Príznaky, príčiny, liečba Addisonovej choroby



Addisonova choroba (AD) alebo primárnej nedostatočnosti nadobličiek Je to autoimunitná patológia, ktorá sa vyznačuje dysfunkciou alebo hypofunkciou kôry nadobličiek (Royo Gómez et al., 2013).

Táto porucha nastáva preto, keď telo začne produkovať nedostatočné množstvo rôznych hormónov, ktoré produkujú nadobličky. Konkrétne tieto žľazy produkujú vysoké množstvo kortizolu a redukovaného aldosterónu (Mayo Clinic, 2015).

Je to zriedkavé ochorenie v detstve, ale môže byť život ohrozujúce, ak sa diagnóza neurobí včas (Royo Gómez et al., 2013).

Vo všeobecnosti sa príznaky objavujú postupne s asténiou, anorexiou, úbytkom hmotnosti, vracaním, hypoglykémiou, okrem iného (Royo Gómez et al., 2013) a sú zvyčajne výsledkom infekčných chorôb (Cassama et al., 2006 ).

Aké sú funkcie nadobličiek?

Nadobličky sa nachádzajú v zadnej časti oboch obličiek (NHI, 2014).

Vonkajšia oblasť, kortex, je zodpovedná za produkciu rôznych steroidných hormónov, ako je kortizol, aldosterón a rôzne hormóny, ktoré sa môžu premeniť na testosterón (NHI, 2014).

Na druhej strane, vnútorná oblasť, dreň, je zodpovedná za produkciu epinefrínu a norepinefrínu (NHI, 2014)..

Účinná produkcia tohto typu hormónu je nevyhnutná pre optimálne fungovanie nášho organizmu. Keď tieto žľazy alebo iné štruktúry menia produkciu jedného alebo viacerých hormónov nevyhnutných pre telo, je možné, že sa vyvinú rôzne patológie (NHI, 2014).

Primárne poruchy, ako sú infekčné ochorenia, autoimunitné ochorenia, neoplazmy alebo autoimunitné ochorenia, môžu významne zmeniť hormonálnu produkciu nadobličiek (NHI, 2014).

Adrenálne hormóny zohrávajú dôležitú úlohu vo fungovaní organizmu, regulácii krvného tlaku, metabolizme, používaní živín alebo rôznych reakciách organizmu na stres (Národný ústav cukrovky a tráviacich a obličkových chorôb, 2014).

Čo sa týka hlavných hormónov, ktoré sa menia v Addisonovej chorobe:

kortizol

Tento hormón patrí do skupiny glukokortikoidov, ktoré takmer všeobecne postihujú všetky telesné tkanivá a orgány (Národný ústav cukrovky a tráviacich a obličkových chorôb, 2014).

Kortizol je látka, ktorá podporuje reakciu organizmu na stres. Na druhej strane tiež pomáha udržiavať krvný tlak, funkciu srdca, hladinu glukózy v krvi (Cleveland Clinic, 2015).

Na druhej strane, kortizol tiež pomáha regulovať imunitný systém, keď telo rozpoznáva cudzie činidlo a bráni baktériám, vírusom a iným škodlivým látkam (Národný ústav cukrovky a tráviacich a obličkových chorôb, 2014).

Tvorba optimálnych a vyvážených množstiev kortizolu je regulovaná hypotalamom a hypofýzou (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014)..

Hypotalamus uvoľňuje hormón nazývaný hormón uvoľňujúci kortikotropín (HLC), ktorý hovorí hypofýze, že musí uvoľniť adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý stimuluje nadobličky na produkciu kortizolu (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014). ).

aldosterón

Adoslterón je typ hormónu, ktorý patrí do skupiny minerálnych kortikosteroidov a je tiež produkovaný nadobličkami (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014)..

Aldosterón súvisí s rovnováhou draslíka sodíka a krvi. Okrem toho kontroluje množstvo tekutín, ktoré musia obličky odstrániť (moč) (Cleveland Clinic, 2015).

Pokles sodíka v krvi môže spôsobiť pokles krvného tlaku a celkový objem krvi. Okrem toho môže tiež viesť k hyponatrémii (pokles sodíka, ktorý spôsobuje príznaky zmätku, únavy, únavy, svalových spazmov a / alebo kŕčov) (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014).

dehydroepiandrosterón

Hoci ide o látku, ktorá je menej ovplyvnená vývojom Addisonovej choroby, dehydroepiandrosterón (DHEA) je ďalší hormón produkovaný nadobličkami (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014)..

