Patofyziológia maternálnej fetálnej izoununizácie, komplikácie, liečba
maternálnej fetálnej izoimunizácie je patofyziologický proces tehotenstva, zahŕňajúci tvorbu materských protilátok plodu, ktorý je považovaný antigén s rôznymi RH materského faktoru, pričom skôr citlivé tejto.
Táto druhá funkcia je veľmi dôležitá, pretože vytvára rozdiel medzi podmienkami izoimunizácia a nezlučiteľnosti. To bude závisieť iba na krvný nezlučiteľnosti medzi matky a otca, v prípade, že otec je homozygotnou pre antigénu D, s ohľadom na matku, sa 100% detí dedí povedal otec antigén.
Ak je naopak otec heterozygotný vzhľadom na antigén D neprítomný v matke, pravdepodobnosť, že deti dedia uvedené antigény, je 50%. Je to závažná nekompatibilita matiek s plodom, ktorá ovplyvňuje najmä životaschopnosť plodu.
index
- 1 Rozdiel medzi izoimunizáciou a inkompatibilitou
- 2 Fyziopatológia
- 3 Diagnóza
- 4 Komplikácie
- 5 Liečba
- 6 Referencie
Rozdiel medzi izoimunizáciou a inkompatibilitou
Nekompatibilita sa týka odpovede antigén-protilátka produkovanej medzi matkou a plodom, keď sú hemotypy odlišné: napríklad matka A, otec B; alebo Rh-matka, Rh + otec, ale bez prechodu červených krviniek do materského obehu, to znamená bez senzibilizácie.
Na druhej strane, pri izoimunizácii už existuje kontakt medzi rôznymi nekompatibilnými hemotypmi, ktoré vyvolávajú senzibilizáciu u matky, a preto sa vytvárajú pamäťové protilátky (IgG) v reakcii na antigén prítomný v červených krvinkách plodu, v podstate D antigén.
Keď je nekompatibilita v prvom tehotenstve, matka môže byť senzibilizovaná. Z tohto dôvodu je nezlučiteľnosť zriedkavo zistená hemolytická choroba novorodenca, len v 0,42% prípadov.
Je to spôsobené skutočnosťou, že akútne protilátky IgM sa tvoria v prvom tehotenstve, ktoré kvôli svojej vysokej molekulovej hmotnosti neprechádzajú placentárnou membránou..
Je len potrebné preniesť 1 ml fetálnej krvi cez placentárnu membránu, aby sa iniciovala imunitná reakcia. Nižšie množstvá môžu posilniť sekundárnu imunitu.
Keď je žena senzibilizovaná, materský imunitný systém je schopný produkovať veľké množstvo anti-Rh protilátky na malé množstvá fetálnej krvi..
patofyziológie
Materská izoimunizácia proti faktorom alebo membránovým antigénom červených krviniek plodu vedie k stavu nazývanému hemolytické ochorenie novorodenca..
Táto izoimunizácia sa vyrába hlavne dvoma mechanizmami antigénnej stimulácie: injekciou alebo transfúziou nekompatibilnej krvi a heterospecifickým tehotenstvom. Isoimunizácia môže tiež existovať v prípade transplantácií orgánov.
Izomunizácia môže nastať v čase podania, s ukončením amniocentézy a dokonca aj v prípadoch potratu nekompatibilných produktov..
10% matiek môže izoimunizovať po prvom tehotenstve, 30% po druhom a 50% po treťom.
Potom, keď množstvo fetálnej krvi prechádza placentárnou membránou a vstupuje do obehu, aby sa zmiešalo s materskou krvou, materský imunitný systém rozpozná tieto nové červené krvinky ako antigény a začne produkciu anti-Rh IgG protilátok na "zničenie" červených krviniek plodu..
Tieto protilátky majú tiež schopnosť prechádzať placentárnou membránou a spôsobovať hemolýzu fetálnych erytrocytov a dokonca pokračovať v produkcii hemolýzy v neonatálnom období. Preto sa nazýva hemolytické ochorenie novorodenca.
Anti-D protilátky predurčujú pozitívne erytrocyty D (plod) zničiť čoskoro v slezine a bolo preukázané, že keď je tiež množstvo protilátok bez nadmerného pečeňové ničenia.
Keď sa vytvorili protilátky a pacient má pozitívne titre - bez ohľadu na stupeň titrácie - matka sa považuje za izoimunizovanú.
diagnóza
Všetky tehotné ženy by mali mať typickú krv, aby určili skupinu ABO a faktor Rh.
