Hemangiopericytóm Príznaky, príčiny, liečby

hemangiopericytomas predstavujú typ tvorby nádoru vaskulárneho pôvodu, ktorý sa môže objaviť v akomkoľvek mieste organizmu (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas a Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytómy majú tendenciu sa častejšie tvoriť v končatinách. Boli však opísané mnohé prípady spojené s medulárnymi štruktúrami, bukálnou, abdominálnou, renálnou, kostnou, okulárnou, srdcovou, kožnou, dokonca mozgovou (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas a Balada Oliveras, 1990)..

Pôvod hemangiopericytómov je spojený s pericytmi, typom bunky, ktorá sa nachádza hlavne v mäkkých tkanivách (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino a Vinuesa Íñiguez, 2008).

Napriek svojej potenciálne malígnej povahe sa klinické dôsledky hemangioperitomas budú líšiť v závislosti od postihnutých oblastí tela (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura a Pruzzo, 2013).

Niektoré z najčastejších príznakov a symptómov súvisia s epizódami bolesti, hematúrie, parestézie, dyzúrie atď. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura a Pruzzo, 2013).

V prítomnosti symptomatológie kompatibilnej s tvorbou nádoru je nevyhnutné vykonať histologickú analýzu na potvrdenie stavu hemangiopericytómu (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañellell a Mulferat, 2016).

Chirurgická resekcia je voľba liečby tohto typu patológie vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť metastáz a recidív (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañellell a Mulferat, 2016).

Charakteristika hemangiopericytómu

Hemangiopericytóm (HGPT) je potenciálne malígny typ tvorby nádorov a všeobecná populácia je zriedkavá (Villalba, García, Gibert a Salvador, 2005).

Nepredstavuje viac ako 1% celkového počtu cievnych neoplaziem. Jeho diagnostika a lekárska prognóza je zvyčajne veľmi kontroverzná vzhľadom na jej klinické charakteristiky (Villalba, García, Gibert a Salvador, 2005).

Bez ohľadu na to, kde sa nádor nachádza, sú definované tvorbou a abnormálnou akumuláciou buniek, ktoré majú tendenciu tvoriť hmotnosť (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2016).

Naše telo je tvorené miliónmi buniek a to sú základné konštrukčné a funkčné jednotky.

Aby sa dosiahla dokonalá biochemická rovnováha a aby všetky naše orgány vykonávali svoju činnosť presným spôsobom, je potrebné, aby sa vytvorili, opravili alebo zmizli nové bunky (Národný ústav neurologických porúch a mozgová mŕtvica, 2016)..

Na to máme množstvo mechanizmov, ako je naprogramovaná smrť buniek. V prítomnosti abnormalít alebo patologických procesov sa však bunky môžu začať deliť a nekontrolovateľne rásť a viesť k tvorbe nádoru (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2016).

Môžu rásť pomaly a lokalizovať sa, bez toho, aby sa rozširovala tvorba buniek na iné štruktúry. V tomto prípade majú zvyčajne benígny charakter a zdravotné komplikácie sú spojené s mechanickým chápaním štruktúr, v ktorých sa nachádzajú (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Taktiež sa môžu rýchlo vytvoriť ďalšie typy nádorov, ktoré sa rozširujú do iných oblastí tela. Sú to zvyčajne nádory malígneho pôvodu a vážne ohrozujú prežitie postihnutej osoby (Johns Hopkins Medicine, 2016)..

Mnohé z hemangiopericytómov majú zvyčajne malígny priebeh a sú spojené s vaskulárnymi štruktúrami.

Cievny a obehový systém je zodpovedný za poskytovanie krvného zásobenia všetkých štruktúr tela. Jeho prevádzka je nevyhnutná pre prívod kyslíka a živín.

Tento systém tvorí množstvo štruktúr, medzi ktorými sú krvné cievy, ktoré umožňujú obeh krvi obojsmerným spôsobom medzi srdcom a ostatnými systémami a orgánmi..

V cievnom systéme môžeme rozlíšiť všetky základné typy buniek: endoteliálny a pericytový (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas a Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytómy pochádzajú z pericytov Zimmemana, typu buniek s kontraktilnou kapacitou, ktoré sa nachádzajú vo výdychu okolo krvných ciev (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a komora Heras, 2004).

Sú to bunky so štruktúrou podobnou štruktúre, ktorá tvorí hladké svalstvo a zvyčajne sa nachádzajú v mäkkých tkanivách (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet a Cañadell Mulferat, 2016).

Hemangiopericytóm má premenlivú veľkosť, ktorá opisuje niektoré prípady, v ktorých jeho rozšírenie dosahuje alebo presahuje 8 centimetrov (Viac Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández a Cabrera Gallo, 2012).

