Zdieľam:
Príčiny, príznaky a liečba Panhypopituitarism
panhypopituitarism je stav charakterizovaný nedostatočnou alebo chýbajúcou produkciou hormónov prednej hypofýzy.
Predná hypofýza alebo adenohypofýza je súčasťou hypofýzy. Je zodpovedný za vylučovanie základných hormónov pre fungovanie organizmu. Hlavne nasledujúce: rastový hormón (GH), gonadotropíny, hormóny stimulujúce štítnu žľazu (TSH), hormón hypofýzy kortikotropín a prolaktín.
Vzhľadom na anatomický vzťah hypofýzy s hypotalamom je možné, že existujú aj poruchy syntézy alebo sekrécie hormónov hypotalamu.
Panhypopituitarizmus môže mať rôzne prejavy v závislosti od veku, v ktorom sa objavuje. Niektoré z nich sú krátky vzrast, nízky krvný tlak, závraty, svalová slabosť, mikropenis, optická atrofia, hypoglykémia, suchá koža, únava, zápcha atď..
Tieto príznaky však závisia od hormónov, ktoré sú ovplyvnené a menia sa, ak je stav vrodený alebo získaný.
Panhypopituitarizmus môže mať viacero príčin. Môže sa objaviť v dôsledku problému počas embryonálneho obdobia. Alebo pre niektoré poranenia, zápaly alebo nádory v staršom veku.
Toto ochorenie je chronické a vyžaduje nepretržitú liečbu, ktorá nahradí chýbajúce hormóny. Podľa deficitných hormónov bude indikovaná liečba odlišná. To je založené na farmakologickej podpore.
Niekedy sú pojmy hypopituitarizmus a panhypopituitarizmus používané zameniteľné, aj keď sa tento pojem zvyčajne vzťahuje na celkový deficit určitých hormónov produkovaných predným lalokom hypofýzy..
štatistika
Hypopituitarizmus a panhypopituitarizmus sú veľmi zriedkavé stavy. Existuje naozaj málo štúdií, ktoré skúmajú prevalenciu tohto stavu. Väčšina sa zameriava na hypopituitarizmus všeobecne.
Podľa Bajo Arenas (2009) je prevalencia hypopituitarizmu 45,5 zo 100 000. Zavedenie 4,2 nových prípadov na 100 0000 obyvateľov.
Hypofýza a panhypopituitarizmus
Na pochopenie panhypopituitarizmu je dôležité poznať poslanie hypofýzy.
Hypofýzová žľaza, tiež nazývaná hypofýza, je postihnutá panhypopituitarizmom. Táto žľaza je "endokrinný učiteľ tela", pretože kontroluje funkcie iných endokrinných orgánov.
Tak vylučuje hormóny, ktoré regulujú ďalšie dôležité žľazy, ktoré udržujú homeostázu (rovnováhu) organizmu. Snaží sa o adekvátne podávanie živín a proteínov, ktoré zachytávame zo stravy.
Prostredníctvom hladín hormónov kontrolujú funkcie hypofýzy napríklad: rast tela, vlasov a nechtov, sliznice tela, materského mlieka atď..
Táto žľaza sa nachádza na kosti nazývanej "sella turca", ktorá sa nachádza v efenoidnej kosti lebky. Vďaka svojej polohe sa ľahšie spojí s hypotalamom cez štruktúru nazývanú hypofýzový stonok. Posledný hypotalamus ovláda prednú hypofýzu.
Hypofýza alebo hypofýza je rozdelená na predný a zadný lalok. Prvý z nich produkuje hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH), kortikotropín, luteinizačný hormón (LH), hormón stimulujúci folikuly (FSH), rastový hormón (GH) a prolaktín. Zatiaľ čo druhý z nich vylučuje vazopresín (antidiuretický hormón) a oxytocín.
Ako sme už spomínali, v panhypopituitarizme je absencia týchto hormónov z rôznych dôvodov. Preto pacienti, ktorí trpia, môžu mať problémy s fungovaním svojho tela.
príčiny
Panhypopituitarizmus môže pochádzať zo získaných príčin alebo, menej často, z genetických príčin. Keď hypofýza nefunguje tak, ako by mala, ale príčiny ešte neboli identifikované, nazýva sa „idiopatický panhypopituitarizmus“..
Zrejme najčastejšie získané príčiny sú nádory, ktoré postihujú hypofýzu. Druhou najčastejšou príčinou je Sheehanov syndróm, ktorý sa vyskytuje u žien po pôrode. Je charakterizovaný infarktom v hypofýze ako dôsledok krvácania počas alebo po pôrode.
Nasledujú najpravdepodobnejšie príčiny panhypopituitarizmu:
- Vady počas embryonálneho vývoja buniek, ktoré tvoria prednú hypofýzu alebo hypotalamus.
- Získané infundibulárne lézie (v zadnej časti hypofýzy) po cerebrovaskulárnej príhode, napr..