Podľa výsledku, ak je materský Rh faktor negatívny, mal by sa vykonať nepriamy Coombsov test, aby sa určila prítomnosť cirkulujúcich protilátok v materskej krvi..
Coombsov test je hematologický a imunologický test, známy tiež ako antiglobulínový test, ktorý spočíva v získaní vzorky krvi venóznym vpichom, aby sa zistilo, či existuje prítomnosť protilátok proti antigénom červených krviniek..
V materskom nepriamy Coombs test, ktorý detekuje prítomnosť cirkulujúcich materské protilátky v krvi IgG namierené na antigény iných erytrocytov membrány sa vykonáva.
U plodu sa uskutočňuje priamy Coombsov test, ktorý umožňuje identifikovať prítomnosť uvedených protilátok IgG proti antitrocytom na povrchu červených krviniek plodu..
komplikácie
Medzi najčastejšie a nebezpečné komplikácie izoimunizácia je fetálny erytroblastóza, čo spôsobuje hemolýzu červených krviniek s následným komplikáciám pre dieťa.
Vo vzťahu k rýchlosti a veľkosti hemolýzy bude plod anemický. Závažnosť stavu vnútromaternicového plodu bude závisieť od závažnosti uvedenej anémie..
Závažná anémia vedie k vytvoreniu patologickej jednotky známej ako fetálne hydropy alebo fetálne kvapky, ktoré sú charakterizované závažným edémom sekundárnym k masívnemu úniku tekutín do orgánov a tkanív plodu..
Táto anémia má za následok zintenzívnenie erytropoézy ako kompenzačného mechanizmu, a to ako v kostnej dreni, tak v pečeni, čím sa zvyšuje obrazová hyperplázia a evidentná hepatosplenomegália..
Hepatomegália sprevádzaná hyperbilirubinémiou - produktom nadmerného uvoľňovania bilirubínu masívnou hemolýzou - spôsobuje ťažkú žltačku, ktorá môže byť uložená v mozgu.
Táto patologická entita sa nazýva kernícterus, ktorý sa vyznačuje poškodením mozgu, záchvatmi a dokonca aj smrťou v dôsledku uloženia bilirubínu v mozgu.
liečba
Liečba izoimunizácie je zameraná na profylaxiu komplikácií a môže byť iniciovaná intrauterinne aj u novorodencov..
liečba Intraútero pre vnútromaternicové liečby je priama transfúzia krvi Rh faktor, aby sa opravila anémia, hyperbilirubinémia a minimalizovať hemolýze.
V prípadoch popôrodnej liečby je voľbou výmenná transfúzia. Pozostáva z výmeny krvi novorodenca Rh-krvou; to znamená, že dochádza k nahradeniu krvi novorodenca tou, ktorá na svojom povrchu nepredstavuje antigén.
Pri výmene transfúzie sa snažíme korigovať hyperbilirubinémiu, znižovať hemolýzu, aby sme predišli riziku kernicterus. Fototerapia sa môže tiež použiť na liečbu žltačky a prevenciu závažnej hyperbilirubinémie..
Ako profylaktická liečba je imunoglobulín Rho D (známy ako RhoGAM) indikovaný intramuskulárne na maternálnu izoimunizáciu.
Je indikovaný u Rh-žien s Rh + partnermi v prvých týždňoch tehotenstva predtým, ako imunitný systém začne produkovať anti-Rh protilátky.
S touto vakcínou sa predíde senzibilizácii matky injekciou 300 mg imunoglobulínu Rho D, čo umožňuje neutralizáciu približne 30 ml krvi z plodu. Môže sa tiež indikovať po pôrode alebo po potrate u matiek Rh-.
referencie
- Francisco Uranga Praktická pôrodníctvo. 5. vydanie. Intermedica Editorial. Porodnická imunohematológia. P. 825-844.
- Jorge Hernández Cruz. Sapiens Medicus. Nekompatibilita vs izoimunizácia. Zdroj: sapiensmedicus.org
- Hector Baptista Užitočnosť priameho antiglobulínového testu pri neonatálnom skríningu. (2007) Zdroj: scielo.org.mx
- Dharmendra J. Nimavat. Pedrotric Hydrops Fetalis. 25. júl 2017. Medscape. Zdroj: emedicine.medscape.com
- Baptista GHA, Trueba GR, Santamaría HC. Klinické významy krvných skupín mimo systémov ABO a Rh. Mexiko: Editorial Prado; 2006. Pgs. 145-159