Čo sú Cerebrosides? Štruktúra a funkcie

cerebrósidos sú skupinou glykosfingolipidov, ktoré pôsobia v ľudskom a zvieracom tele ako zložky membrán svalových a nervových buniek, ako aj všeobecného nervového systému (centrálneho a periférneho).

V sfingolipidoch cerebrosidy tiež dostávajú formálny názov monoglykozylceramidov.

Tieto molekulárne zložky sa nachádzajú v hojnosti v myelínovom puzdre nervov, čo je multilamelárny povlak zložený z proteínových zložiek, ktoré obklopujú neurónové axóny v ľudskom nervovom systéme..

Cerebrosidy sú súčasťou veľkej skupiny lipidov, ktoré pôsobia v nervovom systéme. Skupina sfingolipidov má dôležitú úlohu ako zložky membrán, reguluje ich dynamiku a tvorí súčasť ich vnútorných štruktúr s vlastnými funkciami..

Okrem cerebrozidov sa ukázalo, že iné sfingolipidy majú veľký význam pre prenos neurónových signálov a rozpoznaní na povrchu bunky..

Cerebrosidy boli objavené spolu so skupinou ďalších sfingolipidov nemeckým Johannom L. W. Thudichumom v roku 1884. Do tej doby sa nedalo nájsť s funkciou, ktorú splnili konkrétne, ale začali mať predstavu o štruktúrach, ktoré tvorili tieto molekulárne zlúčeniny.

U ľudí môže trenie a zhoršenie lipidových zložiek, ako sú cerebrosidy, spôsobiť vznik dysfunkčných ochorení, ktoré môžu postihnúť iné orgány tela..

Choroby, ako je napríklad Bubonic Plague alebo Black Plague, boli pripisované symptómom spôsobeným degradáciou a degradáciou galaktozylcerebrozidov..

Štruktúra cerebrosidov

Najdôležitejším a základným prvkom v štruktúre cerebrosidov je ceramid, skupina lipidov zložená z mastných kyselín a uhlíkových variácií, ktoré slúžia ako základná molekula pre zvyšok sfingolipidov..

Z tohto dôvodu majú názvy rôznych typov cerebrosidov v názve prítomný ceramid, ako sú napríklad glukozylceramidy (glukozylcerebrosidy) alebo galaktozylceramidy (galaktozylcerebrozidy)..

Cerebrosidy sú považované za monosacharidy. Zvyškový cukor je naviazaný na molekulu ceramidu, ktorá je tvorená glykozidovou väzbou.

V závislosti od toho, či cukrová jednotka je glukóza alebo galaktóza, môžu byť vytvorené dva typy cerebrozidov: glukozylcerebrozidy (glukóza) a galaktozylcerebrózy (galaktóza).

Z týchto dvoch typov sú glykozylcerebrozidy tie, ktorých monosacharidový zvyšok je glukóza a zvyčajne sa nachádzajú a distribuujú v neuronálnom tkanive..

Jeho nadmerné hromadenie na jednom mieste (bunky alebo orgány) spôsobuje príznaky Gaucherovej choroby, ktorá vytvára stavy ako únava, anémia a hypertrofia orgánov, ako sú pečeň..

Galaktozylcerebrozidy majú podobné zloženie ako predchádzajúce, s výnimkou prítomnosti galaktózy ako zvyškového monosacharidu namiesto glukózy..

Tieto majú tendenciu byť distribuované v neurónových tkanivách (predstavujú 2% šedej hmoty a až 12% bielej hmoty) a slúžia ako markery pre fungovanie oligodentrocytov, buniek zodpovedných za tvorbu myelínu.

Glukozilcerebrosidos a galaktozilcebrosidos môžu byť tiež diferencované typmi mastných kyselín, ktoré predstavujú ich molekuly: lignocérico (kerozín), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervónico (oxinervón).

Cerebrosidy môžu dopĺňať svoje funkcie v spoločnosti iných prvkov, najmä v neuronálnych tkanivách.

Príkladom je prítomnosť glukozylcerebrozidov v lipidoch kože, ktoré pomáhajú zabezpečiť priepustnosť pokožky proti vode..

