Nízke globulíny, príčiny, symptómy a liečba

 globulíny sú to bielkoviny ľudského organizmu, ktoré ho chránia. Niektoré sú produkované v pečeni, zatiaľ čo iné sú produkované imunitným systémom. Normálna koncentrácia globulínov v ľudskej krvi je 2,6-4,6 g / dl.

Nízke globulíny predstavujú heterogénnu skupinu chorôb, pri ktorých globulínová frakcia plazmatických proteínov nedosahuje minimálne hodnoty na vykonávanie svojich funkcií. Globulíny sú skupinou proteínov so špecifickými funkciami, ktoré predstavujú 20% celkových plazmatických proteínov, pričom zvyšných 80% tvoria albumíny..

Globulíny môžu byť rozdelené do niekoľkých typov, z ktorých každý má špecifickú úlohu, takže nedostatok určitého globulínu povedie k rozvoju špecifického klinického syndrómu..

index

• Na čo sa používajú globulínové testy??
• 2 Klasifikácia globulínov
  • 2.1 alfa globulíny 1
  • 2,2 alfa 2 globulínov
  • 2.3 Beta globulíny 
  • 2.4 Gama globulíny
• 3 Nízke globulíny: súvisiace ochorenia
• 4 Hypogamaglobulinémia
  • 4.1 Príčiny
  • 4.2 Symptómy
  • 4.3 Diagnóza
  • 4.4 Liečba
• 5 Referencie

Na čo sa používajú globulínové testy??

Existujú dva hlavné typy krvných testov na meranie globulínov:

-Celkový proteínový test: meranie globulínov a albumínu. 

-Elektroforéza sérových proteínov: meria gama globulíny, okrem iných proteínov v krvi. 

Globulínové testy môžu diagnostikovať:

• Poškodenie alebo ochorenie pečene.
• Nutričné ​​problémy.
• Autoimunitné poruchy.
• Niektoré druhy rakoviny.

Klasifikácia globulínov

Globulíny sú rozdelené do rôznych skupín podľa svojej chemickej štruktúry a svojej biologickej funkcie.

Alfa globulíny 1

Zahŕňajú antitrypsín, ktorého funkciou je obmedziť aktivitu lyzozomálnych enzýmov; na tyreoglobulín, zodpovedný za stanovenie hormónov štítnej žľazy; a proteín viažuci retinol, ktorého funkciou je transport retinolu.

Alfa globulíny 2

Zahŕňajú rôzne typy proteínov, medzi ktorými sú alfa 2 makroglobulíny, zodpovedné za neutralizáciu určitých proteolytických enzýmov; ceruloplazmínu, kde je meď fixovaná a prepravovaná; haptoglobin, ktorý sa podieľa na metabolizme Hem skupiny; a protrombín, kľúčový proteín v koagulačnej kaskáde.

Beta globulíny 

V tejto skupine sú hemopexín, ktorý sa tiež podieľa na metabolizme Hem skupiny; a transferín, nevyhnutný na fixáciu železa v sére, a preto je nevyhnutný v procese hematopoézy. Okrem toho, v tejto skupine je komplement C3 komplex, kľúčový prvok v zápalových procesoch.

Gama globulíny

Táto skupina zahŕňa všetky protilátky vylučované B bunkami imunitného systému. Tiež známe ako imunoglobulíny, tieto proteíny sú rôznych typov (IgA, IgE, IgG, IgM a IgD), z ktorých každý má špecifické funkcie a je jasne diferencovaný v procesoch získanej imunity a imunitnej pamäte..  

Nízke globulíny: súvisiace ochorenia

Vykonaním proteinogramu (frakcionované hladiny plazmatických proteínov) je možné stanoviť, či sú hladiny globulínu v normálnom rozmedzí (približne 20% plazmatických proteínov)..

Keď sa to nestane, je to zvyčajne spôsobené poklesom niektorých plazmatických globulínov, ktoré spôsobujú špecifický syndromický komplex podľa ohrozeného globulínu..

Vzhľadom na širokú škálu proteínov, ktoré tvoria túto skupinu, ako aj jej rôzne funkcie, nie je možné zhrnúť všetky ochorenia spojené s deficitmi globulínu v jednom článku..

Z tohto dôvodu budú spomenuté iba najčastejšie ochorenia, ktoré podrobne vysvetľujú iba najnebezpečnejší stav známy ako hypogamaglobulinémia..

Okrem hypogamaglobulinémie (tiež známej ako agamaglobulinémia) existujú aj iné klinické stavy spojené s deficitom špecifického globulínu, ako sú:

- Chronická anémia (znížené hladiny transferínu).

- Ochorenie deficitu komplexu komplementu C3 (extrémne zriedkavé, prejavujúce sa chronickými problémami súvisiacimi s humorálnou imunitou).

- Deficit alfa 1 antitrypsínu (život ohrozujúci stav, ktorý môže viesť k rozvoju pľúcneho emfyzému a cirhózy).

- Faktor II deficiencie koagulácie (toto môže byť vrodené alebo získané a je spojená s krvácaním v dôsledku úplného alebo čiastočného neprítomnosti protrombínu, ktorá má vplyv na normálne fungovanie koagulačné kaskády).

