Zdieľam:
4 najčastejšie demyelinizačné choroby
demyelinizačné ochorenia tvoria širokú skupinu medicínskych patológií charakterizovaných ovplyvnením myelínu, ktorý pokrýva nervové bunky (Bermejo Velasco et al., 2011).
Existuje široká škála zdravotných porúch, ktoré sa môžu vyskytnúť s ovplyvnením myelínu, medzi nimi najčastejšia a známa je skleróza multiplex, existujú však aj iné, ktoré sú bežné alebo časté v celkovej populácii: akútna diseminovaná encefalomyelitída, Balókova sústredná skleróza, neuromyelitída optica, pretrvávajúca transverzálna myelitída atď. (Bermejo Velasco et al., 2011).
Čo je demyelinizačné ochorenie?
demyelinizačné ochorenie je akýkoľvek stav, ktorý má za následok poškodenie alebo poranenie ochranného obalu alebo myelínového plášťa, ktorý navíja nervové vlákna v mozgu a mieche (Mayo Clinic, 2014).
Keď je poškodenie nervových buniek poškodené, nervové impulzy začnú obiehať spomaleným spôsobom, dokonca sa zastavia a spôsobia tak širokú škálu nervových impulzov. neurologické znaky a symptómy (Mayo Clinic, 2014).
Čo je myelín?
Nervové bunky posielajú a prijímajú správy neustále z rôznych oblastí tela do mozgových centier zodpovedných za spracovanie a prípravu odpovedí (HealthLine, 2016).
Vo veľkej časti nervových buniek sú rôzne oblasti potiahnuté myelínom (HealthLine, 2016).
Myelín je membránová alebo ochranná vrstva, ktorá obsahuje veľké množstvo lipidov a jej základnou funkciou je izolovať axóny nervových buniek z mimobunkového prostredia (Clarck et al., 2010).
Tento plášť alebo myelínová pošva umožňuje rýchly prenos impulzov a nervových signálov medzi rôznymi bunkami (National Institutes of Health, 2016).
Existuje niekoľko ochorení, ktoré môžu poškodiť myelín. Demyelinizačné procesy môžu spomaliť tok informácií a spôsobiť štrukturálne poškodenie axónov nervových buniek (HealthLine, 2016).
V závislosti od oblasti, v ktorej dochádza k postihnutiu myelínom a poškodeniu axónov, môžu rôzne demyelinizačné zmeny spôsobiť problémy, ako napr. zmyslové, motorické, kognitívne deficity atď.. (HealthLine, 2016).
Aký je rozdiel medzi demyelinizačnou chorobou a demyelinizačnou chorobou??
Choroby desmyelinizujúce sú tie stavy, v ktorých existuje patologický medicínsky proces, ktorý ovplyvňuje myelín
zdravý (Bermejo Velasco et al., 2011).
Na druhej strane choroby dismyelinizácia alebo leukodystrofií sú tie podmienky, v ktorých existuje
nedostatočná alebo abnormálna tvorba myelínu (Bermejo Velasco et al., 2011).
Aké sú najčastejšie demyelinizačné ochorenia?
Najčastejším demyelinizačným ochorením je roztrúsená skleróza, Existujú však aj iné, ako napr encefalomyelitída, neuromyelitis optica, optická neuropatia alebo transverzálnej myelitídy ktorí majú tiež klinické zastúpenie vo všeobecnej populácii.
1. Skleróza multiplex
Skleróza multiplex(EM) je chronické, zápalové a demyelinizačné ochorenie, ktoré postihuje centrálny nervový systém (CNS) (Neurodidacta, 2016)
Konkrétne pri roztrúsenej skleróze dochádza k progresívnemu zhoršovaniu myelínového puzdra nervových buniek z rôznych oblastí (National Multiple Sclerosis Society, 2016)..
Ako často je to dané?
Je to jedno z najčastejších neurologických ochorení medzi mladou dospelou populáciou vo veku 20 až 30 rokov (roztrúsená skleróza, Španielsko, 2016)..
Odhaduje sa, že približne 2 500 000 ľudí trpí roztrúsenou sklerózou na celom svete, zatiaľ čo odhadovaná hodnota pre Európu je 600 000 prípadov a pre Španielsko 47 000 prípadov (roztrúsená skleróza, Španielsko, 2016)..
Aké sú príznaky a príznaky charakteristické pre roztrúsenú sklerózu?
