Henoch-Schönlein purpura Príznaky, príčiny, liečba



fialová Schönlein-Henoch (PSH) alebo vaskulárna purpura je jednou z najčastejších foriem vaskulitídy u detí a detskej populácie (Ricart Campos, 2014). Jeho klinický priebeh postihuje najmä malé krvné cievy nachádzajúce sa v koži, obličkách a zažívacom trakte (Ricart Campos, 2014).

Medzi najčastejšie prejavy tejto patológie patrí široký orgánový obrazec: kožný, urogenitálny, renálny, gastrointestinálny, kĺbový, pľúcny a neurologický systém (López Saldaña, 2016).

Niektoré z príznakov a symptómov súvisia s prítomnosťou epizód bolesti brucha, hmatateľnej purpury, artritídy, krvácania atď. (López Saldaña, 2016).

Príčina Schönlein-Henochovej purpury nie je presne známa. Niektorí autori ako Camacho Lovillo a Lirola Cruz (2013) sa odvolávajú na imunologickú mediáciu u geneticky predisponovaných ľudí..

Diagnóza tohto ochorenia je klinická a je zvyčajne založená na kritériách Americkej reumatologickej fakulty. Na potvrdenie týchto skutočností je nevyhnutné použiť niektoré laboratórne testy, ako napríklad biopsia kože (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz a Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henochova purpura je patológia, ktorá sa zvyčajne u väčšiny postihnutých spontánne mení. Použitá liečba je zvyčajne symptomatická a zahŕňa podávanie kortikosteroidov (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz a Villar Balboa, 2011)..

index

  • 1 Charakteristiky
  • 2 Štatistika
  • 3 Známky a príznaky
    • 3.1 Zmeny kože
    • 3.2 Artikulárne úpravy
    • 3.3 Gastrointestinálne poruchy
    • 3.4 Zmeny obličiek
    • 3.5 Neurologické zmeny
    • 3.6 Hematologické zmeny
    • 3.7 Pľúcne zmeny
    • 3.8 Genitourinárne zmeny
  • 4 Príčiny
  • 5 Diagnóza
  • 6 Liečba
  • 7 Referencie

rysy

Schönlein-Henoch purpura (PSH) je jednou z najčastejších vaskulitídy v detstve (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz a García-Consuegra Molina, 2007).

Zvyčajne sa vyznačuje klasickou symptomatologickou triádou: non-trombocytopenická purpura, abdominálna bolesť / gastrointestinálne krvácanie a artritída / artralgia (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Táto patológia sa zvyčajne klasifikuje na lekárskej a experimentálnej úrovni ako typ vaskulitídy (Klinika Cleveland, 2015).

vaskulitída je termín používaný na označenie širokej skupiny chorôb, ktoré sa vyskytujú so zápalom krvných ciev a predstavujú široko heterogénne klinické prejavy (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013).

Ako vieme, krvné cievy tvoria základnú štruktúru obehového systému nášho tela.

Krvné cievy sa často opisujú ako tubulárne a valcovité štruktúry, ktoré umožňujú cirkuláciu krvi vo vnútri, aby sa distribuovala do všetkých tkanív a životne dôležitých orgánov (National Institutes of Health, 2016).

Anatomické štúdie ich zvyčajne zaraďujú do troch rôznych modalít založených na ich štruktúre a funkčnej úlohe (Biosphere Project -Ministry of Education-, 2016):

  • Capilares: Sú to malé krvné cievy, ktoré sú zodpovedné za filtráciu biochemických látok (zvyčajne živín) z krvného obehu do buniek. Rovnako sú zvyčajne zodpovední za prepravu odpadových látok.
  • žily: sú väčšie krvné cievy zodpovedné za transport krvi z tkanív a orgánov do srdca.
  • tepny: ako žily sú krvné cievy väčšieho kalibru. Sú zodpovedné za distribúciu krvi zo srdca do zvyšku tela.

