Fyziológia hemostázy, štádiá, testy, zmeny



hemostáza je to rovnováha, ktorou krv zostáva v tekutom stave, zatiaľ čo je vo vnútri cievneho systému (krvné cievy) a konvertuje sa do tuhého stavu, keď sa objaví roztok kontinuity (rany) tej istej.

Považuje sa za rovnováhu medzi prokoagulačnými mechanizmami a antikoagulanciami, ktoré majú väčšiu váhu. Bez hemostázy nie je možnosť zrážania krvi. Je to určite jemný systém obrany organizmu, ktorý je základom života.

Takýmto spôsobom je možné čeliť akémukoľvek škodlivému javu, pri ktorom dochádza k poškodeniu ciev, spúšťať vysoko sofistikovaný fenomén koagulácie, ktorý najskôr detekuje miesto lézie a potom vytvára zmenu v krvnom stave (z kvapaliny na pevnú) na periférii..

Krv, ktorá cirkuluje v kvapalnej fáze v celom tele, sa vráti do tuhého stavu iba v mieste poranenia, aby sa utesnila len poranená oblasť.

Hemostáza sa nezapája len do systému zrážania krvi; tiež zasahuje do obrany organizmu zastavením prechodu baktérií cez zástrčku fibrínu a doštičiek.

index

  • 1 Fyziológia
    • 1.1 Koagulačná kaskáda a hemostáza
    • 1.2 Nová teória: bunkový model Hoffmana
  • 2 Fázy hemostázy
    • 2.1 Primárna hemostáza (bunková hemostáza)
    • 2.2 Sekundárna hemostáza (vystuženie plazmy)
    • 2.3 Fibrinolýza (fibrinolytická remodelácia)
  • 3 Testy
  • 4 Zmeny hemostázy
    • 4.1 Hemoragická diatéza
    • 4.2 Hyperkoagulačné stavy
  • 5 Referencie

fyziológie

Kaskáda koagulácie a hemostázy

To sa nazýva "kaskáda koagulácie" na sériu udalostí, ktoré sú uvoľnené postupne, že nakoniec kulminovať vo vytvorení zrazeniny.

Názov vodopád To mu bolo udelené v roku 1964, keď prvá teória o tom, ako tento celý systém funguje, bola objavená po zistení, že koagulačné faktory sa aktivujú v lineárnom slede udalostí..

Väčšina z nich má zymogény alebo proenzýmy, proteíny s enzymatickým účinkom, ktoré cirkulujú v inaktívnej forme v plazme..

V tomto okamihu bolo konštatované, že existujú dve rôzne aktivačné sekvencie, ktoré sa konečne zbiehajú v aktivácii faktora X, kde a spôsobom ktorý kulminoval tvorbou zrazeniny.

Boli vytvorené dve stopy: jedna, ktorá bola pomenovaná vnútorné a ďalší, ktorý bol pomenovaný vonkajšie:

  • Vnútorná dráha predpokladala aktivačný faktor prítomný v plazme (ktorý je teraz známy ako aktivovaná krvná doštička)..
  • Vonkajšia cesta, z ktorej mala byť aktivovaná faktorom, ktorý je mimo plazmy (dnes známe ako tkanivový faktor).

Tento systém bol vysvetlený takmer 40 rokov.

Nie je však možné vysvetliť niektoré zmeny a reakcie organizmu, súhlasiac s tým, že táto teória a koagulačné časy vysvetľovali a merali koaguláciu, ako sa to deje v skúmavke v laboratóriu, ale neodrážali skutočný fenomén in vivo.

Nová teória: bunkový model Hoffmana

V roku 2001 Hoffman a Engelman predpokladali ich bunkového modelu a bol začlenený do buniek (doštičiek, monocytov a endotelových buniek) pri aktivácii koagulačného systému.

Tieto bunky hrajú rôzne úlohy v procese aktivácie a tvorby trombu a systém vyžaduje počiatočnú účasť aspoň dvoch buniek. Hoci v tomto modeli sú potrebné proteíny a koagulačné faktory, bunky regulujú trvanie, intenzitu a lokalizáciu tvorby zrazeniny..

Základnou zmenou z koncepčného hľadiska bola skutočnosť, že nevidíme sekvencie uvedené ako nadbytočné cesty aktivácie spoločnej cesty a pochopenie, že sú skutočne súčasťou väčšieho procesu, ktorý je lineárny a odstupňovaný..

Týmto spôsobom je teraz známe, že vonkajšia sekvencia je iniciačnou fázou celého procesu.

Produkujú sa malé množstvá trombínu a aktivácie krvných doštičiek, ktoré po niekoľkých opakujúcich sa cykloch na vnútornej dráhe a spoločnom, pozitívnou spätnou väzbou, kulminujú v amplifikačnej fáze, pričom sa generujú veľké množstvá trombínu..