Syntéza a vlastnosti cerebrosidov

Tvorba a syntéza cerebrozidov sa uskutočňuje prostredníctvom procesu adhézie alebo priameho prenosu cukru (glukózy alebo galaktózy) z nukleotidu na molekulu ceramidu..

Biosyntéza glukozylcerebrozidov alebo galaktozylcerebrozidov prebieha v endoplazmatickom retikule (eukaryotickej bunky) av membránach Golgiho aparátu.

Fyzicky, cerebrosides ukázali svoje vlastné tepelné atribúty a správanie. Majú teplotu topenia oveľa vyššiu ako je priemerná teplota ľudského tela, čo predstavuje štruktúru tekutých kryštálov.

Cerebrosidy majú schopnosť tvoriť až osem vodíkových väzieb vychádzajúc zo základných prvkov ceramidu, ako je sfingozín.

Toto vytvorenie umožňuje vyššiu úroveň zhutnenia medzi molekulami, pričom vytvára vnútorné úrovne teploty.

V spojení s látkami, ako je cholesterol, cerebrosidy spolupracujú pri integrácii proteínov a enzýmov.

Prirodzená degradácia cerebrozidov spočíva v procese dekonštrukcie alebo separácie jej zložiek. Uskutočňuje sa v lyzozóme, ktorý je zodpovedný za separáciu cerebroidu na cukor, sfingozín a mastnú kyselinu.

Cerebrosidy a choroby

Ako už bolo spomenuté vyššie, opotrebovanie cerebrosidov, ako aj ich nadmerné hromadenie na jednom mieste v ľudskom a živočíšnom organickom a bunkovom systéme, môže vytvoriť podmienky, ktoré by mohli skončiť jednou tretinou kontinentálnej populácie v Európe. napríklad.

Niektoré z chorôb spôsobených poruchami fungovania cerebrosidov sa považujú za dedičné.

V prípade Gaucherovej choroby je jednou z jej hlavných príčin absencia glukocerebrozidázy, enzýmu, ktorý pôsobí proti hromadeniu tukov..

Nepredpokladá sa, že toto ochorenie má vyliečenie av niektorých prípadoch jeho skorý výskyt (napríklad u novorodencov) takmer vždy predstavuje smrteľný výsledok..

Ďalšou z najbežnejších chorôb, vyplývajúcich z defektov galaktozylcerebrozidov, je Krabbeho choroba, ktorá je definovaná ako dysfunkčné zlyhanie lyzozomálneho ložiska, ktoré vytvára akumuláciu galaktozylcerebrozidov, ktoré ovplyvňujú myelínové puzdro, a teda bielej hmoty nervového systému, ktorá spôsobuje degeneratívnu poruchu bez brzdy.

Považovaný za dedičný, môže sa zrodiť s Krabbeho chorobou a začať prejavovať príznaky medzi prvým tromi a šiestimi mesiacmi veku..

Najbežnejšie sú: stuhnutosť končatín, horúčky, podráždenosť, záchvaty a pomalý rozvoj motorických a mentálnych schopností..

Pri veľmi odlišnej miere u mladých ľudí a dospelých môže Krabbeho choroba generovať aj závažnejšie ochorenia, ako sú svalová slabosť, hluchota, optická atrofia, slepota a paralýza..

Liečba nebola stanovená, hoci sa predpokladá, že transplantácia kostnej drene pomáha pri liečbe. Deti v ranom veku majú nízku úroveň prežitia.

referencie

1. Medline Plus. (N. D.). Gaucherova choroba. Získané z Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Zloženie mastných kyselín mozgových sfingolipidov: sfingomyelín, ceramid, cerebroid a cerebrosid sulfát. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D. L., & Mead, J. F. (1964). Mozgové lipidy: I. Kvantifikácia a zloženie mastných kyselín cerebrozidového sulfátu v sivej a bielej hmote ľudského mozgu. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Úrad pre komunikácie a verejné styky; Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica; Národné zdravotné ústavy. (20. december 2016). Informácie o ukladaní lipidov. Získané z Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej mŕtvice: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). lipidy.