Limbická encefalitída Príznaky, typy a príčiny

limbická encefalitída je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku zápalu mozgu, ktorý sa zvyčajne vyznačuje kompromitáciou subakútnej pamäte, psychiatrickými symptómami a záchvatmi.

Táto patológia sa vyskytuje v dôsledku zapojenia mediálnej oblasti temporálnych lalokov. Zdá sa, že najmä na hipokampuse sa vykonáva mozgový zápal, čo sa premieta do viacnásobných zlyhaní mnesickej funkcie..

Limbická encefalitída môže byť spôsobená dvoma hlavnými stavmi: infekciami a autoimunitnými poruchami. Pokiaľ ide o druhý faktor, boli opísané dva hlavné typy: paraneoplastická limbická encefalitída a neparaneoplastická limbická encefalitída.

Zo všetkých typov sa najčastejšie vyskytuje paraneoplastická limbická encefalitída. Klinická prezentácia tejto patológie je charakterizovaná inkorporáciou kognitívnych a neuropsychiatrických prejavov (zmeny nálady, podráždenosť, úzkosť, depresia, dezorientácia, halucinácie a zmeny správania)..

V tomto článku hodnotíme hlavné charakteristiky tohto ochorenia. Vysvetľujú sa rôzne typy limbickej encefalitídy a diskutujú sa faktory, ktoré môžu spôsobiť výskyt tejto klinickej neurologickej jednotky..

Charakteristika limbickej encefalitídy

Limbická encefalitída (EL) je neurologická klinická jednotka, ktorá bola prvýkrát popísaná v roku 1960 spoločnosťou Brierly a jeho spolupracovníkmi..

Diagnostické zistenie tejto patológie sa uskutočnilo pri opise troch prípadov pacientov s subakútnou encefalitídou, ktorí vykazovali prevládajúcu angažovanosť v limbickej oblasti..

Nomenklatúra limbickej encefalitídy, s ktorou sú tieto podmienky známe, však bola posúdená Corsellisom a jeho spolupracovníkmi tri roky po opise patológie..

Hlavnými klinickými charakteristikami EL sú subakútna strata pamäti v krátkodobom horizonte, rozvoj demenčného syndrómu a zápalové pôsobenie limbickej šedej hmoty v spojení s bronchiálnym karcinómom..

Záujem o EL zaznamenal v posledných rokoch veľký nárast, čo umožnilo vytvorenie podrobnejšieho klinického obrazu.

V tomto zmysle sa v súčasnosti rôzne vedecké výskumy zhodli na tom, že hlavnými zmenami tejto patológie sú:

1. Kognitívne poruchy, najmä v krátkodobej pamäti.
2. Stav záchvatov.
3. Zovšeobecnený stav zmätku.
4. Trpia poruchami spánku a psychiatrickými poruchami rôzneho druhu, ako sú depresia, podráždenosť alebo halucinácie.

Avšak z týchto hlavných symptómov EL je jediným klinickým nálezom, ktorý je charakteristický pre danú entitu, subakútny vývoj krátkodobého deficitu pamäte.

Typy limbickej encefalitídy

Encefalitída je skupina chorôb, ktoré sa vyskytujú v dôsledku zápalu mozgu. Sú to pomerne časté patológie v určitých regiónoch sveta, ktoré môžu byť spôsobené rôznymi faktormi.

V prípade limbickej encefalitídy boli teraz stanovené dve hlavné kategórie: EL spôsobená infekčnými faktormi a EL spôsobené autoimunitnými prvkami..

Limbická infekčná encefalitída môže byť spôsobená širokým spektrom vírusových, bakteriálnych a plesňových organizmov, ktoré ovplyvňujú mozgové oblasti tela..

Na druhej strane, autoimunitné limbické encefalitidy sú poruchy vzniknuté zápalom centrálneho nervového systému spočiatku spôsobeného interakciou autoprotilátok. Ďalej preskúmame hlavné charakteristiky každého z nich.

Infekčná limbická encefalitída

Ako všeobecné infekcie centrálneho nervového systému, tak aj limbická encefalitída môžu byť spôsobené širokou škálou vírusových, bakteriálnych a plesňových zárodkov. V skutočnosti je vírusová etiológia najčastejšou encefalitídou.

Avšak medzi všetkými vírusovými faktormi existuje jeden, ktorý je obzvlášť dôležitý v prípade EL, herpes simplex vírusu typu 1 (HSV-1). Tento zárodok je najčastejšou príčinou nielen vírusovej encefalitídy všeobecne, ale aj EL.

Konkrétne, niekoľko štúdií ukazuje, že 70% infekčných prípadov EL je spôsobených HSV-1. Tento zárodok zohráva veľmi dôležitú úlohu vo vývoji infekčnej limbickej encefalitídy u imunokompetentných subjektov..

