Zdieľam:
Fázy močovinového cyklu, charakteristika a význam
Cyklus močoviny je postup, ktorým telo premieňa amónium na močovinu a odstraňuje ho z tela močom.
Amoniak je zložený produkt metabolizácie dusíka, ktorý sa uvoľňuje aminokyselinami z degradácie proteínov. Amoniak je dosť toxický a telo má prirodzený mechanizmus na jeho odstránenie zo systému.
Cyklus močoviny sa tiež nazýva Krebs-Henseleitov cyklus, na počesť nemeckého biochemika Hansa Adolfa Krebsa, ktorý objavil a charakterizoval fázy a zvláštnosti tohto cyklu spolu s biochemikom Kurtom Henseleitom, tiež Nemcom, ktorý bol jeho spolupracovníkom. Tento objav sa uskutočnil v roku 1932.
Všetky živé bytosti musia zbaviť sa prebytočného dusíka zo svojich organizmov. Nie všetky však ho vylučujú rovnakým spôsobom. Vodné bytosti túto zlúčeninu zlikvidujú vo forme amónia; z tohto dôvodu sa nazývajú amonotelické organizmy.
Plazy a väčšina vtákov uvoľňuje dusík z tela vo forme kyseliny močovej; vzhľadom na túto charakteristiku sú zaradené medzi urikotelické organizmy.
V prípade suchozemských stavovcov je väčšina týchto odpadov prebytočným dusíkom vo forme močoviny, preto sa nazývajú ureoteliká.
Ak sa amoniak neodstráni močovinovým cyklom, môže sa hromadiť v krvi, ktorá vytvára syndróm nazývaný hyperamonémia, čo môže viesť k fatálnym následkom..
Z tohto dôvodu je veľmi dôležité, aby existoval cyklus tekutej močoviny, aby sa zabránilo toxickým reakciám v tele.
Fázy cyklu močoviny
Cyklus močoviny sa uskutočňuje v pečeni. Obsahuje päť rôznych procesov a v týchto postupoch sa zúčastňujú rôzne enzýmy, ktoré vykonávajú potrebné konverzie.
Prostredníctvom týchto konverzií sa v dôsledku metabolizmu dusíka v tele dosahuje vylučovanie amoniaku vytvoreného v tele.
Nasleduje podrobný popis charakteristík každého z piatich stupňov cyklu močoviny:
Prvá fáza
Proces začína v mitochondriách, bunkovom orgáne, ktorého funkciou je produkovať energiu počas procesu bunkového dýchania.
V mitochondriách vzniká prvá aminoskupina, ktorá je odvodená od amoniaku. Mitochondrie obsahujú bikarbonát, ktorý vzniká ako dôsledok bunkovej respirácie.
Tento hydrogenuhličitan je viazaný na amoniak a prostredníctvom účasti enzýmu karbamoylfosfátsyntetázy I, ktorá vytvára karbamoylfosfát..
Druhá fáza
V tejto fáze sa objavuje ďalšia zlúčenina: aminokyselina nazývaná ornitín, ktorej hlavnou funkciou je pôsobiť v detoxikácii organizmu.
Karbamoylfosfát bude dodávať karbamoil ornitínu a z tohto fúzie sa bude tvoriť citrulín, ďalšia aminokyselina, ktorej úlohou je okrem iných úloh podporovať vazodilatáciu. V tomto konkrétnom prípade bude citrulín medziproduktom v cykle močoviny.
Tvorba citrulínu sa vykonáva prostredníctvom enzýmu nazývaného ornitín transcarbamyláza, ktorý okrem tvorby citrulínu tiež uvoľňuje fosfát..
Citrulín uvoľnený v tejto druhej fáze sa presunie do cytoplazmy bunky.
Tretia fáza
Okrem amoniaku vzniká v mitochondriách druhá aminokyselina odvodená od aspartátu, aminokyseliny, ktorá má viac funkcií, medzi ktorými je transport dusíka..
Aspartát sa viaže na citrulín a argininosukcinát.
Štvrtá fáza
Vo štvrtej fáze reaguje argininosukcinát ako dôsledok pôsobenia enzýmu argininosukcinato lyázy, ktorý v dôsledku toho vytvára dve zlúčeniny: voľný arginín, ktorý okrem iných funkcií je zodpovedný za znižovanie krvného tlaku; a fumarát, tiež nazývaný kyselina fumarová.
