Dolichocephaly Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba



 dolichocephaly alebo skafocefalie je druh kraniosynostózy, v ktorom je predčasné uzavretie exkluzívnej alebo interparietal predozadný švu lebky, ktorá spája dve temenná kosť.

To je nazývané dolichocephaly podľa gréckeho slova "dolichos", čo znamená dlhé, a "kephale", čo znamená hlavu, teda preklad v "dlhej hlave".

Tento typ patológií je sprevádzaný rôznymi stupňami a formami kraniofaciálneho dysmorfizmu a vážnymi komplikáciami sekundárnymi k kompresii mozgu..

Kraniosynostózy môžu byť primárna, keď je gén, mutácia, ktorá vytvára priamo spôsobuje, alebo môže byť sekundárne, kedy syndromic, to je, keď je klinickým prejavom celej syndróm môže byť metabolická, genetická, hematologické, atď..

Dolichocephaly alebo scaphocephaly je preto primárnou kraniosynostózou.

index

  • 1 Príčiny
  • 2 Symptómy a klinické prejavy
    • 2.1 Podlhovastý tvar lebky
    • 2.2 Obrátenie zakrivenia
    • 2.3 Horizontálny strabizmus
    • 2.4 Psychologické problémy
  • 3 Diagnóza
  • 4 Liečba
    • 4.1 Postup
    • 4.2 Predné vydutie
  • 5 Referencie

príčiny

Bolo zistené, že príčiny predčasného uzavretia fontanel alebo stehov sú takmer úplne genetické:

-Pre génové mutácie, ktoré ovplyvňujú len embryonálny osteogénny vývoj.

-V dôsledku určitej mutácie alebo translokácie, ktorá produkuje komplexné syndrómy s predčasným uzavretím stehov.

Niektoré náhody boli zistené u dojčiat s kraniosynostózou a starších rodičov.

Symptómy a klinické prejavy

Predĺžený tvar lebky

V dôsledku predčasného uzavretia má lebka vo svojom fronto-okcipitálnom priemere predĺžený tvar, pretože biparietálny priemer sa skracuje, keď sa obe parietálne kosti spoja pred dokončením ich úplného vývoja a rastu..

Niektoré bibliografie ukazujú, že patológia je v podstate estetický problém a že intrakraniálna hypertenzia je nepravdepodobnou komplikáciou, avšak vo veľmi závažných prípadoch s cefalickým indexom oveľa nižším ako 75, môže spôsobiť mierne oneskorenie vo vývoji mozgovej kôry..

Čím viac je lebka podlhovastá, tým nižší je cefalický index a môže spôsobiť problémy so žuvaním, dýchaním, poruchami videnia a dokonca aj kompresiou, poruchami sluchu.

Reverzita zakrivenia

V niektorých prípadoch dochádza k inverzii fyziologického zakrivenia parietálnych a temporálnych kostí, s konvexitou smerom k povrchu kortexu.

Horizontálny strabizmus

Tam môže byť horizontálny strabizmus, ktorý sa zhoršuje vzhliadnutím. Iba 0,1% dolichocefalie bolo hlásené papilárna atrofia.

Psychologické problémy

Keď má dieťa už úplnú znalosť patológie, môže byť prítomná psychická angažovanosť, ako je nízke sebavedomie alebo depresia..

diagnóza

Diagnóza je čisto klinická; lekár pociťuje lebku dojča namiesto palpačných depresií, kde majú byť stehy, cíti svetlo, tvrdé elevácie podobné hrebeňom.

Na stanovenie klinickej diagnózy, keď ešte nie je taká zrejmá, stačí vykonať merania na výpočet cefalického indexu.

Cefalický index sa získa vynásobením šírky hlavy (priečny priemer) 100 a následným vydelením výsledku dĺžkou hlavy (anteroposteriorný priemer)..

Uvažuje sa v rámci normálnych limitov, cefalického indexu medzi 76 a 80 a indexu s dolichocefáliou, ak je menší ako a rovný 75.

Ak už došlo k uzavretiu, tvar hlavy dať diagnózu. Pre potvrdenie, a ukazujú množstvo týchto kostných vád, použitie zobrazovacích techník, ako je rádiografia jednoduché lebky, a v niektorých prípadoch aj CT alebo scintigrafia môže byť nevyhnutné.

Podrobné vyhodnotenie očnej gule cez fundus je potrebné na zistenie, či existuje nejaký stupeň postihnutia zrakového nervu, ktorý je jednou z najčastejších komplikácií v tomto type patológie..

liečba

Liečba bude takmer vždy chirurgická, aby sa zabránilo komplikáciám a hľadali estetické vylepšenia.

Chirurgický zákrok sa odporúča do 9 mesiacov veku, pretože poskytuje uspokojivejšie výsledky a považuje sa za 100% účinný.

Bolo dokázané, že oddialenie operácie o jeden rok prináša dôsledky z hľadiska intelektuálnej úrovne. V štúdii vykonanej vo Francúzsku sa IQ> 90 pozorovalo v 93,8% prípadov, ktoré boli podrobené operácii pred 9 mesiacmi.

Naproti tomu v prípadoch, keď sa intervencia odložila až po jednom roku, sa IC> 90 zistila len u 78,1% pacientov.

proces

Tento postup spočíva v umiestnení pacienta do polohy na bruchu, aby mal úplný pohľad na kalotu. Sagitálna kraniektómia približne 5 cm sa vykonáva z bregma do lambda.

Sú na oboch stranách 3 alebo 4 parietotemporales osteotomia "zelené tyč" sú zahrnuté dočasné vločky, s odstránením predné a zadné parietálnej dva kliny dvojstranné.

Pri zlomeninách kostí sa pri rovnakom chirurgickom zákroku dosiahne okamžité zvýšenie biparietálneho priemeru.

Ak je tucipitálne vydutie, veľká časť výčnelku je odstránená, takže zostáva len stredný kostnatý ostrovček..

Predné vydutie

Ak je však, že je čelné zaoblenie, dve predné kraniotomie vykonaná, takže metopic uzamknutie s trakciou dozadu, obvykle s lankom stehom, prestavby kostí dva predné diely.

Týmto spôsobom sa v tej istej operácii dosiahnu zrejmé estetické výsledky.

referencie

  1. Guerrero J. Craneosinostosis. Pediatrický web. (2007) Zdroj: webpediatrica.com.
  2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Írsko. Prevzaté z craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Liečba sagitálnej kraniosynostózy (scaphocephaly) pomocou okamžitej chirurgickej korekcie. Španielske Annals of Pediatrics. (1996) Zdroj: aeped.es
  4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniosynostózy. I. Biologický základ a analýza nesyndromickej kraniosynostózy. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Obnovené z: scielo.org.mx
  5. Raj D Sheth, MD. Detská kraniosynostóza. (2017) Medscape. Zdroj: emedicine.medscape.com
  6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniosynostózy. 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18-27. Národná zdravotnícka knižnica Národnej knižnice USA. Zdroj: ncbi.nlm.nih.gov