Nakoniec prebieha fáza rozmnožovania, v ktorej prebieha fáza fibrinogenézy (tvorba fibrínu) a agregácia krvných doštičiek.

Fázy hemostázy

Bunkový model Hoffmana uvádza, že existujú tri stupne alebo obdobia, ktoré sú podávané postupne. Stručne ich preskúmame.

Primárna hemostáza (bunková hemostáza)

Je to proces tvorby krvných doštičiek. Začína v momente zranenia.

Akonáhle dôjde k poraneniu, ktoré zahŕňa poškodenie ciev, dochádza k vazokonstrikcii ako prvej odozve tela (svaly kontraktu krvných ciev na uzavretie alebo uzatvorenie kontraktu), aby sa dosiahlo okamžité zníženie prietoku krvi.

Ako druhá zložka, vazokonstrikcia a následná zmena rýchlosti prúdenia krvi spôsobia aktiváciu (adhéziu) krvných doštičiek v nasledujúcich sekundách.

Trombocyty tak rýchlo vytvoria zrazeninu (agregáciu), ktorá utesní léziu a spustí ďalšie hemostatické reakcie..

Sekundárna hemostáza (vystuženie plazmy)

Zahŕňa aktiváciu koagulačného systému, v ktorom sa uskutočnia tri fázy opísané vyššie (iniciácia, amplifikácia a propagácia)..

akonáhle napravené počiatočné poškodenie, začína účasť koagulačných faktorov v tom, čo sa nazýva tekutá fáza, s klasickým modelom koagulačnej kaskády.

Uskutoční sa tu rad biochemických reakcií rôznych faktorov, ktorých konečným cieľom je previesť fibrinogén (rozpustný plazmatický proteín) na fibrín (ktorý je nerozpustný), čím sa dosiahne stabilita zrazeniny..

Všetky hemostatické faktory sú glykoproteíny, ktoré sú produkované pečeňou.

K tejto konverzii alebo transformácii dochádza vďaka pôsobeniu trombínu, proteínu odvodeného zo sekvencie dvoch reakcií z vonkajšej dráhy a vnútornej dráhy. V ňom sa zbiehajú oboma smermi, čím sa vytvára spoločný spôsob.

Na strane vonkajšej cesty, faktora III alebo tkaniva, aktivuje faktor VII v prítomnosti vápnika, čo vedie k faktoru VIIa (aktivovanému), ktorý tvorí komplex s faktorom III na aktiváciu faktora X a začiatok spoločnej cesty..

Na strane vnútorného faktora XII dochádza v prítomnosti prekalicreíny a kininogénu s vysokou molekulovou hmotnosťou, čo vedie k faktoru XIIa..

To zase aktivuje faktor XI (konvertuje sa na faktor XIa) a bude pôsobiť na faktor IX v prítomnosti vápnika na vytvorenie faktora IXa, ktorý v prítomnosti faktora VIII a vápnika tiež aktivuje faktor X pre začať spoločným spôsobom.

V bežnej dráhe sa faktor Xa viaže na trombocyty prostredníctvom faktora V, ktorý sa aktivuje naviazaním na krvné doštičky a uvoľňuje sa ako faktor Va. Faktory Xa a Va sa budú viazať na protrombín na povrchu krvných doštičiek a tak sa bude plazma uvoľňovať ako trombín.

Medzi funkciami tohto trombínu patrí premena fibrinogénu na fibrín.

Nakoniec sa faktor VIII aktivuje trombínom v prítomnosti vápnika, a tak indukuje biochemickú stabilitu zrazeniny.

Fibrín, ktorý vznikol pôsobením trombínu, má medzi svojimi funkciami: regulovať aktivitu rovnakého trombínu, regulovať faktor XIII, aktivovať fibrinolýzu a modulovať počiatočné fázy a zúčastňovať sa na opravách lézie stimuláciou proliferácie fibroblastov, makrofágov a iných buniek.

Fibrinolýza (fibrinolytická remodelácia)

Je to posledná fáza procesu. V tomto postupuje k odstráneniu zrazeniny.

Keď sa vyskytne počiatočná lézia a v reakcii na traumu endotelových buniek pôsobením niektorých enzýmov, aktivuje sa plazminogén, ktorý sa bude viazať na fibrínovú zrazeninu..

Akonáhle sú naviazané, absorbujú ich polyméry a sú viazané na ne ako aktivátory plazminogénu. Týmto spôsobom ho aktivuje a transformuje na plazmín.

Plazmín (ktorý zostáva pripojený k fibrínu) pôsobí na neho a degraduje ho na novo rozpustné fragmenty, čím sa rozpúšťa zrazenina.