Naše telo využíva dehydroepiandrosterón (DHEA) na produkciu pohlavných hormónov, androgénov a extrogénov. Keď sa vyskytne adrenálna insuficiencia, nemusí sa produkovať dostatočné množstvo dehydroepiandrosterónu (DHEA) (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014).

Aj keď zdraví muži a ženy odvodzujú väčšinu androgénov a estrogénov zo sexuálnych štruktúr, konkrétne u žien a adolescentov, dehydroepiandrosterón (DHEA) môže mať za následok stratu ochlpenia, depresiu alebo stratu sexuálneho záujmu. (Národný ústav diabetu a zažívacích a obličkových chorôb, 2014).

Charakteristika Addisonovej choroby

Adrenálna insuficiencia je endokrinná / hormonálna porucha, ktorá sa vyskytuje, keď nadobličky nevytvárajú dostatočné množstvo určitých hormónov (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014).

Adrenálna insuficiencia môže byť primárna alebo sekundárna. Termín Addisonova choroba sa však bežne používa na označenie adrenálnej insuficiencie primárneho pôvodu (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014)..

Adissonova choroba alebo primárna insuficiencia nadobličiek je patológia, ktorá súvisí s hypofunkciou nadobličiek (Cleveland Clinic, 2015). Táto zmena môže viesť k nízkej produkcii kortizolu a aldosterónu alebo dokonca k inaktivácii nadobličiek (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014).

Môžeme však rozlíšiť aj druh sekundárnej insuficiencie nadobličiek, ktorá ovplyvňuje fungovanie hypofýzy (žľaza umiestnená na úrovni mozgu). Dochádza k poklesu sekrécie adrenokortikotropného hormónu, ktorý je zodpovedný za aktiváciu nadobličiek na produkciu hore uvedených hormónov (Cleveland Clinic, 2015).

štatistika

Sekundárna adrenálna insuficiencia je oveľa častejšia ako Addisonova choroba alebo primárna insuficiencia nadobličiek (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014)..

Približne 110-144 jedincov z každého milióna ľudí má Addisonovu chorobu (Národný ústav diabetu a zažívacích a obličkových chorôb, 2014).

Výskyt Addisonovej choroby sa odhaduje na 0,8-1,4 prípadov na 100 000 obyvateľov / rok. Okrem toho ide o zriedkavú patológiu v detskom veku (Royo Gómez et al., 2013).

V Spojených štátoch Addisonova choroba postihuje 1 zo 100 000 ľudí a podobným spôsobom sa vyskytuje u mužov aj u žien.

Hoci sa môže vyskytnúť vo všetkých vekových skupinách, častejšie sa objavuje medzi 30 a 50 rokmi (Cleveland Clinic, 2015).

Príznaky a znaky

Normálne sa príznaky Addisonovej choroby vyvíjajú postupne, počas niekoľkých mesiacov (Mayo Clinic, 2015).

Najčastejšie príznaky adrenálnej insuficiencie sú (Národný ústav diabetu a zažívacích a obličkových chorôb, 2014):

  • Chronická a dlhotrvajúca únava.
  • Svalová slabosť.
  • Bolesť brucha.

Ďalšie symptómy, ktoré sa tiež často pozorujú u jedincov trpiacich Addisonovou chorobou, sú: (Mayo Clinic, 2015):

  • Strata hmotnosti a významný pokles chuti do jedla.
  • Hyperpigmentácia alebo stmavnutie kože.
  • Zníženie krvného tlaku, mdloby.
  • Hypoglykémia alebo nízke hladiny glukózy v krvi.
  • Potreba alebo túžba po požití soli.
  • Nevoľnosť, hnačka, vracanie.
  • Bolesť brucha a nepohodlie
  • Bolesti svalov a kĺbov a nepohodlie.
  • popudlivosť.
  • Depresívna symptomatológia.
  • Vypadávanie vlasov (pri dysfunkcii pohlavných hormónov u žien).

Všeobecne platí, že príznaky, že pokrok pomaly musí byť ignorované, kým udalosť s vysokou úrovňou stresu, ako je chirurgia, choroba, vážne zranenie alebo tehotenstvo, zhoršujú ich klinický priebeh (Národný ústav diabetu a tráviaceho traktu a obličiek). Choroby, 2014).

V iných prípadoch sa symptómy tejto patológie môžu vyskytnúť náhle, čo spôsobuje akútnu krízu Addisonovej choroby alebo Addisonovej krízy (Mayo Clinic, 2015):

  • Akútne zlyhanie obličiek.
  • Bolesť brucha, dolnej časti chrbta a nôh.
  • Zvracanie a ťažká hnačka.
  • dehydratácia.
  • Významné zníženie krvného tlaku.
  • Vysoká hladina draslíka (hyperkalémia) a nízky obsah sodíka (hyponatrémia).

príčiny

Zmeny a autoimunitné poruchy sú hlavnou príčinou väčšiny prípadov Addisonovej choroby.