Znaky a príznaky roztrúsenej sklerózy sú v rôznych prípadoch veľmi rôznorodé a zásadne sa líšia v závislosti od postihnutých oblastí a závažnosti (Mayo Clinic, 2015).
Medzi najcharakteristickejšie fyzické symptómy MS patrí ataxia, spasticita, bolesť, únava, únava, optická neuritída, hemiparéza atď. (Junqué a Barroso, 2001).
Okrem toho medzi rôznymi fyzikálnymi vplyvmi MS môžeme pozorovať aj rôzne kognitívne zmeny: nedostatok pozornosti, pamäť, výkonná funkcia, zníženie rýchlosti spracovania atď. (Chiaravalloti a DeLuca, 2008).
Čo je príčinou roztrúsenej sklerózy?
Ako sme už uviedli, roztrúsená skleróza je klasifikovaná v skupine zápalových a demyelinizačných ochorení.
Špecifické príčiny roztrúsenej sklerózy nie sú presne známe, ale predpokladá sa, že môže mať autoimunitný pôvod, to znamená, že imunitný systém pacienta napáda myelínové puzdra nervových buniek (Neurodidacta, 2016)
Napriek tomu je najuznávanejšou hypotézou, že roztrúsená skleróza je výsledkom rôznych premenných, ako sú genetické predispozície a environmentálne faktory, ktoré u tej istej osoby pochádzajú zo širokého spektra zmien v imunitnej odpovedi, čo by bolo naopak. Príčiny zápalu prítomného v MS léziách (Fernández, 2000).
Ako sa diagnostikuje roztrúsená skleróza?
Diagnóza roztrúsenej sklerózy sa uskutočňuje prostredníctvom zváženia rôznych klinických kritérií (prítomnosť znakov a symptómov), neurologického prieskumu a rôznych doplnkových testov, ako je zobrazovanie magnetickou rezonanciou (Fernández, 2000; výbor ad hoc skupiny chorôb). demyelinizácia, 2007).
Existuje liečba roztrúsenej sklerózy?
Hoci existuje liečba roztrúsenej sklerózy, hlavne symptomatická, liečba tohto demyelinizačného ochorenia ešte nebola identifikovaná..
Terapeutické intervencie sú v podstate orientované na (Mayo Clinic, 2015):
- Kontrola relapsu a prepuknutia symptómov.
- Liečba symptómov a zdravotných komplikácií.
- Upravte klinický priebeh ochorenia.
2. Akútna diseminovaná encefalitída
Čo je akútna diseminovaná encefalomyelitída??
Akútna diseminovaná encefalomyelitída (EAD) je neurologický stav, pri ktorom rôzne zápalové epizódy na úrovni mozgu a chrbtice spôsobujú vážne poškodenie myelínového puzdra nervových vlákien (Národný inštitút neurologických porúch a mozgová mŕtvica, 2016).
Akútna diseminovaná encefalomyelitída je častou patológiou?
Akútna diseminovaná encefalomyelitída je patológia, ktorá môže postihnúť akúkoľvek osobu, avšak v pediatrickej populácii je oveľa častejšia (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2013)..
Najčastejší vek prezentácie sa pohybuje medzi 5 a 8 rokmi a postihuje obe pohlavia rovnako (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2013)..
Aké sú charakteristické znaky a príznaky akútnej diseminovanej encefalomyelitídy??
Klinický priebeh má rýchly nástup a je charakterizovaný prezentáciou symptómov podobných príznakom encefalitídy: horúčky, bolesti hlavy, únavy, nevoľnosti, konvulzívnych epizód av niektorých závažných prípadoch kómy (Národný inštitút neurologických porúch a mozgových príhod, 2016)..
Na druhej strane, lézie v nervových tkanivách môžu tiež spôsobiť širokú škálu neurologických symptómov: svalovú slabosť, paralýzu, vizuálne deficity atď. (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2016)
Čo je príčinou akútnej diseminovanej encefalomyelitídy??
Akútna diseminovaná encefalomyelitída je zvyčajne produktom infekčného procesu. Približne 50-75% prípadov ochorenia predchádza vírusová alebo bakteriálna infekcia (Cleveland Clinic, 2015).
Normálne sa akútna transverzálna encefalomyelitída objavuje asi 7-14 dní po infekcii, ktorá postihuje horné dýchacie cesty a je kašeľ alebo bolesť hrdla (Klinika Cleveland, 2015).
Pri iných príležitostiach sa táto patológia vyskytuje po očkovaní (mumps, osýpky alebo rubeola) alebo po autoimunitnej reakcii, hoci je menej častá (Cleveland Clinic, 2015).
