Štruktúra galaktózy, funkcie, metabolizmus a patológie



galaktózy je monosacharidový cukor, ktorý sa nachádza hlavne v mlieku a iných mliečnych výrobkoch. Keď sú viazané na glukózu, tvoria dimér laktózy. Pôsobí ako štrukturálna zložka membrán nervových buniek, je nevyhnutná pre laktáciu u cicavcov a môže slúžiť ako zdroj energie..

Jeho spotreba v strave však nie je povinná. Niekoľko metabolických problémov súvisiacich s galaktózou vedie k patológiám, ako je intolerancia laktózy a galaktozémia.

index

  • 1 Štruktúra
  • 2 Funkcie
    • 2.1 V strave
    • 2.2 Štrukturálne funkcie: glykolipidy
    • 2.3 Syntéza laktózy u cicavcov
  • 3 Metabolizmus
    • 3.1 Metabolické kroky
  • 4 Patológie spojené s metabolizmom galaktózy
    • 4.1 Galaktozémia
    • 4.2 Intolerancia na laktózu
  • 5 Referencie

štruktúra

Galaktóza je monosacharid. Je to šesť-uhlíková aldóza s molekulovým vzorcom C6H12O6. Molekulová hmotnosť je 180 g / mol. Tento vzorec je rovnaký ako iné cukry, ako je glukóza alebo fruktóza.

Môže existovať vo svojej forme s otvoreným reťazcom alebo sa môže prezentovať aj vo svojej cyklickej forme. Je to epimér glukózy; líšia sa len uhlíkovým číslom 4. Termín epimér označuje stereoizomér, ktorý sa líši iba polohou svojich centier.

funkcie

V strave

Hlavným zdrojom galaktózy v potrave je laktóza, z mliečnych výrobkov. Môže byť použitý ako zdroj energie.

Avšak, príspevok ku strave nie je nevyhnutná pre organizmus, pretože UDP-glukózy môže byť premenený na UDP-galaktózy a tento metabolit môže plniť svoje funkcie v organizme ako súčasť skupiny glykolipidov.

Neexistuje žiadny typ štúdie, ktorá by odhalila akúkoľvek patológiu spojenú s nízkou spotrebou galaktózy. Naproti tomu, nadmerná konzumácia bola hlásená ako toxická u modelových zvierat. Prebytok galaktózy je v skutočnosti spojený s kataraktami a oxidačným poškodením.

U detí však laktóza prispieva 40% energie vo svojej strave, zatiaľ čo u dospelých sa toto percento znižuje na 2%..

Štrukturálne funkcie: glykolipidy

Galaktóza je prítomná v špecifickej skupine glykolipidov nazývaných cerebrosidy. Cerebrozidy, ktoré obsahujú galaktózu vo svojej štruktúre, sa nazývajú galaktocebebidy alebo galaktolipidy.

Tieto molekuly sú nevyhnutnými zložkami lipidových membrán, konkrétne nervových buniek v mozgu; preto jej názov.

Cerebrozidy sú degradované lyzozomálnym enzýmom. Keď ich telo nie je schopné degradovať, tieto zlúčeniny sa akumulujú. Tento stav sa nazýva Krabbeova choroba.

Syntéza laktózy u cicavcov

Galaktóza má zásadnú úlohu v syntéze laktózy. U cicavcov produkujú prsné žľazy veľké množstvo laktózy po tehotenstve, aby nakŕmili svoje mláďatá.

Tento proces sa spúšťa u žien radom hormónov charakteristických pre tehotenstvo. Reakcia zahŕňa UDP-galaktózu a glukózu. Tieto dva cukry sú fúzované pôsobením enzýmu laktózovej syntetázy.

Tento enzýmový komplex je do určitej miery chimérický, pretože časti, ktoré ho tvoria, nesúvisia s jeho funkciou.

Jedna z jeho častí je tvorená galaktozylovou transferázou; za normálnych podmienok súvisí jeho funkcia s glykozyláciou proteínov.

Druhú časť komplexu tvorí a-laktalbumín, ktorý je veľmi podobný lyzozýmu. Tento enzýmový komplex je fascinujúcim príkladom evolučných modifikácií.

metabolizmus

Laktóza je cukor, ktorý sa nachádza v mlieku. Je to disacharid tvorený monosacharidmi glukózy a galaktózy, ktoré sú navzájom spojené p-1,4-glykozidovou väzbou.