Naproti tomu u imunokompromitovaných osôb, najmä u jedincov trpiacich vírusom ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV) alebo u jedincov, ktorí podstúpili transplantáciu kostnej drene, môže dôjsť k rôznej etiológii limbickej encefalitídy.

V týchto posledne uvedených prípadoch môže byť infekčná EL tiež spôsobená vírusom herpes simplex typu 2 (HSV-2) a ľudskými herpes vírusmi 6 a 7, bez toho, aby bol niektorý z nich oveľa viac prevládajúci ako zvyšok..

Bez ohľadu na choroboplodné zárodky v etiológii patológie sa infekčná limbická encefalitída vyznačuje radom spoločných prejavov. Sú to:

1. Subakútna prezentácia záchvatov.

2. Často sa skúma zvýšenie telesnej teploty alebo horúčka.

3. Strata pamäte a zmätok.

Podobne sa infekčné EL vyznačujú mierne rýchlejšou progresiou symptómov ako iné typy limbickej encefalitídy. Táto skutočnosť spôsobuje experimentovanie rýchleho a postupného zhoršovania.

Keď sa zistí prítomnosť tejto patológie, objavia sa dva hlavné faktory: patogenéza infekcie a diagnostický postup.

Patogenéza infekcie

Patogenéza infekcie v prípade primárnej infekcie závisí hlavne od priameho kontaktu slizníc alebo poranenej kože s kvapkami z dýchacích ciest.

Konkrétne, patogenéza infekcie závisí od kontaktu s ústnou sliznicou v prípade infekcie s HSV-1 alebo kontaktu s sliznicou genitálu v prípade HSV.2..

Akonáhle bol infekčný kontakt uskutočnený, vírus je transportovaný neuronálnymi cestami do nervových ganglií. Najmä sa zdá, že vírusy sú transportované do uzlín v dorzálnych koreňoch, kde zostávajú spiace.

Najbežnejšie je, že u dospelých sa prípady herpes encefalitídy vyskytujú sekundárne po reaktivácii ochorenia. To znamená, že vírus zostáva spiaci v gangliu trojklaného nervu, kým sa nerozšíri intrakraniálne.

Vírus putuje pozdĺž meningeálneho nervu trojklaného nervu pozdĺž leptomeningov a týmto spôsobom dosahuje neuróny limbickej oblasti kortexu, kde vytvárajú atrofiu a degeneráciu mozgu..

Diagnostický postup

Diagnostický postup, ktorý sa má vykonať na zistenie prítomnosti infekčného EL, je amplifikácia HSV genómu polymerázovou reťazovou reakciou (PCR) vo vzorke mozgovomiechového moku (CSF)..

Špecifickosť a citlivosť PCR a CSF je veľmi vysoká, pričom miera podávania je 94% a 98%. Tento lekársky test však môže tiež obsahovať niektoré nevýhody.

V skutočnosti môže byť amplifikačný test genómu HSV negatívny počas prvých 72 hodín symptómov a po 10 dňoch nástupu patológie, takže časový faktor hrá dôležitú úlohu v diagnostike tejto patológie..

Na druhej strane, iné diagnostické testy často používané v infekčnom EL sú magnetické rezonančné zobrazovanie. Tento test umožňuje pozorovať zmeny mozgu u 90% pacientov s limbickou encefalitídou spôsobenou HSV-1..

Špecifickejšie, MRI zvyčajne vykazuje hyperintenzívne lézie v potencovaných sekvenciách, ktoré vedú k edému, krvácaniu alebo nekróze v infero-mediálnej oblasti temporálnych lalokov. Taktiež môže byť ohrozený orbitálny povrch čelných lalokov a urážlivej kôry.

Autoimunitná limbická encefalitída

Autoimunitná limbická encefalitída je porucha spôsobená zápalom centrálneho nervového systému v dôsledku interakcie autoprotilátok. Tieto autoprotilátky sú prítomné v CSF alebo v sére a interagujú so špecifickými neurónovými antigénmi.

Autoimunitná limbická encefalitída bola opísaná v 80. a 90. rokoch minulého storočia, keď sa v sére jedincov s neurologickým syndrómom a periférnym nádorom preukázala prítomnosť protilátok proti neurónovým antigénom exprimovaným nádorom..

Týmto spôsobom tento typ EL odhaľuje asociáciu medzi limbickou encefalitídou a nádormi, čo už bolo predpokladané roky predtým, keď Corsellis a jeho kolegovia opísali ochorenie limbickej encefalitídy..

Špecificky v autoimunitnom EL pôsobia autoprotilátky na dve hlavné kategórie antigénov: intracelulárne antigény a antigény bunkovej membrány..

Imunitná reakcia proti intracelulárnym antigénom je zvyčajne spojená s cytotoxickými mechanizmami T-buniek a obmedzenou odpoveďou na imunomodulačnú liečbu. Na rozdiel od toho sa reakcia proti membránovým antigénom meria protilátkami a uspokojivo reaguje na liečbu.