Ako sa diagnostikuje akútna diseminovaná encefalomyelitída?
Diagnóza diseminovanej akútnej encefalomyelitídy sa zakladá na identifikácii charakteristických klinických príznakov, podrobnej analýze klinickej anamnézy a používaní niektorých diagnostických techník, ako sú zobrazovanie magnetickou rezonanciou, imunologické testy a metabolické testy (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy , 2013).
Existuje liečba akútnej diseminovanej encefalomyelitídy??
Na liečbu diseminovanej akútnej encefalomyelitídy sa zvyčajne používajú protizápalové lieky na zníženie zápalu mozgových oblastí (Národný inštitút neurologických porúch a mozgových príhod, 2016).
Vo všeobecnosti postihnutí pacienti zvyčajne dobre reagujú na intravenózne kortikosteroidy, ako je meltiprednisolon (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2016)..
3. Optická neuromyelitída
Čo je neuromyelitis optica?
Neuromyelitis optica (NMO) alebo Devicova choroba je demyelinizačné ochorenie, ktoré postihuje centrálny nervový systém (Cleveland Clinic, 2015).
Špecificky, optická neuromyelitída spôsobuje stratu myelínu v optických nervoch av mieche (Cleveland Clinic, 2015).
Optická neuromyelitída je častou patológiou?
Optická neuromyelitída je zriedkavý zdravotný stav, jej prevalencia sa odhaduje na 1-2 prípady na 100 000 obyvateľov (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).
Čo sa týka rozdelenia podľa pohlavia a veku, je častejšie u žien ako u mužov s pomerom 9: 1 a charakteristický vek prezentácie je okolo 39 rokov (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).
Aké sú charakteristické znaky a príznaky neuromyelitídy optica??
Ľudia postihnutí neuromyelitídou optica zvyčajne vykazujú niektoré alebo niekoľko z nasledujúcich príznakov a symptómov: bolesť oka, strata zraku, svalová slabosť, necitlivosť, ochrnutie končatín, zmyslové zmeny atď. (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2016).
Okrem toho sa môžu objaviť aj príznaky súvisiace so svalovou spasticitou a stratou kontroly zvierača (Cleveland Clinic, 2015).
Čo je príčinou neuromyelitis optica?
Príčina neuromyelitídy optica nie je známa, existujú však prípady, keď sa klinický priebeh vyskytuje po infekcii alebo autoimunitnom ochorení (Mayo Clinic, 2015).
V mnohých prípadoch je diagnostikovaná ako súčasť klinickej symptomatológie charakteristickej roztrúsenej sklerózy (MS) (Mayo Clinic, 2015).
Ako sa diagnostikuje neuromyelitis optica?
Okrem klinického vyšetrenia je obvyklé použitie magnetickej rezonancie na detekciu poškodenia nervov alebo analýzy mozgovomiechového moku, test oligoklonálnych pásiem alebo analýzu krvi (Cleveland Clinic, 2015)..
Existuje liečba neuromyelitídy optica??
Neexistuje žiadny liek na optiku neuromyelitídy, existujú však farmakologické terapie na liečbu prepuknutí alebo symptomatických záchvatov (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2016).
Vo všeobecnosti sú pacienti liečení imunosupresívnymi liekmi (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016). Taktiež je možné použiť plazmaferézu alebo výmenu plazmy u ľudí, ktorí nereagujú na obvyklú liečbu (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2016).
V prípadoch, keď je telesné postihnutie významné, bude použitie kombinovaných terapeutických stratégií zásadné: fyzioterapia, pracovná terapia, neuropsychologická rehabilitácia atď. (Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica, 2016).
4. Transverzálna myelitída
Čo je transverzálna myelitída?
Transverzálna myelitída je patológia spôsobená zápalom rôznych oblastí miechy (Jhons Hopkins Medicine, 2016).
Ohniská alebo zápalové záchvaty môžu spôsobiť významné poškodenie myelínu vlákien miechového nervu, jeho zranenie alebo dokonca zničenie (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2012).
Častá je transverzálna myelitída?
Transverzálna myelitída je ochorenie, ktoré môže postihnúť akúkoľvek osobu vo všeobecnej populácii, existuje však maximálna prevalencia medzi 10 a 19 rokmi a medzi 30 a 39 rokmi (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2012).
Hoci existuje len málo údajov o prevalencii a incidencii transverzálnej myelitídy, niektoré štúdie odhadujú, že v Spojených štátoch sa každý rok vyskytne približne 1 400 nových prípadov (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2012)..