Galaktóza sa získava hydrolýzou laktózy, tento krok je katalyzovaný laktázou. V baktériách je analogický enzým nazývaný β-galaktozidáza.

Hexokináza enzým prítomný v prvom kroku glykolýzy, že je schopný rozpoznať rôzne cukry, ako je glukóza, fruktóza a manóza. Avšak, to nerozpozná galaktózu.

Preto sa krok konverzie nazývaný epimerizácia musí uskutočniť ako krok pred glykolýzou. Táto cesta je zameraná na konverziu galaktózy na metabolit, ktorý môže vstupovať do glykolýzy, konkrétne glukóza-6-fosfátu.

Degradácia galaktózy je možné iba v plodovej vode, bunkách pečene, erytrocytov a leukocytov (krvinky). Spôsob, akým sú pečeň je známy ako Leloir dráhy na počesť svojho objaviteľa, Luis Federico Leloir, dôležitý vedecký Argentine.

Galaktóza je urobený enterocytoch aktívnym transportom cez SGLT1, SGC5A1 (sodný-glukózu cotransporter) a v menšej miere tiež SGLT2.

Kroky metabolizmu

Kroky metabolizmu sú zhrnuté nasledovne:

- Galaktóza je fosforylovaná na prvom uhlíku. Tento krok je katalyzovaný enzýmom galaktoquinasa.

- Uidyl skupina sa prenesie na glukózo-1-fosfát galaktózo-1-fosfát-uridyltransferázou. Výsledkom tejto reakcie je glukóza-1-fosfát a UDP-galaktóza.

- UDP-galaktóza sa transformuje na UDP-glukózu, čo je krok katalyzovaný UDP-galaktózou-4-epimerázou.

- Nakoniec sa glukóza-1-fosfát transformuje na glukóza-6-fosfát. Táto zlúčenina môže vstúpiť do glykolytickej dráhy.

Tieto reakcie možno zhrnúť ako: galaktóza + ATP -> glukóza-1-fosfát + ADP + H+

Regulácia homeostázy galaktózy je komplexná a je silne integrovaná s reguláciou iných sacharidov.

Patológie spojené s metabolizmom galaktózy

galaktosémia

Galaktozémia je patológia, pri ktorej organizmus nie je schopný metabolizovať galaktózu. Jeho príčiny sú genetické a ich liečba zahŕňa diétu bez galaktózy.

To zahŕňa celý rad rozmanitých symptómov, ako je zvracanie, hnačka, mentálnou retardáciou, vývojovými problémy, problémy s pečeňou a šedého zákalu, medzi ostatnými. V niektorých prípadoch je choroba môže byť fatálne a postihnutého jedinca zomrie.

Pacienti trpiaci týmto stavom nemajú enzým galaktóza-1-fosfát uridyltransferázu. Ako zvyšok metabolických reakcií nemôže pokračovať, tento produkt vysokej toxicity sa hromadí v tele.

Intolerancia laktózy

U niektorých dospelých je nedostatok enzýmu laktázy. Tento stav neumožňuje normálny metabolizmus laktózy, takže konzumácia mliečnych výrobkov spôsobuje zmeny v gastrointestinálnom trakte..

Stojí za zmienku, že nedostatok tohto enzýmu sa prirodzene vyskytuje ako jednotlivci rastú, ako dospelý strava je menšia laktózu a mliečne výrobky v potrave.

Mikroorganizmy, ktoré obývajú hrubé črevo, môžu ako zdroj uhlíka používať laktózu. Konečnými produktmi tejto reakcie sú metán a plynný vodík.

referencie

  1. Berg, J. M., Stryer, L., & Tymoczko, J. L. (2007). biochémie. Obrátil som sa.
  2. Campbell, N.A., & Reece, J.B. (2007). biológie. Editorial Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Základy metabolizmu a výživy. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolizmus živín: štruktúry, funkcie a gény. Akademická tlač.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochémie. Základy medicíny a biologických vied. Obrátil som sa.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C., & Lopez, C. T. (2001). Metabolická biochémia. Redakčný Tebar.
  7. Rodríguez, M. H., & Gallego, A. S. (1999). Zmluva o výžive. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C. W. (2007). Základy biochémie. Editorial Panamericana Medical.