Prítomnosť rôznych patologických faktorov, ako sú infekčné procesy, nádorové formácie, reumatické ochorenia, užívanie látok, imunologické anomálie atď. môže spôsobiť zápalový proces na vaskulárnej úrovni (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013).

Keď sa objaví zápal tohto typu štruktúry, krvný obeh cirkulujúci obojsmerným spôsobom medzi srdcom a telesnými orgánmi môže byť paralyzovaný alebo obmedzený (Mayo Clinic, 2016).

Tak ako v prípade Schönleinovej-Henochovej purpury, zvyčajne postihuje heterogénne rôzne orgány a / alebo systémy (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013)..

Klinické prejavy závisia v podstate od veľkosti a umiestnenia postihnutých ciev (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013)..

Pri tomto ochorení je zápal ciev zvyčajne sprostredkovaný imunokomplexmi IgA a špecificky ovplyvňuje malé krvné cievy (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz a García-Consuegra Molina, 2007).

Prvé opisy tejto poruchy v roku 1837 zodpovedajú Johannovi Schönleinovi. Vo svojej klinickej správe sa mu podarilo spojiť prítomnosť purpury s rozvojom artralgie (bolesť kĺbov) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein opísal prípad dieťaťa, ktoré predstavovalo klinický priebeh charakterizovaný (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013):

  • Purpurová erupcia.
  • Bolesť brucha.
  • Depozície krvi.
  • Makroskopická hematuria.
  • zvracia.

Neskôr Eduar Henoch identifikoval črevné a renálne anomálie spojené s týmto syndrómom (Ricart Campos, 2014).

Vďaka štúdiám obidvoch sa táto patológia nazýva Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014)..

V súčasnosti je Schönlein-Henochova purpura definovaná ako porucha, ktorá spôsobuje zápal malých krvných ciev, ktoré sa nachádzajú v kĺboch, koži, črevnom systéme alebo obličkách (Mayo Clinic, 2013)..

Jej ústrednou črtou je prítomnosť fialovej kožnej vyrážky na dolných končatinách (Mayo Clinic, 2013).

štatistika

Schönlein-Henochova purpura je samoobmedzená zápalová patológia, ktorá je vo všeobecnej populácii zriedkavá (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Je však považovaná za najčastejšiu formu vaskulitídy (zápal ciev) v detstve (Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016).

Jej incidencia sa odhaduje na približne 10 prípadov na 100 000 detí ročne na celom svete (Cleveland Clinic, 2015).

V prípade Spojených štátov prevalencia Schönlein-Henoch purpura dosahuje 14 až 15 prípadov na 100 000 obyvateľov. Kým v Spojenom kráľovstve predstavuje 20,4 prípadov na 100 000 ľudí (Scheinfeld, 2015).

Čo sa týka sociodemografických charakteristík Schönlein-Henoch purple, Scheinfeld (2015) poukazuje na niektoré relevantné údaje:

  • vekHoci sa tento syndróm môže objaviť v akejkoľvek vekovej skupine, je častejší u detí. V Spojených štátoch viac ako 70% postihnutých má vek od 2 do 11 rokov. To je zvyčajne menej časté u detí.
  • sex: táto patológia predstavuje preferenciu voči mužskému pohlaviu s prevalenčným pomerom 1,5-2: 1 v porovnaní so ženami. V dospelosti tento rozdiel nie je cenený.

Príznaky a príznaky

Ako sme už uviedli, vaskulárny zápal charakteristický pre Schönlein-Henochovu purpuru zvyčajne postihuje obličky, tráviaci trakt a kožu (Ricart Campos, 2014)..

Jeho klinický priebeh zahŕňa široké spektrum postihnutia: kožný, kĺbový, gastrointestinálny, renálny, neurologický, hematologický, pľúcny, genitourinárny prejav atď. (López Saldaña, 2016).