Niektoré infekcie a / alebo lieky môžu tiež prispieť k rozvoju tejto patológie (Národný ústav diabetu a zažívacích a obličkových chorôb, 2014)..

Autoimunitné poruchy

Addisonova choroba sa môže vyskytnúť ako dôsledok autoimunitnej reakcie organizmu (Cleveland Clinic, 2015).

Približne 80% prípadov Addisonovej choroby je spôsobených imunologickou poruchou (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014), ku ktorej dochádza, keď útočí imunitný systém? do vlastných orgánov a tkanív (Klinika Cleveland, 2015).

V Addisonovej chorobe imunitný systém napáda vonkajšiu časť nadobličiek, kde sa produkuje kortizol a aldosterón (Klinika Cleveland, 2015).

Autoimunitná príčina Addisonovej choroby je hlavne u žien v strednom veku (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014)

infekcie

Boli opísané aj niektoré infekčné príčiny, ktoré môžu viesť k rozvoju Addisonovej choroby (Klinika Cleveland, 2015).

Tuberkulóza je jednou z týchto infekcií, ktoré môžu poškodiť alebo zničiť nadobličky. Približne 10-15% prípadov Addisonovej choroby má svoj pôvod v tuberkulóze (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014)..

Na druhej strane nedávne klinické štúdie ukázali nárast prípadov Addisonovej choroby ako dôsledok cytomegalovírusu (Národný ústav diabetu a zažívacích a obličkových chorôb, 2014)..

Cytomegalovírus zvyčajne nespôsobuje symptómy u zdravých ľudí, ak však postihuje deti počas tehotenstva alebo osoby, ktoré majú oslabený imunitný systém (VHI) (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014).

Jedna z príčin meningitídy (Neisseria meningitidis) alebo plesňových infekcií môže tiež viesť k rozvoju Addisonovej choroby (Národný ústav diabetu a tráviacich a obličkových chorôb, 2014)..

Boli opísané aj iné (menej časté) príčiny, ktoré môžu viesť k rozvoju Addisonovej choroby (Cleveland Clinic, 2015):

  • Lézie v nadobličkách.
  • Onkologické metastázy.
  • Krvácanie nadobličiek.
  • Chirurgické odstránenie nadobličiek.
  • Amyloidóza (abnormálna akumulácia určitých proteínov)
  • Genetické defekty.

ošetrenie

Všetky terapeutické intervencie pre Addisonovu chorobu sa zameriavajú na použitie hormonálnych substitučných terapií na kompenzáciu a korekciu hladín hormónov (Mayo Clinic, 2015):

Niektoré z možností liečby sú: (Mayo Clinic, 2015):

  • Perorálne kortikosteroidy alebo injekcieHydrokortizón, prednizón alebo acetát kortizónu sa často používajú na opätovné použitie kortizolu. V prípade nedostatku aldosterónu niektorí odborníci odporúčajú použitie fludrocostisonu.

Na druhej strane sa odporúča aj veľké množstvo sodíka, najmä pri intenzívnych cvičeniach, na miestach, kde je klíma teplá alebo keď trpíte intenzívnym hormonálnym zvracaním a hnačkou (Mayo Clinic, 2015)..

Okrem toho je potrebné vziať do úvahy, že keď nastane kríza Addison, prežitie osoby je vážne ohrozené: nízky krvný tlak, hladiny glukózy v krvi alebo vysoké hladiny draslíka v krvi (Mayo Clinic, 2015).

Keď sa vyvinie kríza Addison, je nevyhnutné, aby ste dostali lekársku pomoc. Liečba v akútnej fáze zvyčajne zahŕňa (Mayo Clinic, 2015):

  • hydrokortizon.
  • Soľné roztoky.
  • glukóza.

referencie

  1. ASHG. (2002). Čo je Addisonova choroba? Získané zo skupiny pomoci používateľa Addison: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., a Teixeira, J. (2006). Addisonova choroba.
  3. Klinika Cleveland (2015). Addisonova choroba. Získané z kliniky Cleveland: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Mayo Clinic (2015). Addisonova choroba. Získané z Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Adrenálna insuficiencia a Addisonova choroba. Získané z Národného ústavu diabetu a tráviacich a obličkových chorôb: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Addisonova choroba. Zdroj: MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., & Roldán Martín, M. (2013). Addisonova choroba. Formy prezentácie v pediatrii. An Pediatr, 78(6), 405-408.