku 1980 chemicky vyvolali stratu myelínu v mieche mačiek. Zistili, že nervové impulzy cestovali pomalšie pozdĺž nervových vlákien. To spôsobilo, že väčšinu času signály nedosiahli koniec axónu.

Počas tohto obdobia boli tiež identifikované elementy myelínu, ako napríklad proteíny, ktoré ho tvoria a gény, ktoré ich kódujú. Použitím myší zmenili gény, ktoré produkovali tieto proteíny, čo viedlo k nedostatku myelínu.

Vďaka týmto modelom myší bolo možné dozvedieť sa viac o demyelinizačných chorobách.

Strata myelínu u ľudí je spojená s niekoľkými poruchami centrálneho nervového systému, ako je mŕtvica, poranenia miechy a skleróza multiplex..

Niektoré z najčastejších ochorení súvisiacich s myelínom sú:

- Roztrúsená skleróza: v tejto chorobe imunitný systém, ktorý je zodpovedný za ochranu tela baktérií a vírusov, omylom útočí na myelínové pošvy. To spôsobuje, že nervové bunky a miecha nemôžu navzájom komunikovať alebo posielať správy do svalov.

Symptómy siahajú od únavy, slabosti, bolesti a necitlivosti, až po paralýzu a dokonca stratu zraku. Zahŕňa tiež kognitívne poruchy a motorické ťažkosti.

- Akútna diseminovaná encefalomyelitída: objavuje sa v dôsledku zápalu mozgu a krátkej, ale intenzívnej kostnej drene, ktorá poškodzuje myelín. Môže dôjsť k strate zraku, slabosti, paralýze a ťažkostiam pri koordinácii pohybov.

- Transverzálna myelitída: zápal miechy, ktorý v tomto mieste spôsobuje stratu bielej hmoty.

Ďalšími stavmi sú neuromyelitis optica, Guillain-Barré syndróm alebo demyelinizujúce polyneuropatie..

Pokiaľ ide o dedičné ochorenia postihujúce myelín, možno spomenúť leukodystrofiu a Charcot-Marie-Toothovu chorobu. Závažnejším stavom, ktorý silne poškodzuje myelín, je Canavanova choroba.

Symptómy demyelinizácie sú veľmi rôznorodé v závislosti od funkcií postihnutých nervových buniek. Prejavy sa líšia v závislosti od každého pacienta a ochorenia a majú rôzne klinické prezentácie podľa každého prípadu. Najbežnejšími príznakmi sú:

- Únava alebo únava.

- Problémy s videním: napríklad rozmazané videnie v strede zorného poľa, ktoré postihuje len jedno oko. Bolesť sa môže objaviť aj pri pohybe očí. Ďalším príznakom je dvojité videnie alebo znížené videnie.

- Strata sluchu.

- Tinitus alebo tinitus, čo je vnímanie zvukov alebo bzučanie v ušiach bez vonkajších zdrojov, ktoré ich produkujú.

- Brnenie alebo znecitlivenie nôh, rúk, tváre alebo trupu. To je všeobecne známe ako neuropatia.

- Slabosť končatín.

- Symptómy sa po vystavení teplu zhoršujú alebo sa znovu objavujú, napríklad po horúcej sprche.

- Zmena kognitívnych funkcií, ako sú problémy s pamäťou alebo problémy s rečou.

- Problémy koordinácie, rovnováhy alebo presnosti.

V súčasnosti prebieha výskum myelínu na liečbu demyelinizačných ochorení. Vedci sa snažia regenerovať poškodený myelín a zabrániť chemickým reakciám, ktoré spôsobujú tieto poškodenia.

Vyvíjajú tiež lieky na zastavenie alebo nápravu sklerózy multiplex. Okrem toho skúmajú najmä tie protilátky, ktoré napadajú myelín a či kmeňové bunky môžu zvrátiť poškodenie demyelinizácie..

referencie

1. Carlson, N.R. (2006). Fyziológia správania 8. Ed Madrid: Pearson.
2. Akútna diseminovaná encefalomyelitída. (N. D.). Získané 14. marca 2017, z Národného inštitútu neurologických porúch a cievnych mozgových príhod: english.ninds.nih.gov.
3. Myelín. (N. D.). Zdroj: 14. marec 2017, z Wikipédie: sk.wikipedia.org.
4. Myelínové puzdro a skleróza multiplex (MS). (9. marec 2017). Získané z Emedicinehealth: emedicinehealth.com.
5. Myelin: Prehľad. (24. marec 2015). Zdroj: BrainFacts: brainfacts.org.
6. Morell P., Quarles R.H. (1999). Myelin Sheath. V: Siegel G. J., Agranoff B.W., Albers R.W., a kol., Eds. Základné neurochémie: molekulárne, bunkové a medicínske aspekty. 6. vydanie. Philadelphia: Lippincott-Raven. K dispozícii na adrese: ncbi.nlm.nih.gov.
7. Robertson, S. (11. februára 2015). Čo je Myelin? Získané z News Medical Life Sciences: news-medical.net.
8. Rosselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsychológia vývoja dieťaťa. Mexiko, Bogota: Redakcia The Modern Manual.