Ďalej popíšeme niektoré z najbežnejších znakov a symptómov v Schönlein-Henoch purpura (Mayo Clinic, 2015, Národná organizácia pre zriedkavé poruchy, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Zmeny kože

  • Makulopapulárny alebo urtikariálny exantém: systémové kožné lézie charakterizované tvorbou makuly (ploché lézie) a papuly (vypuklé a zvýšené lézie) sa môžu objaviť.
  • Fialová hmatná: U postihnutých kožných lézií vaskulárneho pôvodu sa objavuje všeobecne. Sú definované vzhladom načervenalých alebo purpurovo zapálených uzlín v povrchových vrstvách kože. Jeho predĺženie zvyčajne nepresahuje milimetre. Zvyčajne sa objavujú systematicky a symetricky v dolných končatinách a zadku.
  • Prepichnutie petechie a ekchymózy: sú to vaskulárne lézie odvodené zo zvýšenia rozšírenia hmatateľnej purpury.

Artikulárne úpravy

  • oligo-: Bežne sa identifikuje významný zápal dvoch alebo viacerých spoločných skupín. Výhodne ovplyvňuje členky a kolená.
  • kĺbov: sekundárne k zápalu, objavia sa akútne epizódy bolesti kĺbov.
  • Obmedzenie pohybu: postihnutí ľudia majú veľmi obmedzenú kapacitu na pohyb. Oligoartritída a epizódy artralgie sťažujú chôdzu.

Gastrointestinálne poruchy

  • Bolesť brucha: epizódy kolickej bolesti sa zvyčajne javia ako jeden z centrálnych znakov tohto syndrómu. Často sú sprevádzané opakovanou nevoľnosťou a vracaním.
  • Gastrointestinálne krvácanie: Extravazáciu krvi možno zistiť z črevných stien do moču alebo výkalov.
  • Iné anomálie: v niektorých prípadoch sa môžu vyvinúť iné typy patológií súvisiacich s intususcepciou, vezikulárnymi hydropsmi, pankreatitídou, črevnou perforáciou alebo enteropatiou..

Poruchy obličiek

  • hematúria: Prítomnosť krvi v moči je identifikovaná u mnohých postihnutých. Môžu sa objaviť izolované alebo progresívne epizódy.
  • proteinúria: V moči môžu byť tiež identifikované proteínové zvyšky.
  • komplikácie: Ak progreduje renálne postihnutie, môže sa objaviť nefrotický syndróm, hematúria, hypertenzia, azotémia a oligúria..

Neurologické zmeny

  • bolesť hlavy: opakujúce sa epizódy bolesti hlavy.
  • kŕče: Epizódy alebo krízy charakterizované nekontrolovanými a arytmickými svalovými pohybmi alebo absenciami odvodenými z dezorganizovanej neuronálnej aktivity.
  • Cerebrálna vaskulitída: zápal krvných ciev, ktoré zavlažujú oblasti mozgu, môže spôsobiť epizódy ischémie alebo krvácania.

Hematologické zmeny

  • thrombocytosis: zvýšená hladina krvných doštičiek v krvnom obehu. Niektoré z najčastejších komplikácií sekundárnych k tejto patológii sú vývoj krvácania, podliatiny, abnormálna koagulácia atď..
  • koagulopatie: Vyznačuje sa rozvojom koagulačných porúch definovaných hemoragickými epizódami.
  • Hemoragická diatéza: je možné, že predispozícia k krvácaniu sa objavuje v dôsledku prítomnosti abnormalít v mechanizmoch koagulácie.

Pľúcne zmeny

  • Intersticiálna pneumónia: je zapríčinený zápalom rôznych respiračných štruktúr, ktoré majú za následok rozvoj respiračnej tiesne, lézií tkanív a progresívnej dyspnoe.
  • Pľúcne krvácanie: vo veľkej časti prípadov sa zvyčajne identifikujú alveolárne krvácania.

