Čo je to demyelinizácia?



demyelinizácia je to proces, ktorým myelín mozgu postupne mizne.

Ale čo je myelín? Myelín je izolačný materiál, ktorý pokrýva časť našich nervových buniek, konkrétne axónov.

Myelín sa skladá zo série vrstiev, ktorých funkciou je uľahčiť prenos informácií medzi neurónmi v mozgu. Takto sa údaje prenášajú rýchlejšie a efektívnejšie. Aby sme vám dali predstavu, v nemyelínovaných neurónoch elektrický signál putuje pozdĺž axónov približne jeden meter za sekundu. Na druhej strane u myelinizovaných pacientov cestuje rýchlosťou 100 metrov za sekundu (Healthline, 2016). Preto myelinizácia šetrí energiu a produkuje nižšie metabolické výdavky.

Z molekulárneho hľadiska sa myelín skladá z vrstiev lipidov a proteínov, ktoré pokrývajú axóny ako špirála. Bunky, ktoré tvoria tieto vrstvy, sú tzv. Gliové bunky, ktoré sa nachádzajú v našom nervovom systéme a slúžia hlavne ako podpora neurónov..

Vrstvy myelínu sú silne spojené existujúcou organizáciou medzi proteínmi a lipidmi. Ak je táto organizácia narušená, môže dôjsť k demyelinizácii.

Stručne povedané, ak je tento materiál opotrebovaný alebo poškodený, funkcia nervu je narušená. Môže sa tiež stať, že dochádza k zlyhaniu pri produkcii myelínu. V každom prípade, čo sa nakoniec stane, je to, že nervové impulzy sa pohybujú pomalšie ako normálne a dosahujú bodu prerušenia.

Demyelinizácia spôsobuje zhoršenie mozgu a v dôsledku toho sa prejavuje deficitom v našich pohyboch, kognitívnych procesoch, vnímaní, emóciách atď..

Normálne má tendenciu byť náplasť alebo šíriť v rôznych oblastiach mozgu, a to môže dôjsť postupne alebo súčasne.

Existujú prípady, v ktorých sa môže vyskytnúť remyelinizácia a určité nervové funkcie sa obnovia, ale obvyklá vec je, že rozsiahla strata myelínu vedie k ireverzibilnej degenerácii axónov..

Demyelinizácia je v skutočnosti základom mnohých chorôb. Príkladom je skleróza multiplex alebo neuromyelitis optica.

vývoj

Keď sa narodíme, len niekoľko oblastí nášho mozgu je úplne myelinizovaných, ako napríklad mozgový kmeň, ktorý kontroluje naše reflexy. Myelinačný proces však nie je ukončený až do neskorších štádií života. Konkrétne v dospelosti.

Počas našich životov predstavuje vrchol vývoja a podľa nášho evolučného momentu sú niektoré oblasti mozgu alebo iných oblastí myelinizované..

Okrem toho sa zdá, že myelinácia sa zhoduje so stále komplikovanejším a zložitejším správaním. To znamená, že nakoľko naše parietálne laloky sú myelinizované, získavame vizuálny priestor.

To isté sa deje s opačným procesom: ak stratíme myelín alebo sa nedostaneme do určitých oblastí nášho mozgu, tieto funkcie budú ovplyvnené..

Príčiny demyelinizácie

Príčiny demyelinizácie môžu byť spojené s rôznymi stavmi, ktoré sú zarámované do niekoľkých typov:

Infekcie a autoimunitné procesy

Môže sa stať, že dôjde k zlyhaniu nášho imunitného systému, takže útočí na nervové bunky, ktoré tvoria myelín, ako keby boli škodlivé pre nás.

Existujú teda podmienky, za ktorých sa po vzniku infekcie myelín začína rozkladať. Toto sa napríklad deje pri akútnej hemoragickej leukoencefalitíde alebo akútnej diseminovanej encefalomyelitíde.

Zvyčajne klíčia medzi 2 a 21 dňami po nástupe bakteriálnej, vírusovej alebo vakcinácie. Normálne sa prejavuje zápalom postihnutého tkaniva: tak pri optickej neuritíde sú zapálené optické nervy; a pri transverzálnej myelitíde je chrbtica zapálená.