Toto sú len niektoré z najbežnejších stavov spojených s deficitom globulínu; zoznam je omnoho dlhší a presahuje rozsah tohto záznamu.

Tu je podrobné vysvetlenie jedného z najzávažnejších zdravotných stavov spojených s deficitom globulínu: hypogamaglobulinémiou.

hipogammaglobulinemia

Ako už názov napovedá, je nedostatok gama globulínov alebo, čo je rovnaké, nedostatok imunoglobulínov.

Neprodukovaním dostatočného množstva protilátok má postihnutá osoba problémy so získanou imunitou, ktorá sa prejavuje opakovanými infekciami, ako aj oportúnnymi a zriedkavými infekciami..

Tento stav je klasifikovaný ako imunodeficiencia, ktorá môže byť vrodená aj získaná.

príčiny

V prípadoch vrodeného deficitu imunoglobulínu (ktorý zahŕňa niekoľko rôznych typov) existujú problémy s genetickým materiálom, ktorý spôsobuje, že B bunky nie sú schopné produkovať protilátky..

V týchto prípadoch sa hypogamaglobulinémia vyskytuje v prvých mesiacoch života, pričom najčastejšími prejavmi sú ťažké a opakované infekcie..

Na druhej strane, prípady získanej hypogamaglobulinémie sú sekundárne k iným ochoreniam, ktoré spôsobujú stratu imunoglobulínov, ako v prípade neselektívnej glomerulárnej proteinúrie..

Získané prípady môžu byť tiež dôsledkom nedostatočnej syntézy imunoglobulínov kompromitáciou buniek, ktoré sú za to zodpovedné, ako je chronická lymfocytová leukémia (CLL) a mnohopočetný myelóm.

príznaky

Nedostatok hypogamaglobulínu nemá vlastné špecifické príznaky. Namiesto toho je kardinálnym klinickým prejavom výskyt opakujúcich sa infekcií, často závažných a niekedy spojených s atypickými mikroorganizmami..

Niekedy to môže byť bez príznakov, a dokonca aj prechodný stav, ktorý sa môže stať bez povšimnutia, aj keď vo väčšine prípadov nastať s opakovanými infekciami bez zjavnej príčiny, čo podozrenie, že lekársky tím o prítomnosti problémov humorálnej imunity.

diagnóza

Diagnóza hypogamaglobulinémií je komplexná a je založená na kombinácii podrobnej klinickej anamnézy, vrátane rodinnej anamnézy, ktorá môže viesť diagnózu v kombinácii so špecializovanými laboratórnymi testami, medzi ktorými sú:

- Špecifické hladiny protilátok.

- Analýza subpopulácií lymfocytov a kvantifikácia NK buniek.

- Dôkaz oneskorenej precitlivenosti na známe antigény, ktorým bol pacient vystavený.

- Vyhodnotenie humorálnej funkcie in vitro.

- Štúdie bunkovej funkcie in vitro.

liečba

Liečba hypogamaglobulinémie závisí od toho, či je primárna alebo sekundárna a v druhom prípade jej príčinou.

Vždy, keď je možné korigovať príčinu sekundárnej hypogamaglobulinémie, je potrebné ju pokúsiť, ktorá by mala vyriešiť alebo aspoň zlepšiť problém..

Pokiaľ nie je možné vykonať tak, ako v prípade primárneho hypogamaglobulinémia, má rôzne terapeutické stratégie v rozmedzí od parenterálneho podávania ľudských imunoglobulínov, cez transfúznej protilátok čerstvej plazmy dosiahnuť podávanie monoklonálnych protilátok.

Aj v niektorých vybraných prípadoch môžu pacienti využívať transplantáciu kostnej drene.

Každý prípad musí byť individualizovaný, aby sa určila najlepšia dostupná liečba v závislosti od príčiny hypogamaglobulinémie a konkrétnych klinických stavov každého pacienta..

referencie

1. Sharp, H. L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Cirhóza spojená s nedostatkom alfa-1-antitrypsínu: predtým nerozpoznaná dedičná porucha. Journal of laboratory and laboratory medicine, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Sérový transferínový receptor rozlišuje anémiu chronického ochorenia od anémie z nedostatku železa. Vestník laboratórií a klinickej medicíny, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variácie β-globulínov ľudského séra. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L.L., & Bale, W. F. (1954). Syntéza proteínových frakcií všetci okrem plazmy pečeňou globulínov GAMMA: POUŽITIE zónová elektroforéza a lyzín-ε-C14 pojme plazmatické bielkoviny syntetizovaný izolovaného perfundovaná pečeni. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E. R., & Fudenberg, H. H. (1966). Hladiny imunitných globulínov v sére: zdravie. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R.P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, júl). Úloha supresorových buniek v patogenéze spoločnej variabilnej hypogamaglobulinémie a imunodeficiencie spojenej s myelómom. V konaní federácie (zväzok 35, č. 9, str. 2067-2072).
7. Rosen, F. S., & Janeway, C. A. (1966). Gama globulíny: syndrómy deficitu protilátok. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.