Štruktúra Chylomicronov, funkcie, metabolizmus, ochorenia

chylomikróny sú to typ lipoproteínov. Tieto molekuly sú tvorené lipidmi a špecifickými proteínmi nazývanými apolipoproteíny. Sú zodpovedné za transport lipidov vo vodných médiách, ako je krv.

Chylomikróny sú najväčšie lipoproteíny. Majú nízky podiel proteínov a veľké množstvo lipidov.

Hlavnou funkciou chylomikrónov je priviesť lipidy, ktoré sa získajú do rôznych tkanív tela. Patria medzi ne triglyceridy, ktoré sú najväčšou energetickou rezervou tela.

Zmena metabolizmu chylomikrónov môže spôsobiť rôzne poruchy. Jedným z nich je dyslipidémia typu I, ktorá vedie k zvýšeniu triglyceridov v krvi.

Môžu sa vyskytnúť aj zriedkavé dedičné ochorenia. Napríklad syndróm chylomikronémie (akumulácia chylomikrónov). Ďalším je Andersonova choroba, v ktorej sa vyskytuje veľmi málo chylomikrónov, ktoré ovplyvňujú pohyb lipidov v krvi.

index

• 1 Štruktúra
• 2 Funkcie
  • 2.1 Mechanizmus transportu a uvoľňovania triglyceridov
• 3 Metabolizmus
  • 3.1 Syntéza a sekrécia
  • 3.2 Katabolizmus
  • 3.3 Ladenie
• 4 Choroby
• 5 Referencie

štruktúra

Chylomikróny sú sférické častice s priemerom 75 až 450 nm. Tvoria ich triacylglyceroly (85-90%), fosfolipidy (6-12%), cholesterol (1-3%) a proteíny (1-2%)..

V štruktúre chylomikrónov sa rozlišuje jadro a kôra. V jadre sú triglyceridy a estery cholesterolu. Toto sú najviac hydrofóbne lipidy (ktoré odpudzujú vodu).

Kôra obsahuje fosfolipidy, neesterifikovaný cholesterol a apolipoproteíny.

funkcie

Lipidy sú nerozpustné v krvnej plazme, takže sa pohybujú v krvi pripojenej k rôznym lipoproteínom. Chylomikróny sú zodpovedné za nesenie lipidov, ktoré sa prijímajú z čreva do iných tkanív, kde sú potrebné, ako sú svaly alebo tukové tkanivo..

Mechanizmus transportu a uvoľňovania triglyceridov

Po vytvorení týchto lipoproteínov v čreve prechádzajú cez enterocytovú membránu a odtiaľ prechádzajú do lymfatického obehu.

Krvami chylomikróny prechádzajú do tkanív, ktoré ich potrebujú, najmä do svalov a tukového tkaniva. Triglyceridy obsiahnuté v týchto časticiach sa rozkladajú enzýmom lipoproteínovej lipázy (LLP)..

Enzým LLP je závislý od inzulínu a keď je aktivovaný, rozkladá triglyceridy na mastné kyseliny a glycerol. Tieto jednoduchšie zlúčeniny sú prijímané svalmi na získanie energie. V prípade tukového tkaniva sa mastné kyseliny skladujú ako rezervné látky.

metabolizmus

Tuky získané kŕmením sa absorbujú a strávia v čreve. Triglyceridy sa hydrolyzujú v dvanástniku ako voľné mastné kyseliny a 2-monoglyceridy.

Následne sú triglyceridy resyntetizované v črevnej stene a včlenené do chylomikrónov. Týmto spôsobom sú schopní mobilizovať lymfatickým prúdom.

Syntéza a sekrécia

Chylomikróny sa tvoria v enterocytoch (absorpčné bunky tenkého čreva). V tomto prípade sa syntetizuje apolipoproteín B48 (Apo B48), ktorý je odvodený od B100, ale predstavuje iba 48% sekvencie týchto sekvencií..

Apo B48 vstupuje do lúmenu endoplazmatického retikula a viaže sa na triglyceridy, fosfolipidy a esterifikovaný cholesterol, čím vytvára sférickú štruktúru.