Najbežnejšími príčinami tohto typu sú vírus Ebstein-Barr, vírus herpes simplex, mykoplazma, cytomegalovírus alebo vakcína proti besnote..

genetika

Ak sa zmenia gény, ktoré kódujú proteíny alebo lipidy, ktoré tvoria myelín, nie je možné ich správne vytvoriť.

To sa deje napríklad pri Krabbeovej chorobe, pri ktorej myelín úplne nepokrýva axóny v dôsledku mutácií v géne GALC. To spôsobuje nedostatok enzýmu nazývaného galaktocerebrozidáza, ktorý prispieva k katabolizmu lipidov, ktoré tvoria myelín..

Iným príkladom je Pelizaeus-Merzbacherova choroba, porucha spojená s X chromozómom, ktorá vzniká zo zmien v PLP1 géne. Tento gén je dôležitý pre kódovanie PLP1 proteínu, ktorý sa najviac nachádza v myelínových puzdrách centrálneho nervového systému..

metabolický

V tomto prípade sa enzýmy, ktoré sa podieľajú na metabolizme molekúl, ktoré tvoria myelín, nejakým spôsobom menia.

Zvyčajne majú dedičný pôvod, ako je metachromatická leukodystrofia, pri ktorej mutácia chromozómu 22 spôsobuje nedostatok enzýmu arylsulfatázy A.

Demyelinizácia môže tiež nastať v dôsledku nerovnováhy elektrolytov alebo dokonca poškodenia alebo zlyhania pečene.

cievne

Nedostatok kyslíka alebo pokračujúce znižovanie prietoku krvi do mozgu môže tiež spôsobiť stratu bielej hmoty (myelínu). To sa deje napríklad pri hypoxickej ischemickej encefalopatii.

Toxíny a podvýživa

Užívanie drog a niektorých látok toxických pre naše telo nemusí samo o sebe spôsobiť demyelinizačné ochorenia, ale môže prispieť k ich rozvoju, ak sa pridajú iné faktory..

Existuje napríklad choroba nazývaná Marchiafava Bignami, v ktorej sa konzumácia alkoholu a podvýživa javia ako jedna z príčin demyelinizácie corpus callosum..

Pokiaľ ide o užívanie marihuany, zdá sa, že dlhodobá expozícia kanabisu je spojená s nižšou expresiou génov súvisiacich s myelínom (Grigorenko et al., 2002).

V štúdii z roku 2009 sa zistilo, že pokračujúce užívanie kanabisu u adolescentov degenerovalo a / alebo prerušilo myelinačný proces. Zdá sa, že ovplyvňuje spojenie parietálnych, frontálnych a temporálnych oblastí mozgu.

Tieto vzťahy sa však ťažko demonštrujú, pretože pred konzumáciou by mohlo dôjsť k demyelinizácii, alebo môže existovať iná neznáma premenná, ktorá spôsobuje demyelinizáciu a predispozíciu na užívanie liekov..

Ďalší výskum ukázal, že skorá podvýživa, ako je napríklad energetická proteínová podvýživa (EPE), môže viesť k zníženiu rastu mozgu a ovplyvneniu myelinačného procesu..

Strata myelínu je tiež spojená s nedostatkom vitamínu B12.

Spotreba statínov alebo liekov na zníženie hladiny cholesterolu môže spôsobiť zmeny v myelíne. To sa deje preto, že bunky potrebujú cholesterol, aby sa myelínové puzdrá. Ďalšie lieky, ktoré sú spojené so stratou myelínu, sú neuroleptiká, ktoré sú základom liečby psychózy.

Na druhej strane existuje výskum, ktorý ukázal, že intenzívne pôsobenie určitých insekticídov a pesticídov obsahujúcich organické fosfáty môže spôsobiť demyelinizáciu..