Genitourinárne zmeny

  • orchitída: U mužov postihnutých týmto syndrómom sa zvyčajne vyskytuje výrazný zápal semenníkov. Tento zdravotný stav je sprevádzaný epizódami bolesti.

príčiny

Príčina Schönlein-Henochovej purpury je neznáma (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013).

Hoci patologické mechanizmy neboli presne identifikované, zdá sa, že toto ochorenie je merané imunokomplexmi IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín a Balius Matas, 20069)..

Môže byť výsledkom abnormálnej alebo prehnanej reakcie imunitného systému na určité spúšťače (Mayo Clinic, 2016).

Vo viac ako polovici diagnostikovaných prípadov je možné pred ich prezentáciou identifikovať infekčné procesy. Najčastejšou patológiou sú varicella, faryngitída, osýpky alebo hepatitída (Mayo Clinic, 2016).

Iné klinické a experimentálne výskumy tiež identifikovali spúšťače súvisiace s konzumáciou niektorých liekov, ako sú penicilín, ampicilín, erytromycín alebo chinín (Cleveland Clinic, 2015)..

diagnóza

Neexistuje žiadny špecifický test alebo test, ktorý by jednoznačne indikoval prítomnosť Schönlein-Henochovej purpury.

Diagnóza je zvyčajne založená na kritériách Americkej reumatologickej univerzity (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz a Villar Balboa, 2011):

  • Prezentácia prvých príznakov pred 20 rokmi.
  • Identifikácia fialových kožných lézií.
  • Epizódy bolesti brucha sprevádzané vracaním, hnačkou alebo krvácaním z konečníka.
  • Výsledok kožnej biopsie kompatibilný s prítomnosťou vaskulárnych neutrofilov.

Je nevyhnutné, aby boli prítomné aspoň dve z kritérií špecifikovaných v tejto klinickej klasifikácii.

Okrem toho sa často používajú aj iné laboratórne testy na potvrdenie diagnózy a na vylúčenie iných možných ochorení (Ricart Campos, 2014):

  • Rýchlosť sedimentácie.
  • Test zrážania krvi.
  • Biochémia (analýza hladín kreatinínu a albumínu).
  • Test na sepsu.
  • Vyšetrenie močových sedimentov a proteínových indexov.
  • Analýza antinukleárnych protilátok.
  • Analýza imunoglobulínov.
  • Zobrazovacie testy: ultrazvukové vyšetrenia obličiek, RTG hrudníka a brucha, ultrazvuk brušnej dutiny, okrem iného.

liečba

Purpurová Schönlein-Henoch nemá špecifickú liečbu (López Saldaña, 2016).

Priebeh príznakov a symptómov tohto syndrómu je obmedzený a zvyčajne spontánne ustúpi bez potreby liečby (Ricart Campos, 2014)..

Na zlepšenie zápalu alebo epizód bolesti je možné použiť niektoré symptomatické terapeutické prístupy.

Kortikoidné lieky sú zvyčajne indikované na liečbu prípadov silnej bolesti, črevného krvácania alebo vaskulitídy na úrovni centrálneho nervového systému (López Saldaña, 2016).

referencie

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henochova purpura, Kawasakiho choroba a iná vaskulitída. KOMPLEXNÉ PEDIATRIE.
  2. Klinika Cleveland (2015). Henoch Schonlein Purpura. Získané z Cleveland Clinic.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Purple of Schönlein-Henoch, o prípade športovca. Apunts. Lekárstvo L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Fialová Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., a García-Consuegra Molina, J. (2007). Fialová Schönlein-Henoch. Štúdium faktorov spojených s vývojom a vývojom ochorenia. Pediatr (Barc).
  6. Mayo Clinic (2013). Henoch-Schonlein fialová. Mayo Clinic.
  7. NORD. (2016). Pododdiely Henoch-Schönlein Purpura. Získané z Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PURPLE SCHÖNLEIN-HENOCH. Španielska asociácia pediatrov.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., a Villar Balboa, I. (2011). Fialová Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Získané z MedScape.