Aké sú charakteristické znaky a príznaky transverzálnej myelitídy?
Medzi najčastejšie príznaky transverzálnej myelitídy patrí (Mayo Clinic, 2014):
- bolesťSymptómy často začínajú lokalizovanou bolesťou v krku alebo mečom v závislosti od postihnutej oblasti chrbtice.
- Abnormálne pocityMnoho ľudí môže trpieť necitlivosťou, mravenčením, pálením alebo pocitom chladu, citlivosťou na dotyk oblečenia alebo zmenami teploty v rôznych oblastiach tela..
- Slabosť v končatináchJe možné, že svalová slabosť sa začína prejavovať zakopnutím, pádmi alebo ťahaním dolnej končatiny. Slabosť v končatinách sa môže vyvinúť do vývoja paralýzy.
- Močenie a črevné problémyzvýšená potreba moču alebo inkontinencia, problémy s močením, zápcha.
Čo je príčinou transverzálnej myelitídy?
Špecifické príčiny transverzálnej myelitídy ešte nie sú presne známe. Klinické správy ukazujú, že v mnohých prípadoch je zápal chrbtice produktom primárnych infekčných procesov, imunologických reakcií alebo redukcie prietoku krvi v krvi (Christopher a Dana Revee Foundation, 2016)..
Okrem toho sa môže transverzálna myelitída objaviť aj sekundárne k iným patologickým stavom, ako sú syfilis, mumps, lymská choroba alebo očkovanie ovčích kiahní a / alebo besnoty (Christopher a Dana Revee Foundation, 2016)..
Ako sa diagnostikuje transverzálna myelitída?
Diagnóza transverzálnej myelitídy je podobná diagnóze iných demyelinizačných ochorení (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2012).
Okrem klinického pozorovania a vyšetrenia anamnézy sú nevyhnutné neurologické vyšetrenia a použitie rôznych diagnostických testov (zobrazovanie magnetickou rezonanciou, počítačová tomografia, myelografia, analýza krvi, lumbálna punkcia atď.). Zdvih, 2012).
Existuje liečba transverzálnej myelitídy?
Liečba transverzálnej myelitídy je hlavne farmakologická. Medzi najčastejšie intervencie patria (Mayo Clinic, 2014; Jhons Hopkins Medicine, 2016): intravenózne steroidy, plazmaferéza, antivírusové lieky atď..
Na druhej strane nefarmakologické intervencie zahŕňajú fyzikálnu terapiu, pracovnú terapiu a psychoterapiu (Jhons Hopkins Medicine, 2016)..
bibliografia
- PRAC. (2016). Transverzálna myelitída. Získané od Christophera a Dana Reeve Foundation.
- Klinika Cleveland (2015). Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM). Získané z Cleveland Clinic.
- Klinika Cleveland (2015). Devická choroba (neuromyelitída). Získané z Cleveland Clinic.
- Klinika, M. (2016). Transverzálna myelitída. Získané z Mayo Clinic.
- Demyelinizačná choroba: Čo ju spôsobuje? (2014). Demyelinizačná choroba: Čo ju spôsobuje? Získané z demyelinizačnej choroby: Čo ju spôsobuje?.
- Mnohopočetná skleróza Španielsko. (2016). Čo je skleróza multiplex. Získané z multiplexnej sklerózy v Španielsku.
- Healthline. (2016). Demyelinizácia: Čo to je a prečo sa to deje? Získané z Healthline.
- IDIBAPS. (2016). Čo je optická neuromelitída?? Zdroj: Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer.
- Johns Hopkins Medicine. (2016). Neurológia a neurochirurgia. Transverzálna myelitída. Zdroj: Johns Hopkins Medicine.
- Mayo Clinic (2015). Skleróza multiplex. Získané z Mayo Clinic.
- Mayo Clinic (2015). Neuromyelitis optica. Získané z Mayo Clinic.
- Národná spoločnosť roztrúsenej sklerózy. (2016). Definícia MS. Zdroj: National Multiple Sclerosis Society.
- NHI. (2016). Akútna diseminovaná encefalomyelitída. Získané z Národného ústavu neurologických porúch a mŕtvice.
- NIH. (2012). Transverzálna myelitída. Získané z Národného ústavu neurologických porúch a mŕtvice.
- NIH. (2015). Optická neuromyelitída. Získané z Národného ústavu neurologických porúch a mŕtvice.
- NORD. (2013). Akútna diseminovaná encefalomyelitída. Získané z Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.