Je zrejmé, že tam sú časy, keď neexistujú žiadne jedinečné príčiny, to znamená, že súbor rôznych faktorov sú tie, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť výskytu demyelinizácie. Je teda ľahšie objaviť sa, ak sú zoskupené určité genetické, dedičné, imunologické, environmentálne podmienky..

príznaky

Demyelinizácia nemá vplyv na všetkých ľudí rovnako. Symptómy demyelinácie závisia od toho, kde je nedostatok myelínu a od jeho závažnosti.

Okrem toho sa môžu objaviť rýchlo, ako u Guillain-Barrého syndrómu (GBS), v ktorom sa symptómy prejavujú dve hodiny po demyelinizácii. Alebo, naopak, príznaky môžu byť progresívne, alebo môžu predstavovať vzostupy a pády, ako je tomu pri roztrúsenej skleróze.

V prípadoch, ako je predĺžená konzumácia alkoholu alebo niektorých liekov, sa príznaky môžu prejaviť inak, pretože závisia od demyelinizovaných oblastí. Symptómy by sa teda vyvíjali o kúsok po tom, ako zneužívanie týchto látok pokračuje.

Napríklad pri alkoholickej neuropatii sa v končatinách začínajú objavovať triašky, bolesti a brnenie, ktoré sa rozširujú do centrálnejších oblastí..

Na druhej strane by užívanie marihuany viedlo k prevažne kognitívnym symptómom spojeným s ťažkosťami v pozornosti a pamäti.

Vzhľadom na demyelináciu vo všeobecnosti sú prvé pozorované príznaky:

- Strata zraku.

- Bolesť postihnutého nervu.

- Strata kontroly nad močovým mechúrom a črevom.

- Všeobecná únava.

Iné obvyklé príznaky:

- Pocit necitlivosti.

- otrasy.

- Svalová slabosť.

- Zvýšený svalový tonus a stuhnutosť (spasticita).

- Ataxia, to znamená nedostatok motorickej koordinácie.

- Zmeny v chôdzi (pri chôdzi).

- Strata reflexov a rovnováhy.

- Senzorické symptómy, ako je parestézia alebo necitlivosť, dysestézia alebo zmeny hmatovej citlivosti (cítia normálnu stimuláciu nadmerným, nepríjemným alebo zmenšeným spôsobom). To je tiež typické pre roztrúsenú sklerózu znamenie lhermitte, alebo pocit kŕčov na chrbte, ktorý sa objavuje pri ohnutí krku.

-Nekontrolovaný krvný tlak.

- Zmeny vo videní, ako sú rozmazané videnie, dvojité videnie alebo oscilopsia, typický príznak roztrúsenej sklerózy, pri ktorom dochádza k pocitu oscilácie vonkajšieho prostredia alebo samotného tela.

- točenie.

- Tachykardia, palpitácie alebo zrýchlený tep.

- Kognitívne deficity: ako nízka výkonnosť v úlohách, ktoré si vyžadujú pozornosť, pamäť, učenie, plánovanie, reflexiu atď. Môže sa dokonca vyskytnúť mierne intelektuálne poškodenie.

- bolesť.

- Poruchy močovej sústavy, ako sú impotencia, anorgazmia, dyspareunia (bolesť počas pohlavného styku), infekcia močových ciest alebo urinárna naliehavosť.

- Úzkosť a / alebo depresia.

diagnóza

Ak sa objaví niekoľko vyššie uvedených príznakov, môže nastať proces demyelinizácie a je potrebné ísť na špecialistu.

Akonáhle sa vyšetrí pacientova anamnéza, príznaky a návyky, môžu sa vykonať určité fyzikálne testy na kontrolu stupňa ich hmatovej citlivosti a reflexov..

Prostredníctvom zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie môžete priamo pozorovať, či sú prítomné mozgové oblasti alebo optické nervy (ako v prípade optickej neuritídy) demyelinizované.

Môže sa vykonať krvný test, aby sa zistili možné príčiny, kontrola hladiny vitamínu D, B12 a tiamínu, ako aj rýchlosť globulárnej sedimentácie.

Liečba a prevencia demyelinizácie

Keďže demyelinizácia má veľmi odlišné príčiny, liečba bude závisieť od príčiny, ktorá ju spôsobuje.

Väčšina demyelinizačných ochorení však nevylieči a ich prípadná liečba sa skúma.

