Charakteristiky venózneho angiomu, symptómy a liečba

venózneho angiomu, Technicky známe ako venózna anomália vývoja, je to súbor vaskulárnych malformácií. Považuje sa za zmenu vývoja, ktorý je charakterizovaný pretrvávaním v dospelosti.

Tento stav zvyčajne vzniká v dôsledku zmien v žilovej drenáži počas embryonálneho štádia a vystupuje ako asymptomatická patológia s benígnym priebehom..

Príležitostne môže žilová angioma spôsobiť záchvaty av niektorých zriedkavých prípadoch môže spôsobiť krvácanie v dôsledku súvisiacej kavernóznej malformácie..

Za normálnych okolností ľudia, ktorí majú venózny angióm, nevyžadujú liečbu a môžu viesť k zdravému a uspokojivému životu. V niektorých prípadoch však tento stav môže viesť k krvácaniu do mozgu a relatívne intenzívnej klinike.

V posledných rokoch sa výrazne zvýšila detekcia prípadov venóznej angiomy v dôsledku diagnostických možností, ktoré predstavujú nové neuroimagingové techniky..

Cieľom tohto článku je vysvetliť, aké sú venózne angiomy, aké sú ich vlastnosti na úrovni mozgu, ako ich možno zistiť a aké symptómy alebo komplikácie môžu spôsobiť.

Objav venózneho angiomu

Výskyt venóznej angiomy ako vaskulárnej malformácie bol stanovený v roku 1951, keď Russel a Rubinstein klasifikovali tieto malformácie do štyroch hlavných skupín..

Tieto skupiny pozostávali z teleangiektázií, arteriovenóznych malformácií, venóznych angiómov a kavernóznych angiomov..

O niekoľko rokov neskôr, v roku 1963, Courville prvýkrát opísal sériu malých vaskulárnych malformácií, ktoré boli zložené len z venóznych štruktúr. Hlavné zistenia o tejto malformácii boli:

1. Dilatácia drenážnej žily.

2. Dilatácia súboru venúl, ktoré odtekajú do dilatovanej žily.

Následne v roku 1968 vyvinul Constants prvý rádiologický opis dvoch venóznych anomálií vývoja. Hoci mnohí autori pripisujú Wolfovi prvú špecifikáciu malformácie, keď opisujú nezvyčajný prípad viacpočetných venóznych angiomov u subjektu, ktorý zomrel v dôsledku intrakraniálneho krvácania spôsobeného jedným z uvedených angiomas..

rysy

Venózne angiomy predstavujú jednu zo štyroch cerebrálnych vaskulárnych malformácií, ktoré boli opísané dnes. Podobne, vedecká literatúra ukazuje, že je tiež najrozšírenejšia zo všetkých.

Hoci sa to považuje za venóznu malformáciu vývoja, venózna angioma nie je presne zmena vo vývoji mozgu.

V skutočnosti tento stav predstavuje perzistenciu embryonálneho venózneho systému v dospelosti, takže viac ako malformácia by sa mala považovať za variant normality.

Konkrétne, hoci jeho pôvod nie je dobre známy, viacerí autori naznačujú, že je spôsobený zmenou embryonálneho obdobia, ktoré by viedlo k oklúzii alebo poruche žilového drenážneho systému oblastí mozgu..

V tomto zmysle je venózna angioma charakterizovaná prezentáciou štruktúry zloženej z malých medulárnych žíl, ktoré ležia hlboko v bielej hmote mozgu..

Tieto malé medulárne žily získavajú radiálne usporiadanie a približujú sa k dilatovanému venóznemu trupu, ktorý sa vyprázdni do normálnej žilovej dutiny..

Histologická architektúra žíl ľudí trpiacich venóznym angiómom je zvyčajne podobná ako u normálnych žíl a je obklopená neurogliálnym tkanivom, ktoré vo väčšine prípadov nepredstavuje zmeny..

Jednou z najvýraznejších vlastností venózneho angiomu je rozpor medzi frekvenciou tohto typu mozgových lézií zistených v rádiologických štúdiách a relatívne malým počtom ľudí trpiacich venóznym angiómom..

Táto skutočnosť je spôsobená najmä tým, že stav je vo väčšine prípadov úplne asymptomatický.

Týmto spôsobom sa zistí väčšina prípadov venózneho angiomu, keď sa osoba podrobí rádiologickým vyšetreniam, ktoré sú motivované inými stavmi alebo intrakraniálnymi patológiami, takže je obyčajne bežné, že chýba diagnostika tejto venóznej anomálie..

Treba však vziať do úvahy, že nie všetky prípady venózneho angiomu sú asymptomatické a benígne. Niekedy môže táto anomália viesť k záchvatom, bolestiam hlavy, progresívnym neurologickým deficitom a krvácaniu.

Anatomické vlastnosti

Žilová anomália vývoja sa skladá z konvergencie viacerých venúl s radiálnym usporiadaním a normálnym parenchýmom medzi nimi, ktoré sa zbiehajú v spoločnom trupe..