- Hypotalamické aj hypofyzárne nádory. U dospelých sú najbežnejšími adenómy hypofýzy a predstavujú 10 až 15% intrakraniálnych nádorov. Majú tendenciu rásť pomaly a postihujú ženy viac. Zvyčajne však metastázujú.
U detí sa môžu vyskytnúť kraniofaryngiómy. Sú to nádory, ktoré sa objavujú z embryonálnych zvyškov Rathkeho puzdra (štruktúra, ktorá počas embryonálneho vývinu vyvoláva hypofýzu). Prejavujú sa zvýšením intrakraniálneho tlaku, bolesti hlavy, vracania, krátkeho vzrastu a pomalého rastu.
- Metastázy iných nádorov, ako sú prsia, prostata, hrubé črevo alebo pľúca.
- Liečba rádioterapiou.
- Granulomatóza (zápal krvných ciev) zahŕňajúca oblasť hypofýzy alebo hypotalamu.
- Môže vzniknúť ako dôsledok hemochromatózy. Toto je dedičné ochorenie, ktoré ovplyvňuje metabolizmus železa, ktoré ho produkuje príliš vysoko.
- Autoimunitné ochorenia, pri ktorých imunitný systém zlyhá a napáda zdravé tkanivá tela. Príkladom je hypofýza hypoimunitných lymfocytov, v ktorej uvedený systém ničí lymfocyty hypofýzy.
- Infekcie, ako je tuberkulóza, toxoplazmóza, syfilis alebo mykóza.
- Hypofýzová apoplexia: je to ischémia alebo krvácanie, ktoré postihuje hypofýzu. Vyvoláva príznaky ako bolesť hlavy, vracanie a vizuálny deficit.
- Následky po operácii, ktoré ovplyvňujú hypofýzu alebo postihnuté oblasti.
- Cievne problémy v tejto žľaze, ako je Sheehanov syndróm uvedený vyššie, alebo aneuryzma vo vnútornej karotíde (ktorá zavlažuje žľazu).
- Poranenia hlavy.
- Prázdny syndróm tureckej stoličky. Vyskytuje sa, keď sa hypofýza zmenšuje, stláčaná zvýšením filtrovanej cerebrospinálnej tekutiny.
- Genetické príčiny, ako sú genetické mutácie v PIT1 alebo PROP1. Genetický syndróm, ktorý je spojený s panhypopituitarizmom, je Kallmannov syndróm. Vyznačuje sa nedostatkom vývoja sexuálnych charakteristík a čuchových zmien.
príznaky
Symptómy panhypopituitarizmu sa značne líšia v závislosti od príčin, veku, ako rýchlo sa objavuje, od hormónov a od stupňa závažnosti..
Týmto spôsobom môžu existovať pacienti, ktorí majú ťažkú hypotyreózu (nedostatočná funkcia štítnej žľazy). Zatiaľ čo iní cítia len všeobecnú malátnosť alebo nadmernú únavu.
Je zrejmé, že následky sú horšie, keď sa panhipopituitarizmus objaví skôr.
Neprítomnosť hormónov spôsobuje rôzne symptómy v závislosti od toho, čo sú. Preto nedostatok rastového hormónu (GH) spôsobuje u detí krátky vzrast. Kým u dospelých to vedie k zmenám v tvare tela, problémom v metabolizme glukózy a lipidov a celkovej malátnosti.
Na druhej strane deficit gonadotropínov by spôsobil, že žena oneskorí menštruáciu alebo jej nedostatok a nízke libido. U mužov spôsobuje sexuálnu dysfunkciu a mikropenis (ak sa problém objaví v detstve).
Na druhej strane, ak je absencia hormónov stimulujúcich štítnu žľazu (TSH), objaví sa hypotyreóza, ktorá je charakterizovaná prírastkom hmotnosti, únavou, neznášanlivosťou za studena, bolesťou svalov, zápchou, depresiou atď..
Nedostatok adrenokortikotropného hormónu alebo kortikotropínu (ACTH) má viac negatívnych dôsledkov, čo môže ohroziť život pacienta. Predovšetkým, ak k deficitu dôjde náhle. V tomto prípade sa prejavuje nízkym krvným tlakom, hypoglykémiou, nevoľnosťou, vracaním, extrémnou únavou a nízkou koncentráciou sodíka v krvi..
Ak sa hladiny ACTH postupne znižujú, príznaky sú úbytok hmotnosti, slabosť, únava a nevoľnosť.
Na druhej strane, nedostatok prolaktínu je veľmi rozprávajúcim príznakom panhypopituitarizmu. Môže zabrániť ženám v produkcii mlieka po tehotenstve. Je tiež príčinou Sheehanovho syndrómu opísaného vyššie.
Ďalšími všeobecnými príznakmi panhypopituitarizmu sú precitlivenosť na chlad, znížená chuť do jedla, anémia, neplodnosť, strata ochlpenia, nedostatok ochlpenia, opuch tváre, inhibícia sexuálnej túžby atď..