Piata fáza
V poslednej fáze cyklu močoviny arginín reaguje na pôsobenie enzýmu arginázy, čo má za následok vznik močoviny a ornitínu..
Je možné, že ornitín sa prenesie späť do mitochondrií, začne cyklus od prvej fázy a močovina je pripravená na vylúčenie z organizmu.
Význam cyklu močoviny
Ako už bolo uvedené, amónia sa premieňa na močovinu cez cyklus opísaný vyššie. Amoniak je pre organizmus vysoko toxický, preto je potrebné ho z tela vylúčiť.
Vďaka pôsobeniu enzýmov v močovinovom cykle je organizmus schopný zbaviť sa amónia a vyhnúť sa ťažkostiam, v mnohých prípadoch fatálnym, ktoré sú spojené s akumuláciou tohto vysoko toxického prvku pre telo..
Poruchy v močovinovom cykle
Môže sa stať, že enzýmy degradujúce amónia nepracujú správne. Ak k tomu dôjde, organizmus má ťažkosti zbaviť sa amoniaku a skončí jeho hromadením v krvi, ako aj v mozgu.
Tento jav je známy ako hyperamonémia a označuje sa ako vysoké množstvo amónia v tele.
Poruchy syntézy niektorých enzýmov sú dedičné, čo môže spôsobiť vrodené poruchy v metabolickej oblasti. Je možné, že sa dieťa narodí s poruchami v močovinovom cykle ako dôsledok chybnej genetickej informácie.
Ak sa to stane, dieťa bude mať problémy s likvidáciou amoniaku, bude ho hromadiť a môže sa ním opiť..
Príznaky, ktoré predstavuje, môžu byť mierne, ako napríklad zvracanie alebo odmietnutie jedla, ale môžu byť aj závažnejšie, dokonca môžu vyvolať kómu..
liečba
Aby sa predišlo smrteľným scenárom u detí, ktoré majú poruchy v močovinovom cykle, je potrebné identifikovať situáciu čo najskôr a vyhnúť sa otrave amóniom prostredníctvom starostlivého výberu stravy, ktorá bude pohodlnejšia..
V tejto diéte musia byť prírodné proteíny obmedzené, pretože keď ich dieťa konzumuje, uvoľňujú svoje vlastné aminokyseliny, ktoré uvoľňujú amónium a ktoré nemôžu byť prirodzene syntetizované organizmom, čo spôsobí hyperamonémiu.
Ľudia trpiaci syndrómami v močovinovom cykle môžu viesť pomerne normálny život, len s obmedzeniami v oblasti potravín.
referencie
- Vásquez-Contreras, E. "Cyklus močoviny" (19. septembra 2003) na Katedre biochémie UNAM. Získané 12. septembra 2017 z Katedry biochémie UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "Cyklus močoviny" v Katalánskej asociácii dedičných metabolických porúch. Zdroj: 12. septembra 2017 - Katalánska asociácia dedičných metabolických porúch: pkuatm.org
- "Určenie aminoskupiny 2. Urea cyklus: Reakcie a regulácia" (2006) na univerzite v Alcalá. Získané 12. septembra 2017 na Univerzite Alcalá: uah.es
- „Čo je porucha močovinového cyklu?“ V Národnej nadácii pre liečbu močovinových cyklov. Získané dňa 12. septembra 2017 z National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
- Siegel, G., Agranoff, B. a Albers, R. "Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects". 6. vydanie (1999) v Národnom centre biotechnologických informácií. Zdroj: 12. septembra 2017 z Národné centrum biotechnologických informácií: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrulline: funkcie a kontraindikácie" (28. novembra 2016) v IAF Store. Zdroj: 12. september 2017 z IAF Store: blog.iafstore.com
- "Ornitín" v Aminoacid. Získané 12. septembra 2017 z Aminoacid: aminoacido.eu
- "Aspartato" (20. apríla 2017) v NaturSanix. Zdroj: 12. september 2017 od NaturSanix: natursanix.com
- "Arginín" v Aminoacid. Získané 12. septembra 2017 z Aminoacid: aminoacido.eu.