Táto skutočnosť vedie k tomu, že venule, ktoré sa týkajú žilového angiomu, získavajú vzhľad medúzy a majú názov Caput medusae.

Žilovú anomáliu možno nájsť v akejkoľvek oblasti mozgu, avšak obvykle sa nachádzajú v predných lalokoch mozgovej kôry a v zadnej fosse. Podobne, dve tretiny celkových venóznych angiomov, ktoré sa doteraz našli, sa nachádzajú v mozočku.

Venózne angiomy sú zvyčajne charakterizované tým, že sú solitárne a jednostranné, aj keď niektoré údaje poukazujú na existenciu bilaterálnych alebo viacpočetných venóznych angiómov, najmä v zadnej fosse..

Rovnako treba mať na pamäti, že zmena drenáže typická pre venózne angiomy môže byť odlišná.

Napríklad v supratentoriálnych angiomoch môže byť venózna drenáž povrchová. To znamená, že sa môže vykonávať smerom k kortikálnym žilám alebo duralovým dutinám. Podobne v týchto štruktúrach môže byť drenáž tiež hlboká.

V zadnej jamke mozgu sa pozorovali aj podobné drenážne cesty. Tieto cesty zahŕňajú priehľadnú drenáž do povrchových mozgových žíl a duralových dutín, ako aj hlbokú drenáž do štvrtej mozgovej komory..

zdroj

Pôvod venóznych angiómov je dnes jednou z hlavných výziev pre vedeckú komunitu, pretože nie je úplne jasný.

Niektorí autori naznačujú, že táto anomália môže byť spôsobená trombózou drenážnej žily, ktorá sa nachádza v špecifickej oblasti mozgu, ktorá by sekundárne generovala kompenzačné mechanizmy s otvorením embryonálnych venúl, ktoré prúdia do centrálneho trupu..

Na druhej strane Saito a Kobayashi vo svojej práci navrhli existenciu maternicovej nehody počas tvorby a vývoja medulárnych žíl a prítokov, či už trombózou alebo iným mechanizmom, ktorý motivuje tvorbu kolaterálneho drenážneho systému..

Nakoniec, Padget poukázal na možnosť, že venózny angióm bol spôsobený zmenou počas tehotenstva, čo by viedlo k vzniku kompenzačných drenážnych systémov..

V súčasnosti sú všetky tri hypotézy akceptované a výskumná línia sa zameriava na kontrast alebo odmietnutie niektorého z týchto troch. Žiadny z nich však nemá dostatok vedeckých dôkazov na stanovenie etiológie venóznych angiómov.

klinika

Vo väčšine prípadov (o niečo viac ako polovica) sú venózne angiomy asymptomatické. To znamená, že u človeka nevyvolávajú žiadne pocity, prejavy alebo fyzickú a / alebo neurologickú komplikáciu.

V niektorých prípadoch však táto malformácia môže viesť k špecifickým symptómom a sekundárnym komplikáciám.

Čo sa týka symptomatických prípadov, najčastejšie je to, že venózny angióm sa prejavuje bolesťami hlavy a záchvatmi. Tieto prejavy však nemožno vždy pripísať rádiologickým nálezom venózneho angiomu, pretože môžu mať iné príčiny.

Na druhej strane ľudia s infratemporálnymi léziami v dôsledku venóznej angiomy môžu pociťovať ataxiu a poruchy chôdze. V tomto prípade by bola venózna anomália vývoja považovaná za príčinu poranenia mozgu ako patológiu, ktorá spôsobuje príznaky samotného pohybu..

Ďalšou komplikáciou, ktorá môže spôsobiť túto malformáciu, je trombóza drenážnej žily. Tento stav môže spôsobiť venózny nehemoragický a / alebo hemoragický infarkt. Je to však veľmi nezvyčajná komplikácia.

V týchto menej prevládajúcich prípadoch sa pozorovalo, že dochádza k progresívnej rekanalizácii malformácie, ktorá môže spontánne krvácať a spôsobovať zvýšenie vnútroočného tlaku..

Napriek týmto komplikáciám, ktoré sú uvedené v literatúre venózneho angiomu, je riziko krvácania v tomto type stavu veľmi malé. Štúdie prevalencie poukazujú na to, že tieto podmienky by mali incidenciu okolo 0,22% ročne.

Na druhej strane niekoľko štúdií ukazuje vzťah medzi venóznou angiomou a kavernóznou malformáciou. Údaje ukazujú, že najmenej 30% prípadov vývojovej venóznej anomálie môže byť spôsobených týmito faktormi.

diagnóza

Pretože väčšina prípadov venózneho angiomu je asymptomatická, táto vývojová anomália sa zvyčajne diagnostikuje dvoma hlavnými spôsobmi..

Prvá (a najčastejšia) sa zvyčajne vykonáva, keď sa osoba vykonáva rádiologické štúdie kvôli inému typu ochorenia a mimochodom sa objavia typické vlastnosti venózneho angiomu.

Druhá, na druhej strane, sa vykonáva počas pitvy, keď príslušné vyšetrenia zisťujú prítomnosť venóznej anomálie vývoja..