V niektorých prípadoch sa zdá, že myelín sa môže regenerovať v určitých oblastiach, ale nový myelín je o niečo tenší a preto menej účinný. Metódy na podporu regenerácie myelínu u týchto pacientov sa v súčasnosti skúmajú.

Z tohto dôvodu je liečba zvyčajne zameraná na zmiernenie symptómov, prevenciu progresie poškodenia alebo prevenciu.

Pre tie demyelinizačné stavy, ktoré spôsobujú imunitný typ, sa môžu liečiť subkutánnymi injekciami interferónu beta alebo glatiramer acetátu, ktoré fungujú ako imunomodulátory.

Zdá sa, že nedostatok vitamínov D, B12 a kyseliny listovej je spojený so stratou myelínu, preto je kontrola hladín týchto vitamínov nevyhnutná..

Ako preventívna metóda sa tiež odporúča prijať primerané dávky dobrého cholesterolu, aby sa biela hmota nášho mozgu udržala zdravá. Na to je nevyhnutné jesť "dobré" tuky, to znamená omega-3 a omega-6. Nachádzajú sa v rybách, ako sú losos, orechy, avokádo, extra panenský olivový olej, semená atď..

Vo všeobecnosti je vyvážená a zdravá strava nevyhnutná na prevenciu a znižovanie vplyvu demyelinizačných podmienok.

Je tiež nevyhnutné upustiť od používania liekov a látok, ktoré sú excitotoxické pre mozgové bunky: tabak, alkohol, marihuanu, kokaín, niektoré potravinárske prídavné látky (aspartam), niektoré lieky atď. Pretože tieto uľahčujú spolu s ďalšími faktormi progresívnu degradáciu myelínu, ktorá sa stáva u niektorých ľudí patologickou.

Na druhej strane u pacientov s motorickým poškodením sa odporúča fyzioterapia na zlepšenie svalovej funkcie, zvýšenie sily a mobility.

Nezabudnite, že neuropsychologický prístup týchto pacientov je veľmi dôležitý na to, aby im pomohol udržať si kognitívne funkcie v čo najväčšej možnej miere a zabezpečiť pohodlie v ich každodennom živote..

referencie

  1. Love, S. (2006). Demyelinizačné ochorenia. Journal of Clinical Pathology, 59 (11), 1151-1159.
  2. Ardila, A., & Rosselli, M. (2007). Klinická neuropsychológia Mexiko: Moderná príručka.
  3. Fawcett, D. W., 1995. Histologická zmluva. dvanáste vydanie. Madrid: McGraw Hill.
  4. Alberts, B. a kol., 2010. Molekulárna biológia bunky. Piaty ed. Barcelona: Omega.
  5. Ashtari M., Cervellione, K. Cottone J., Ardekani B.A., Sevy S., Kumra S. (2009). Difúzne abnormality u adolescentov a mladých dospelých s anamnézou ťažkého užívania kanabisu. J Psychiatr Res, 43 (3): 189-204.
  6. Grigorenko E., Kittler J., Clayton C., Wallace D., Zhuang S., Bridges D., Bundey S., Boon A., Pagget C., Hayashizaki S., Lowe G., Hampson R., Deadwyler S (2002). Hodnotenie génových zmien indukovaných kanabinoidmi: tolerancia a neuroprotekcia. Chem Phys Lipids. 121: 257-66.
  7. Demyelinizácia: Čo to je a prečo sa to deje? (22. január 2016). Zdroj: HealthLine.
  8. Pelizaeus-Merzbacherova choroba. (Október 2011). Zdroj: orpha.net.
  9. Mandal, A. (22. jún 2014). Myelínová demyelinizácia a dysmyelinizácia. Získané z News Medical Life Sciences.
  10. Robertson, S. (20. júl 2015). Čo je to demyelinizácia? Zdroj: News Medical Life Sciences: http://www.news-medical.net/health/What-is-Demyelination.aspx
  11. Swanson, J. (s.f.). Demyelinizačná choroba: Čo ju spôsobuje? Získané dňa 13. októbra 2016 od spoločnosti MayoClinic.