Toto je cesta akademici vysvetliť celý systém, ktorý sa vyvíja súčasne, a kde iné faktory, ako je pH média, teplota, endotelové bunky a iné javy (nazývané reologické), ktoré modifikujú enzymatické reakcie a schopnosť udržať rovnováhu.

testovanie

Na základe týchto postulátov boli vyvinuté testy na zistenie, či dochádza k zmene niektorej z uvedených ciest, a na základe toho sa berú do úvahy protokoly manažmentu pacienta..

To vytvára dva testy, ktoré sú naďalej zlatým štandardom pre hodnotenie hemostázy, ktoré sa nazývajú spoločne koagulačné časy:

  • Test protrombínu (PT). Vyhodnotiť "vonkajšiu" alebo rýchlu dráhu, ktorá iniciuje tkanivový faktor.
  • Aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (PTTa). Vyhodnotiť "vnútornú" dráhu aktivovanú tzv. Kontaktným systémom z faktora XII.
  • Okrem toho počet krvných doštičiek a periférny krvný náter pokračovať v hodnotení tejto dôležitej zložky hemostatického systému.

Zmeny hemostázy

Ako sme videli, hemostáza je jemne komplexný proces, v ktorom sa mnoho prvkov zbieha a interaguje. Keď sa niektorý z nich zmení, objaví sa to, čo sa nazýva koagulačná porucha.

Na akademické účely ich rozdelíme na dve veľké skupiny. Pretože sme mimo rámca tohto článku, obmedzíme sa na ich klasifikáciu a pomenovanie.

Hemoragická diatéza

Štandardne sa tiež nazýva koagulačné poruchy. Môžu byť troch typov, v závislosti od toho, v akom štádiu hemostázy sa mení:

Pôvod krvných doštičiek

  • Trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek
    • Idiopatická trombocytopenická purpura
    • Trombocytopenická purpura indukovaná liečivom
    • Postinfekčné fialy
    • Postransfúzna purpura
    • Neonatálne imunologické purily
    • Trombotická trombocytopenická purpura
    • Uremický hemolytický syndróm
  • Plaetopatie alebo trombotická purpura
    • Rôzne vrodené trombopatie
    • Rôzne získané trombopatie

Cievneho pôvodu

  • Dedičná vaskulárna purpura
    • Dedičná hemoragická teleangiektázia (Rendu-Osler-Weberova choroba)
    • Obrie hemangióm alebo Kassabach-Merrittov syndróm
    • Ehlers-Danlosov syndróm
  • Získaná vaskulárna purpura
    • skorbut
    • Infekčné fialy
    • Liečivé fialy
    • Traumatické fialy
    • Imunologické purpurové

Plazmatického pôvodu

  • Dedičné abnormality koagulácie
    • Hemofília: A a B
    • Von Willebrandova choroba
    • Dedičný nedostatok iných koagulačných faktorov
  • Získané abnormality koagulácie
    • Špecifické inhibítory: deficit získaného faktora
    • Inhibované sú nešpecifické: antifosfolipidové protilátky
  • Nedostatok vitamínu K
  • Abnormality získané pri ochoreniach pečene
  • Abnormality získané v novotvaroch
  • Abnormality získané u nefropatií
  • Diseminovaná intravaskulárna koagulácia

Stavy hyperkoagulability

Vrodená hyperkoagulačnosť

  • Nedostatok antitrombínu III
  • Deficit proteínu C
  • Deficit proteínu S
  • Faktor V-Leiden
  • Disfibrinogenemias
  • Nedostatok faktora XII
  • Dedičný nedostatok fibrinolýzy

Získaná hyperkoagulačná schopnosť

  • Viacnásobné príčiny (najmä infekčné)

referencie

  1. Ceresetto JM. Fyziológia hemostázy. Všeobecný úvod. Hematológia 2017; 21 (E): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005: Stanovenie vzťahu pri vzniku mutácie K518N medzi mexickou a portugalskou rodinou s nedostatkom koagulačného faktora XI. Kapitola 1. Študijná práca. Univerzita v Amerike. Puebla, Mexiko.
  3. Alvarado IM. Fyziológia koagulácie: nové koncepty aplikované na perioperačnú starostlivosť. Universitas Médica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Grimaldo-Gómez FA. Fyziológia hemostázy. Rev Mex Anest 2017; 40 (S2): S398-S400.
  5. Flores-Rivera OI, Ramírez K, Meza JM, Nava JA. Fyziológia koagulácie. Rev Mex Anest 2014; 37 (S2): S382-S386.
  6. Priateľ MC. Patofyziológia a poruchy koagulácie. Pediatr Integral 2008; XII (5): 469-480