Na vizuálnej úrovni je tento nádor obklopený rôznymi kapilárnymi kanálmi, ktoré majú sklon byť uzavreté a vnorené formy bunkovej hmoty. Zvyčajne majú zaoblený vzhľad (Viac Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández a Cabrera Gallo, 2012).

Najčastejšie sa identifikuje abnormálna a patologická proliferácia pericytov v dolných končatinách, hlave alebo krku (Navarro Maneses a Rosas Zúñiga, 2005).

Môžu byť umiestnené kdekoľvek na tele. 50% prípadov je asociovaných s mäkkými tkanivami (najmä v dolných končatinách), 25% brušných oblastí a retroperitoneom. Zvyšok je obyčajný pozorovať ich v meninges, krku, trupu, hlavy alebo horných končatín (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura a Pruzzo, 2013).

Túto patológiu pôvodne opísali Stout a Murray v roku 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino a Vinuesa Íñiguez, 2008).

Vo svojej klinickej správe títo výskumníci opísali typ nádoru tvoreného bunkami, ktoré sú usporiadané okolo krvných ciev (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino a Vinuesa Íñiguez, 2008).

Dostal názov hamangiopericitómu a neskôr bol tento termín aplikovaný nediferencovaný na akýkoľvek typ nádoru, benígny alebo malígny asociovaný s rovnakým typom buniek (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino a Vinuesa Íñiguez, 2008).

Sú to veľmi časté nádorové formácie?

Hemangiopericytómy sa považujú za zriedkavé vaskulárne nádory. Predstavujú približne 1% z nich (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida a Valladares Molina, 2001).

Zvyčajne ide o malígny nádor, ktorý sa môže vyvinúť u jedincov akejkoľvek vekovej skupiny, aj keď je typickejší pre dospelého štádia (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Dom Heras, 2004)..

Najbežnejšie je, že sa tento typ neoplazmy objavuje u ľudí vo veku 50 až 60 rokov (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Dom Heras, 2004).

V prípade detí nepredstavujú diagnostikované prípady viac ako 10% celkových hemangipericytómov (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Herasova komora, 2004).

U detí je najčastejšie, že sa objavujú vrodene. Vykazujú sa do jedného roka a zvyčajne predstavujú dobrú zdravotnú prognózu (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Herasova komora, 2004).

U dospelých majú hemangiopericytómy zvyčajne horšiu prognózu, s vysokým výskytom recidív a metastáz (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Dom Heras, 2004).

Príznaky a príznaky

Hemangiopercitiomy môžu vzniknúť kdekoľvek v tele, kde sa nachádzajú cievy (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Je možné, že predstavujú benígny priebeh so zjavnou klinickou symptomatológiou (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Môžu sa však vyskytnúť zdravotné komplikácie spojené s mechanickou kompresiou susediacich štruktúr, najmä keď sa nachádzajú v hlave, ústach alebo bruchu (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Cámara de las Heras). , 2004).

Môžu tiež predstavovať malígny alebo rakovinový priebeh vedúci k metastázovaniu alebo expanzii na vitálne orgány, ako sú pľúca, srdce alebo mozog (škola zdravotníckych vied University of Pittisburgh, 2016).

Znaky a symptómy spojené s hemangiopericytómami závisia hlavne od ich umiestnenia. Môžu viesť k neurologickým, gastrointestinálnym, muskuloskeletálnym, srdcovým, hepatálnym, renálnym zmenám atď..

Okrem toho sa v tejto patológii môžu objaviť niektoré bežné príznaky a príznaky:

• Epizódy bolesti: invázia niektorých štruktúr môže vyvolať epizódy akútnej bolesti, najmä ak napadne kostná a kožná štruktúra.
• dyzúria: neschopnosť alebo ťažkosti s hodnotením moču v dôsledku výskytu epizód bolesti.
• hematúria: zvyšky krvi sa môžu objaviť v moči kvôli postihnutiu obličkových a pečeňových štruktúr.
• paresthesia: epizódy sú časté vnímanie abnormálnych pocitov, ako je pálenie, brnenie, znecitlivenie alebo bodnutie v niektorých oblastiach tela. Zvyčajne postihuje končatiny a súvisí s prítomnosťou hemagiopericytómov na nervovej úrovni.

typ

Hemangiopericytómy sa môžu zdať spojené s akoukoľvek oblasťou tela. Niektoré z najbežnejších podtypov sú (Instituto Químico Biológico, 2016):

Hemangiopercytóm mäkkého tkaniva

Mäkké tkanivá označujú telesné štruktúry, ktoré sú zodpovedné za spájanie, obklopovanie alebo podporu iných typov tkanív.

Sú tvorené hlavne tkanivom spojivového pôvodu. Niektoré mäkké tkanivá sú krvné cievy, svaly, šľachy atď..

Mäkké tkanivové hemangiocytómy sa zvyčajne nachádzajú v dolných končatinách, najmä stehnách. Sú tiež identifikované v panve alebo retroperitoneum.