Môže sa tiež objaviť nadmerný smäd a prehnané zvýšenie vylučovania moču, ktoré pochádza z diabetes insipidus. Tento stav vyplýva z nedostatku vazopresínu, hormónu, ktorý je produkovaný v hypotalame a uložený v hypofýze..
Liečba panhypopituitarizmu
Hlavnou liečbou panhypopituitarizmu je nahradiť tie hormóny, ktoré chýbajú alebo sú nedostatočné. Zároveň sa lieči základná príčina, ktorá spôsobila tento stav.
Dávky exaktných hormónov by mal predpísať endokrinológ po vykonaní príslušných testov. Musia to byť také množstvá, ktoré by organizmus prirodzene produkoval, ak by neexistoval panhypopituitarizmus. Táto náhrada hormónov môže trvať celý život.
Kortikosteroidy, ako napríklad hydrokortizón alebo prednizón, sa zvyčajne predpisujú ako náhrada hormónov, ktoré chýbajú v dôsledku nedostatku kortikotropínu (ACTH). Sú to lieky, ktoré sa užívajú perorálne dvakrát alebo trikrát denne.
Liek nazývaný Levothyroxine sa používa na nahradenie nedostatku hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH)..
Je možné, že existuje deficit pohlavných hormónov. Na dosiahnutie normálnych hladín sa u mužov testosterón podáva prostredníctvom rôznych foriem. Napríklad cez kožu s náplasťou, s gélom na každodenné použitie alebo injekciami.
U žien sa estrogén a progesterón pridávajú do tela pomocou gélov, náplastí alebo piluliek. Orálne antikoncepcie sú najviac používané u mladých žien, zatiaľ čo ženy v blízkosti menopauzy sú odporúčané estradiol valerát.
Ak je deficit rastového hormónu nedostatočný, je nutné aplikovať somatropín pod kožu. Tí, ktorí dostanú túto liečbu v dospelosti, si všimnú zjavné zlepšenia, ale nezvýšia ich výšku.
Na druhej strane, ak sú problémy s plodnosťou spôsobené panhypopituitarizmom, je možné injektovať gonadotropíny na stimuláciu ovulácie u žien. Rovnako ako tvorba spermií u mužov.
Prísne dodržiavanie liečby je dôležité na zlepšenie. Ako postupné sledovanie endokrinného špecialistu. Overí, že liečba je účinná a že hladiny hormónov zostávajú normálne..
V prípadoch, keď existujú nádory, ktoré spôsobili panhypopituitarizmus, je potrebné ich odstránenie. Aj keď je hypofýza pod tlakom, je možné sa rozhodnúť pre jej dekompresiu prostredníctvom transsphenoidnej chirurgie (obídenie sfenoidnej kosti). Táto posledná liečba je najvhodnejšia na liečbu apofýzy hypofýzy.
Zdá sa, že sa dokázalo, že rýchla dekompresia môže čiastočne alebo úplne obnoviť funkciu hypofýzy. Okrem zníženia potreby chronickej hormonálnej terapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Zdá sa, že pacienti s panhypopituitarizmom majú dvojnásobné riziko smrti. Hlavne kvôli respiračným a kardiovaskulárnym ochoreniam. Ak sa však zistí včas a liečba sa dodržiava, pacient môže urobiť normálny život.
referencie
- Bajo Arenas, J.M. (2009). Základy gynekológie. Madrid: Ed Panamericana Medical.
- Kapitola 5. 5. Neuroendokrinná patológia. Hypopituitarizmus. (N. D.). Získané dňa 25. januára 2017 z princípov núdzových situácií, núdzových situácií a kritickej starostlivosti: tratado.uninet.edu.
- Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehanov syndróm: opis klinického prípadu a prehľad literatúry. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
- Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., a Casanueva, F. F. (2012). Hypopituitarizmus. Panhypopituitarism. Lekársky akreditovaný program ďalšieho vzdelávania v medicíne, 11 (13), 773-781.
- Hoffman, R. (18. októbra 2016). Panhypopituitarism. Zdroj: Medscape: emedicine.medscape.com.
- Hypopituitarizmus. (N. D.). Získané dňa 25. januára 2017 z Mayoclinic: mayoclinic.org.
- Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinická versusublinická apofýza hypofýzy: Prezentácia, chirurgický manažment a výsledok u 21 pacientov. Neurochirurgia 1990; 26: 980-986
- Pombo, J. H. (2000). Panhipopituitarismos. Lekársky akreditovaný program ďalšieho vzdelávania, 8 (16), 855-859.
- Seoane, E. (s.f.). Panhypopituitarism. Získané dňa 25. januára 2017, predseda endokrinológie: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
- Vázquez, M. R., & García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiológia hypopituitarizmu a hypofyzárnych nádorov. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.