Chylomikrón sa skonštruuje v kostiach dictyozómov, ktoré tvoria Golgiho aparát. Následne sú vylučované vezikulami produkovanými dictyozómami. Tieto vezikuly sa fúzujú s bunkovou membránou enterocytov a odtiaľ do lymfy mezentérie.

katabolizmus

Po dosiahnutí lymfatického prúdu sa chylomikróny dostanú do styku s inými časticami, ako je HDL (lipoproteín s vysokou hustotou). Okrem toho sú spojené s inými apolipoproteínmi (E, CII a CII), ktoré majú význam v ich metabolickom procese.

Apo CII je zodpovedný za aktiváciu LLP enzýmu, ktorý je prítomný v endotelových bunkách. LLP rozkladá triglyceridy a mastné kyseliny prechádzajú do požadovaných tkanív.

Keď chylomikróny strácajú lipidy, interagujú s HDL. Chylomikróny poskytujú fosfolipidy, triglyceridy a apolipoproteíny. Z ich strany im HDL dávajú estery cholesterolu.

Po tomto procese sú chylomikróny menšie. Ich chemické zloženie sa mení a predstavujú zvyšky LLP, veľké množstvo esterov cholesterolu a stratili triglyceridy, fosfolipidy a apolipoproteíny. Týmto spôsobom sa dostanú do pečene, ktorá je ich konečným cieľom.

vylučovanie

Keď chylomikróny dosiahnu pečeň, prečistia sa. Na tento účel sa častice podrobia pôsobeniu ApoE. Fosfolipidy prítomné v kôre chylomikrónu sú teda vystavené pôsobeniu enzýmu pečeňovej lipázy..

Keď je veľkosť lipoproteínu dostatočne malá, prechádza do priestoru Disse. Toto je miesto výmeny materiálu medzi krvou a hepatocytmi v pečeni.

ApoE interaguje s proteoglykánmi (glykoproteínmi s veľkým množstvom sacharidov) prítomnými v Disse. Chylomicron je zachytený a dochádza k prenosu lipidov a rozkladných procesov. Niektoré z nich sa môžu preniesť do plazmatickej membrány buniek.

Nakoniec sa zvyšky chylomikrónov odoberajú hepatocytmi endocytózou a sú úplne degradované.

choroby

Dyslipidémie sú nerovnováhy, ktoré sa vyskytujú v krvných tukoch, ktoré sa vyznačujú zvýšením hladín cholesterolu (hypercholesterolémia) alebo triglyceridov (hypertriglyceridémia)..

Dyslipidémia typu I je spôsobená zvýšením produkcie chylomikrónov, čo vedie k zvýšeniu množstva triglyceridov v krvi..

Bolo pozorované, že niektoré dyslipidémie sú produkované genetickými mutáciami, ktoré ovplyvňujú syntézu alebo metabolizmus lipoproteínov. Jeden z nich je známy ako chylomikronémický syndróm.

Syndróm chylomikronémie je menej častý a vyskytuje sa, pretože nedochádza k produkcii enzýmu LLP. Tento syndróm je dedičný a môže okrem iného podporovať rozvoj diabetu a obezity.

Ďalšou genetickou poruchou spojenou s chylomikrónmi je Andersonova choroba. Je zriedkavé a dedí sa autozomálnym prenosom (v nesexuálnych génoch) recesívnym.

Andersonova choroba je zmena syntézy a sekrécie chylomikrónov, takže produkcia cholesterolu je veľmi nízka..

Symptómy tohto ochorenia sú steatorea (hnačka s prítomnosťou lipidov v stolici) a spomalenie rastu. Tieto príznaky sa objavujú v prvých mesiacoch života pacienta.

referencie

1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal a A Posee (2011) Exogénne lipidy a chylomikróny. Galicia Clin. 72: 819-822.
2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil a F Blanco-Vaca (2013) Základné mechanizmy: štruktúra, funkcia a metabolizmus plazmatických lipoproteínov. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu a A Bakillah (1996) Chylomicron zhromaždenie a katabolizmus: úloha apolipoproteínov a receptorov. Biochimica a Biophysica Acta 1300: 151-170.
4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes a J Ferrer 1997) Andersonova choroba (steatorea v dôsledku retencie chylomikrónov): Kritériá a diagnóza. Esp. Pediatr. 47: 195-198.
5. Soca P (2009) Dislipidémie. ACIMED 20: 265-273.