Zvyčajne predstavuje symptómy spojené s epizódami bolesti, muskuloskeletálnymi malformáciami, parestéziami atď..

Kraniálny hemangipericytóm

Na kraniálnej úrovni sa môžu objaviť hemangiopericytómy, ktoré ovplyvňujú mozgovú a mozočkovú štruktúru.

Tento typ nádoru má incidenciu približne 0,4% všetkých pacientov, ktorí ovplyvňujú centrálny nervový systém (CNS)..

Keď sa nachádzajú v mozočku, zvyčajne získavajú hypervaskulárny charakter a sú spojené s agresívnym a metastatickým priebehom. Okrem toho, v prípade meningeal tréningu, musia sa uchýliť.

Niektoré z príznakov a symptómov, ktoré sú najviac spojené s kraniálnym menagiopericytómom, sú epizódy bolesti hlavy, zhoršenia chôdze alebo kognitívnych zmien..

Orbitálny hemagiopericytóm

Jedným z častých miest hemangiopericytómov sú orbitálne štruktúry.

Jeho tvorba môže spôsobiť posun očnej buľvy a ďalších základných štruktúr vo videní.

Je možné pozorovať ptózu, diplopiu, epizódy bolesti alebo zníženie zrakovej ostrosti. 

Pľúcny hemangiopericytóm

Hemangiopericytómy môžu tiež ovplyvniť pľúcnu štruktúru. Najbežnejšie je, že dochádza k sekundárnemu poškodeniu metastatického procesu.

Klinický vývoj je zvyčajne variabilný. Je možné identifikovať asymptomatický priebeh alebo progresiu bolesti na hrudníku, dyspnoe, epizódy kašľa, hemoptýzu, zlyhanie dýchania atď..

Kostný hemangiopericytóm

Vzhľad hemangiopericytómov v kostnej štruktúre organizmu je zvyčajne spojený s malígnym alebo rakovinovým priebehom..

Najbežnejšie je, že sa nachádzajú v panvových oblastiach. Môžu byť tiež asociované s vertebrálnymi oblasťami, femurom alebo humerom.

Hoci môžu mať v počiatočných momentoch asymptomatickú klinickú prezentáciu, najbežnejším je, že ide o hmotnosť spojenú s epizódami akútnej bolesti..

Okrem toho sú zvyčajne identifikovateľné na vizuálnej úrovni kvôli ich deformácii.

príčiny

Hemangiopericytómy sú výsledkom nekontrolovanej, abnormálnej a patologickej proliferácie pericytov, čo je typ vaskulárnej bunky..

Hoci je známy jeho spôsob tvorby, súčasný výskum ešte nebol schopný identifikovať etiologické príčiny týchto nádorových formácií.

diagnóza

V klinickom podozrení na nádorový proces sa vykonáva široká škála laboratórnych testov, aby sa určilo jeho umiestnenie.

Niektoré z najviac používaných sú: počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) alebo angiografia.

Na potvrdenie diagnózy je nevyhnutné vykonať biopsiu nádorových tkanív. Anatomopatologické analýzy by mali poskytnúť výsledky súvisiace s vaskulárnymi anomáliami vaskulárneho pôvodu.

liečba

Prístup prvej línie liečby hemangiopericytómov je chirurgická resekcia v dôsledku vysokej pravdepodobnosti metastáz a recidív (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañellell a Mulferat, 2016).

V prípadoch nádorovej malignity použitie rádioterapie nepreukázalo významné priaznivé účinky (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas a Balada Oliveras, 1990).

Experimentálne výsledky neposkytujú dohodu o užitočnosti rádioterapie. Považuje sa však za užitočnú terapiu ako doplnok chirurgického zákroku na zníženie recidív a zlepšenie lokálnej kontroly (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura a Pruzzo, 2013).

V niektorých prípadoch je účinná aj chemoterapia (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas a Balada Oliveras, 1990)..

referencie

1. University of Pittsburgh Školy zdravotníckych vied. (2016). Späť na stav mozgového nádoru. Získané z UMPC.
2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Nasosinuzívny hemangiopericytóm. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., a Cámara de las Heras, J. (2004). Vrodený hemangiopericytóm. Pediatr (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericytóm stehna. O prípade. Angroiogia.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericytoma: správa 3 prípadov *. Chilena de Cirugía.
6. González Martínez M.B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., & Vinuesa Íñiguez, M. (2008). Hemangiopericytóm senonazálny typ. Prezentácia prípadu a prehľad literatúry. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Získané z Biological Chemical Institute.
8. Viac Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Predloženie prípadu.
9. Navarro Meneses, R., & Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonazálny hemangiopericytóm. Annals of Radiology Mexico.
10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Pľúcny hemangiopericytóm. Prezentácia dvoch prípadov a prehľad literatúry. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Intestinálny hemangiopericytóm. Cir Esp.