Nakoniec, v niektorých prípadoch môže byť venózny angióm zistený, keď osoba prezentuje typické príznaky malformácie a rozhodne sa vykonať kompletné vyšetrenie na určenie základnej patológie..

V každom z týchto troch prípadov, počítačová tomografia (CT) je základným nástrojom pre diagnostiku žilovej angiómy. V skutočnosti žiadne dáta o mozgovú anatómii získané pomocou tohto zariadenia nie je možné odhaliť anomálie, takže klinické hodnotenie sama o sebe nestačí k diagnostike.

Avšak konvenčné CT nemusí vždy produkovať požadované zábery na detekciu anomálií týkajúcich sa žilovej angiómy, prečo je často nutné použiť high-definition CT.

Tieto nástroje umožňujú tenké rezy a vylepšenia kontrastov na úrovni mozgu, ako aj rekonštrukciu angiografie v počítačovej tomografii..

Okrem počítačovej tomografie sú ďalšími zariadeniami, ktoré možno použiť na diagnostiku venózneho angiomu, zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), magnetickou rezonančnou angiografiou (MRA) a konvenčným angiogramom..

náraz

Venózna angioma je vo väčšine prípadov benígnym stavom, ale v iných môže viesť k negatívnym následkom pre osobu.

V tomto zmysle je hlavnou komplikáciou, pri ktorej sa môže vyvinúť táto venózna anomália, intrakraniálne krvácanie.

Toto krvácanie je zvyčajne spôsobené obštrukciou alebo zúžením drenážneho kanála lézie, čo spôsobuje dočasné zvýšenie tlaku žíl odvádzajúcich krv..

Podobne najškodlivejším a najnebezpečnejším prvkom venózneho angiomu je úloha, ktorú môže zohrávať pri tvorbe iných typov vaskulárnych malformácií s klinickými príznakmi..

Špecificky, venózna anomália vývoja bola spojená s malformáciou mozgovej dutiny, ďalším typom vaskulárnej malformácie, ktorá zvyčajne spôsobuje epileptické záchvaty, krvácanie alebo fokálne neurologické symptómy..

Podobne, venózny angióm bol tiež spojený s arteriovenóznou malformáciou, venóznou malformáciou, ktorá sa vyskytuje v dôsledku abnormálneho spojenia medzi tepnami a žilami mozgu..

Tento stav zvyčajne predstavuje širokú symptomatológiu, vrátane prejavov, ako sú zmätenosť, bzučanie v uchu, bolesti hlavy, problémy s chôdzou, záchvaty, problémy so zrakom, závraty, svalová slabosť a necitlivosť tela..

liečba

Všeobecne pasívna povaha venózneho angiomu motivuje vo väčšine prípadov konzervatívnu liečbu.

V skutočnosti väčšina prípadov tejto vaskulárnej anomálie (ak je asymptomatická) nevyžaduje žiadny typ liečby, takže po diagnóze stavu sa musí pred zásahom počkať na nástup symptómov..

V prípadoch, keď je potrebné zasiahnuť, sa odporúča evakuácia intraparenchymálneho hematómu, pričom venózna malformácia sa ponechá nedotknutá. Treba mať na pamäti, že chirurgický zákrok venóznych angiómov predstavuje vysoké riziko infarktu.

Nakoniec sa rádioterapia nepovažuje za vhodnú na liečbu tejto anomálie, pretože môže indukovať trombózu malformácií a spôsobiť vážne zmeny v žilovej drenáži postihnutej oblasti mozgu..

Hoci je v mnohých prípadoch benígnym stavom, venózna angióma v súčasnosti nemá účinnú a bezpečnú liečbu, takže chirurgickým zákrokom je potrebné sa vyhnúť, ak je to možné..

referencie

1. Augustyn, G. T.; Scott, J. A. Olson, E.; Gilmor, R.L. Edwards, M. K .: Cerebrálne venózne angiomy: MR zobrazovanie. Rádiológia, 1985; 156: 391-395.
2. Courville CB. Morfológia malej vaskulárnej malformácie mozgu. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
3. Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Rozdiely v liečbe v prípade venózneho angiomu. Turecká neurochirurgia. 2007; 17: 40-4.
4. Mc Cormickc, W. F .; Hardman, J. M. Boutler, T. R: Vaskulárne malformácie (angiomy) mozgu so zvláštnym zreteľom na tie, ktoré sa vyskytujú v zadnej fosse. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
5. Saito Y, Kobayashi N. Cerebrálne venózne angiomy: klinické hodnotenie a možná etiológia. Rádiológia. 1981; 139: 87-9.
6. Valanis, A.; Wellauer, J.; Yasargil, M. G.: Rádiologická diagnóza mozgovo-venózneho angiomu: cerebrálna angiografia a počítačová tomografia. Neurorradiology, 1983; 24: 193-199.
7. Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Viacnásobné malé kryptické venózne angiomy mozgu napodobňujúce mozgové metastázy. Neurológie. 1967; 17: 491-501.