Na druhej strane, viacnásobné výskumy, ktoré sa uskutočnili na tomto type EL, umožnili vytvorenie dvoch hlavných protilátok, ktoré by viedli k rozvoju patológie: onconeuronálne protilátky a neuronálne autoprotilátky.

Táto klasifikácia protilátok viedla k opisu dvoch rôznych autoimunitných limbických encefalitíd: paraneoplastických a neparaneoplastických.

Paraneoplastická limbická encefalitída

Paraneoplastická limbická encefalitída je charakterizovaná expresiou antigénov neoplazmami mimo centrálneho nervového systému, ktoré sú súčasne exprimované neurónovými bunkami..

Vďaka tejto interakcii imunitná reakcia vykonáva produkciu protilátok, ktorá sa zameriava na nádor a špecifické miesta v mozgu.

Aby sa zistila prítomnosť tohto typu EL, je najprv nutné odmietnuť vírusovú etiológiu stavu. Následne je potrebné zistiť, či je obraz paraneoplastický alebo nie (detekcia príslušného nádoru)..

Väčšina prípadov autoimunitnej limbickej encefalitídy sa vyznačuje tým, že je paraneoplastická. Približne 60 až 70% prípadov je. V týchto prípadoch predchádza neurologický obraz detekcii nádoru.

Všeobecne sú nádory, ktoré sú najčastejšie spojené s paraneoplastickou limbickou encefalitídou, karcinóm pľúc (v 50% prípadov), nádory semenníkov (v 20%), karcinóm prsníka (v 8%), %) a non-Hodgkinov lymfóm.

Na druhej strane, membránové antigény, ktoré sú zvyčajne spojené s týmto typom EL, sú:

1. Anti-NMDAJe to receptor bunkovej membrány, ktorý vykonáva funkcie v synaptickom prenose av neuronálnej plasticite mozgu. V týchto prípadoch subjekt zvyčajne predstavuje bolesť hlavy, horúčku, nepokoj, halucinácie, mánia, záchvaty, zhoršenie vedomia, mutizmus a katatóniu.

2. Anti-AMPAje subtyp receptora glutamátu, ktorý moduluje excitačný neuronálny prenos. Táto entita postihuje najmä staršie ženy, zvyčajne sa spája s karcinómom prsníka a zvyčajne spôsobuje zmätenosť, stratu pamäti, zmeny v správaní av niektorých prípadoch záchvaty..

3. Anti-GABAB-R: pozostáva z receptora GABA, ktorý je zodpovedný za moduláciu synaptickej inhibície mozgu. Tieto prípady sú zvyčajne spojené s nádormi a vytvárajú klinický obraz charakterizovaný záchvatmi a klasickými príznakmi EL.
4. Neparaneoplastická limbická encefalitída.

Neparaneoplastická EL je charakterizovaná stavom klinického obrazu a neuronálnym stavom typickým pre limbickú encefalitídu, pri ktorej nie je základom patológie žiadny nádor..

V týchto prípadoch je limbická encefalitída zvyčajne spôsobená anti-antigénmi z komplexu draslíkových kanálov závislých od napätia alebo antigénmi dekarboxylázy kyseliny glutámovej..

Pokiaľ ide o anti-antigény komplexu draslíkového kanála závislého od napätia, ukázalo sa, že anti-telo je namierené proti proteínu asociovanému s uvedenými kanálmi..

V tomto zmysle by proteínom zapojeným do limbickej encefalitídy bol proteín LG / 1. Subjekty s týmto typom EL zvyčajne prezentujú klasickú triádu symptómov charakterizovaných: stratou pamäti, zmätenosťou a záchvatmi.

V prípade acido-glutámovej dekarboxylázy (GAD) je ovplyvnený tento intracelulárny enzým, ktorý je zodpovedný za prenos glutatátu excitačného neurotransmiteru v inhibičnom neurotransmiteri GABA.

Tieto protilátky sú zvyčajne prítomné v iných patológiách mimo EL, ako je syndróm rigidnej osoby, cerebelárna ataxia alebo epilepsia temporálneho laloku..

referencie

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Zistenia mozgového FDG-PET a MRI u autoimunitnej limbickej encefalitídy: korelácia s typmi autoprotilátok. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R a kol. Subakútna encefalitída v neskoršom dospelosti. Ovplyvňujú hlavne limbické oblasti. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetická encefalitída Klinická séria 15 prípadov potvrdená polymerázovou reťazovou reakciou. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalitída protilátkami proti anti-N-metyl-Daspartátovému receptoru v dôsledku ovariálneho teratómu. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Klinicko-rádiologický profil limbickej encefalitídy spojenej s protilátkami proti draslíkovým kanálom závislým od napätia. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Čo by ste mali vedieť o limbickej encefalitíde? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.